血管性免疫母细胞性淋巴结病一例
作者：滕月娥 张蕾 张秋燕 宋岩
单位：作者单位：滕月娥，张秋燕，宋岩 110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院儿科；张蕾 中国医科大学肿瘤研究所
关键词：
中华儿科杂志990929 患儿 女，10岁。以淋巴结肿大1年，加重伴间断发热2个月为主诉入院。1年前无意中发现颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结肿大，花生米至蚕豆大小，无痛，不痒。近2个月间断发热，同时淋巴结肿大迅速，尤以腋窝和腹股沟处明显。偶有膝关节疼痛。体检：T 38.9℃，颈部可触及多个花生米至蚕豆大小的淋巴结。左、右腋窝各可触及1个2～2.5 cm×1～2.5 cm的淋巴结，左右腹股沟各可触及1～2个2 cm×1 cm及2 cm×2 cm淋巴结，质均软，无粘连。咽充血。肝肋下1 cm，中等度硬。胸骨无压痛。实验室检查：血常规：白细胞7.8×109/L，中性粒细胞0.58，淋巴细胞0.36，单核细胞0.06，血红蛋白85 g/L，红细胞3.82×1012/L；血小板637×109/L。血沉第1小时：150 mm/1h，第2小时160 mm/1 h。肝功能检查：总蛋白(TP)108.9 g/L，白蛋白(ALB)29.1 g/L，碱性磷酸酶(ALP)166 IU/L。乳酸脱氢酶(LDH)252 IU/L。血浆蛋白电泳：ALB27.7%，γ-球蛋白(γ-G)：46.7%，余正常。IgG 34.5g/L，IgA 4 960 mg/L，IgM 3 020 mg/L。C3、C4均正常。Coomb′s试验(-)。T细胞亚群正常。X线胸片：肺纹理增强、模糊。胸部CT： 纵隔内可见多发的淋巴结肿大，并相互融合，肺门区淋巴结稍见增大，双腋下及锁骨上窝淋巴结肿大明显。腹部B超：肝脏增大。骨髓象：有核细胞增生活跃，原与幼淋巴细胞比值为4.4%，可见大量浆细胞浸润，颈淋巴结活检：淋巴结构破坏，滤泡增生，窦扩张内充塞大量浆细胞，单核细胞，免疫母细胞增生，可见树枝状血管增生。入院后经3次淋巴结活检确诊为血管性免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy，AIL)。给予泼尼松20 mg，日3次，口服。用药第2天热退，选用COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)方案化疗3个疗程，浅表淋巴结回缩，胸部CT示纵隔淋巴结回缩至正常，复查免疫球蛋白全部恢复正常，病情缓解，现已随访近8个月，未复发。
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讨论：AIL是一种少见的淋巴组织增生性疾病。病因目前尚不清楚。有人提出本病是由于T细胞功能异常导致B细胞异常增生的结果。故淋巴结病理及骨髓象显示大量浆细胞浸润，血浆单株或多株免疫球蛋白增高。临床特点为：(1)起病急，常以发热，淋巴结肿大为首发症状。(2)肝脾肿大，关节酸痛，雷诺现象。(3)可伴有纵隔淋巴结肿大。(4)血沉增快，嗜酸性粒细胞增高，不同类型Ig升高。(5)淋巴结病理：正常结构破坏，以免疫母细胞增生为主，可见树枝状血管增生和浆细胞浸润。AIL的诊断主要靠淋巴结病理。值得注意的是有的患儿淋巴结病理改变不典型，需多次活检方能确诊。因患儿有发热，关节疼痛及免疫球蛋白增高，临床上易与风湿自身免疫性疾病相混淆。治疗上，多主张用COP方案化疗，部分患儿病情可缓解，但易复发。再次化疗，疗效不显著，且易出现多脏器损害，预后不佳。有学者认为本病为病理上属良性，临床表现为恶性经过。据统计约有1/3病人转变为淋巴瘤，因此对此类病人应密切随访，以防复发或恶变。
(收稿：1998-11-12 修回：1999-03-01), http://www.100md.com
