经皮球囊肺动脉瓣成型术姑息治疗婴儿法洛四联症
作者：黄碧桃 傅云庆 邢学平 李必昌 邢荣华 陆振翮 孟春昌
单位：黄碧桃 傅云庆 邢学平 李必昌 邢荣华 陆振翮 孟春昌：台北荣民总医院小儿部 阳明大学小儿学科
关键词：法乐氏四联征；气囊扩张术
中华儿科杂志000110 摘 要：目的 探讨采用经皮球囊导管扩张术扩张法洛四联症患儿的右心室出口，用以姑息治疗的方法。方法 在心导管室中，对月龄2～12个月的16例法洛四联症患儿，以球囊导管扩张其右心室出口处后，测量主动脉血氧饱和度，右心室及肺动脉的压力。以右心室、肺动脉及(或)主动脉摄影，分别测量肺动脉环、左肺动脉及右肺动脉第一分枝处、升主动脉及降主动脉的直径，以及肺动脉指数，3～16个月后随访，行右心导管检查。结果 (1)术后即刻主动脉血氧饱和度由0.74增至0.82(P<0.01)，远期达0.87；(2)术后即刻及远期右心室、肺动脉及其两者之间压力差均与术前无明显变化(P>0.05)；(3)14例远期随访肺动脉环、左肺动脉、右肺动脉第一分枝处直径均明显增大(P<0.001)，升主动脉及降主动脉直径亦明显增大(P<0.05)。结论 经皮球囊导管扩张狭窄的右心室流出口，是对法洛四联症患儿合并缺氧发作的有效姑息疗法之一。
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Palliative therapy for infants with tetralogy of Fallot by percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty
HWANG Betau
(Department of Pediatrics, Veterans General Hospital, National Yang-Ming University, Taipei, China)
FU Yunching
(Department of Pediatrics, Veterans General Hospital, National Yang-Ming University, Taipei, China)
, 百拇医药 HSING Hseuhping
(Department of Pediatrics, Veterans General Hospital, National Yang-Ming University, Taipei, China)
Abstract：Objective To evaluate the efficacy of palliative therapy for infants with tetralogy of Fallot by percutaneous balloon dilatation of the right ventricalar outflow tract. Methods In cardiac catheterization laboratory, aortic oxygen saturation and pressure in right ventricle and pulmonary arteries were measured in 16 infants aged 2-12 months with tetralogy of Fallot before and after balloon dilatation of the right ventricular outflow tract. The diameters of pulmonary annuli, first branches of right and left pulmonary arteries, as well as ascending and descending aortae were also measured by cineangiography before and after balloon dilatation. Results (1) The oxygen saturation in aortae increased from 0.74 to 0.82 (P<0.01) after the balloon dilatation. (2) The pressures in right ventricle and pulmonary arteries didn′t show significant changes (P>0.05) after the procedure. (3) The diameters of pulmonary annuli, first branches of right and left pulmonary arteries increased significantly (P<0.0001). The diameters of aortae also increased significantly (P<0,05) following catheterizations up to one year in 14 of 16 cases. Conclusion The percutaneous balloon dilatation of the stenotic right outflow tract is one of the effective palliative therapies for infants with tetralogy of Fallot.