单位：作者单位：滕月娥，张秋燕，宋岩 110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院儿科；张蕾 中国医科大学肿瘤研究所
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中华儿科杂志990929 患儿 女，10岁。以淋巴结肿大1年，加重伴间断发热2个月为主诉入院。1年前无意中发现颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结肿大，花生米至蚕豆大小，无痛，不痒。近2个月间断发热，同时淋巴结肿大迅速，尤以腋窝和腹股沟处明显。偶有膝关节疼痛。体检：T 38.9℃，颈部可触及多个花生米至蚕豆大小的淋巴结。左、右腋窝各可触及1个2～2.5 cm×1～2.5 cm的淋巴结，左右腹股沟各可触及1～2个2 cm×1 cm及2 cm×2 cm淋巴结，质均软，无粘连。咽充血。肝肋下1 cm，中等度硬。胸骨无压痛。实验室检查：血常规：白细胞7.8×109/L，中性粒细胞0.58，淋巴细胞0.36，单核细胞0.06，血红蛋白85 g/L，红细胞3.82×1012/L；血小板637×109/L。血沉第1小时：150 mm/1h，第2小时160 mm/1 h。肝功能检查：总蛋白(TP)108.9 g/L，白蛋白(ALB)29.1 g/L，碱性磷酸酶(ALP)166 IU/L。乳酸脱氢酶(LDH)252 IU/L。血浆蛋白电泳：ALB27.7%，γ-球蛋白(γ-G)：46.7%，余正常。IgG 34.5g/L，IgA 4 960 mg/L，IgM 3 020 mg/L。C3、C4均正常。Coomb′s试验(-)。T细胞亚群正常。X线胸片：肺纹理增强、模糊。胸部CT： 纵隔内可见多发的淋巴结肿大，并相互融合，肺门区淋巴结稍见增大，双腋下及锁骨上窝淋巴结肿大明显。腹部B超：肝脏增大。骨髓象：有核细胞增生活跃，原与幼淋巴细胞比值为4.4%，可见大量浆细胞浸润，颈淋巴结活检：淋巴结构破坏，滤泡增生，窦扩张内充塞大量浆细胞，单核细胞，免疫母细胞增生，可见树枝状血管增生。入院后经3次淋巴结活检确诊为血管性免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy，AIL)。给予泼尼松20 mg，日3次，口服。用药第2天热退，选用COP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)方案化疗3个疗程，浅表淋巴结回缩，胸部CT示纵隔淋巴结回缩至正常，复查免疫球蛋白全部恢复正常，病情缓解，现已随访近8个月，未复发。
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讨论：AIL是一种少见的淋巴组织增生性疾病。病因目前尚不清楚。有人提出本病是由于T细胞功能异常导致B细胞异常增生的结果。故淋巴结病理及骨髓象显示大量浆细胞浸润，血浆单株或多株免疫球蛋白增高。临床特点为：(1)起病急，常以发热，淋巴结肿大为首发症状。(2)肝脾肿大，关节酸痛，雷诺现象。(3)可伴有纵隔淋巴结肿大。(4)血沉增快，嗜酸性粒细胞增高，不同类型Ig升高。(5)淋巴结病理：正常结构破坏，以免疫母细胞增生为主，可见树枝状血管增生和浆细胞浸润。AIL的诊断主要靠淋巴结病理。值得注意的是有的患儿淋巴结病理改变不典型，需多次活检方能确诊。因患儿有发热，关节疼痛及免疫球蛋白增高，临床上易与风湿自身免疫性疾病相混淆。治疗上，多主张用COP方案化疗，部分患儿病情可缓解，但易复发。再次化疗，疗效不显著，且易出现多脏器损害，预后不佳。有学者认为本病为病理上属良性，临床表现为恶性经过。据统计约有1/3病人转变为淋巴瘤，因此对此类病人应密切随访，以防复发或恶变。
(收稿：1998-11-12 修回：1999-03-01), http://www.100md.com