, 百拇医药
Key words：Tetralogy of Fallot; Balloon dilatation▲
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病(简称先心病)。通常在1岁以后，如果肺动脉直径足够大，则可接受完全手术矫正。但在1岁以前，如反复缺氧发作，内科治疗无效或因肺动脉直径较小，无法完全矫正时，可先实施主动脉-肺动脉分流手术治疗。虽然主动脉-肺动脉分流手术的好处很多，可扩大肺动脉直径，增加组织及动脉血氧饱和度，但也有许多合并症，而且也有学者认为分流手术也无法足以使肺动脉直径扩大[1，2]。
近10年来，经皮球囊导管扩张术是治疗瓣膜性肺动脉狭窄的标准方法[3，4]。1988年Qureschi及Boucek等[5，6]分别报道，可以用球囊导管扩张术改善法洛四联症或其他紫绀型先天性心脏病患儿的缺氧症状，另有学者发现，以球囊导管扩张肺动脉瓣后，可使肺动脉扩大[7-12]。我们为了解这种方法对我国法洛四联症患儿的功效，而行此项研究。
, 百拇医药
对象及方法
一、对象
1994年9月～1997年6月，共有16例法洛四联症患儿，月龄为2～12个月，平均为(5.3±3.9)个月，体重为2.6～9.0 kg，平均为(6.2±2.2) kg。所有患儿的体检、心电图、超声心动图改变均符合法洛四联症的诊断，均有明显紫绀及缺氧发作。其血红蛋白为126～189 g/L，平均为(152±17) g/L。所有患儿均因症状明显，而考虑做主动脉-肺动脉分流手术。在经传统心导管检查及右心室摄影证实为典型的法洛四联症后，在左胸前壁放置铅字，做为右心室摄影时正位及侧位摄片的参考点，并且做为测量肺动脉环、两侧肺动脉及主动脉直径的参考。以正位X线摄片测量左、右肺动脉第一分枝处的直径，升主动脉瓣的直径及降主动脉在横膈处的直径，并且以侧位X线摄片测量肺动脉环的直径。以左右肺动脉直径与降主动脉直径比值称为肺动脉指数[12]。
二、方法
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以5F NTH Lumen顶端孔导管，小心地放置于肺动脉中，再以0.46 mm(0.018英寸)或0.53 mm(0.021英寸)或0.64 mm(0.025英寸)导线，经顶端孔导管放置于周边左侧或右侧肺动脉中，然后将顶端孔导管取出，以适当大小的Smarch球囊导管，顺着导线并依铅字的相关位置，慢慢地放置在肺动脉瓣处，然后迅速地注入稀释的对比剂，使其充满球囊，使狭窄的肺动脉瓣及其上下狭窄组织，均被撑开。使用的压力为5个大气压，每次5～10 s，如此反复3～5次。选择球囊直径与肺动脉环直径比值为1.02～1.30，平均为1.16±0.08的球囊导管。部分患儿因右心室出口处狭窄严重，无法顺利地将球囊导管放置于肺动脉瓣处，则先使用做冠状动脉扩张术的3.5 mm直径的细小球囊，将狭窄的右心室出口处先行撑开后，再逐步放置理想直径的球囊导管。手术成功后，再测量主动脉、右心室、肺动脉的压力及各管腔血管中的血氧饱和度，并做右心室摄影。与在球囊导管扩张术前一样，测量左右肺动脉第一分枝处、升主动脉、降主动脉及肺动脉环的直径，并与手术前的直径做比较，以成对t检验分析，如P值<0.05，为有统计学意义。
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有2例患儿，虽然球囊导管已成功地扩张了右心室出口，其血氧含量也明显增加，但在随访中，仍然有反复缺氧发作的症状，给予β-受体阻断剂治疗仍无效，最后接受了主动脉-肺动脉分流术。
其余14例患儿，在经过6～16个月，平均(9.3±3.7)个月的随访后，接受第2次心导管检查及右心室造影，与第1次心导管检查测量方法一样，测量各房室血管的压力及血氧饱和度，测量肺动脉环、左右肺动脉及主动脉的直径并计算肺动脉比值，并对球囊导管扩张术前后的各项测得值，做比较分析。
结果
16例患儿均顺利完成右心室出口处的扩张术，并无任何立即的合并症。
在心导管室中，立即测量的各房室、血管内的压力及血氧饱和度、肺动脉及主动脉的直径(表1)，发现右心室，肺动脉及两者之间的压力差及主动脉的压力均无明显变化。但主动脉中血氧饱和度由0.74±0.09，明显上升至0.82±0.08(P<0.01)。右心室及肺动脉造影所测得的肺动脉环、左右肺动脉第一分枝处、升主动脉及横膈膜处降主动脉的直径均无明显改变。球囊导管直径与肺动脉环的比值为1.02～1.30，平均为1.16±0.08。有3例患儿，因右心室出口处严重狭窄，而需先使用3.5 mm的球囊导管，将右心室出口处先行初步扩张后，再使用合适的球囊导管扩张右心室出口处。心导管手术2 d后，患儿均返家，并接受1 mg/(kg.d)的β-受体阻断剂(Inderal)及门诊定期追踪，所有病例在临床上均有明显的进步。但有2例患儿在追踪3个月内，虽然增加β-受体阻断剂3 mg/(kg.d)，但仍有反复缺氧发作，故采用了左侧锁骨下动脉-肺动脉分流术。其余14例，在追踪期间，病情稳定。6～16个月，平均(9.3±3.7)个月后，做第2次心导管检查，发现右心室、肺动脉及两者之间的压力差与第1次球囊导管扩张右心室出口处后，差异无显著性。但是肺动脉环，左右肺动脉第一分枝处的直径，升主动脉及降主动脉的直径均呈明显增加(表1)(P<0.01～P<0.0001)。主动脉中血氧饱和度也由0.82±0.08上升至0.89±0.11。这14例患儿均在第2次心导管检查后不久，接受完全外科矫正手术，而且手术成功率为100%。
, 百拇医药
表1 以球囊导管扩张16例患法洛四联症患儿的右心室出口术的结果(
±s) 项目
压力(mm Hg)
直径(mm)
动脉血氧
饱和度
右心室
肺动脉
压力差
肺动脉环
左肺动脉
右肺动脉
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肺动脉指数
升主动脉
降主动脉
扩张术前(Ⅰ)
80±11
20±6
60±13
6.9±1.8
6.4±1.9
6.6±2.0
1.8±0.4
15.5±3.4
, 百拇医药 8.0±1.6
0.74±0.09
扩张后(Ⅱ)
82±10
23±8
58±12
7.8±2.0
7.3±2.0
7.4±2.1
1.9±0.5
15.4±3.3
7.9±1.7
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0.82±0.08
随访检查(Ⅲ)
85± 9
20±5
65± 9
10.3±1.9
9.3±1.4
9.6±2.0
1.9±0.5
18.8±2.6
10.2±2.3
0.89±0.11
, 百拇医药
P值
Ⅰ比Ⅱ
NS
NS
NS
NS
NS
NS
NS
NS
NS
<0.01
Ⅱ比Ⅲ
NS
, 百拇医药
NS
NS
<0.0001
<0.0001
<0.0001
NS
<0.05
<0.01
NS
注：NS为差异无显著性；1 mm Hg=0.133 kPa
讨论
法洛四联症是最常见的紫绀型先心病，临床上常以紫绀、缺氧发作为主要表现。在婴儿期，如果反复缺氧发作，可先行内科治疗，如给氧气、输血及使用β-受体阻断剂等。由于患儿体重太轻及肺动脉发育不良，采用完全矫正手术较困难，所以常需先施行主动脉-肺动脉分流术，以减轻缺氧症状[1，2]。
, 百拇医药
最常施行的主动脉-肺动脉分流术是Blalock-Taussig分流术[1，2]，虽然此项手术能改善患儿的缺氧状况，但也有许多合并症，如细菌性心内膜炎、回返神经或横膈膜神经损伤、胸管受伤导致乳糜胸及胸腔积液等；如果分流过大，还可引致心力衰竭、肺动脉高压及肺动脉血管病变。
球囊导管肺动脉扩张术，能有效地治疗先天性心脏病狭窄的血管，包括肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、周边肺动脉狭窄等[3，4]。1988年，有学者报道，可用球囊导管扩张术扩张法洛四联症患儿狭窄的肺动脉，取代主动脉-肺动脉分流术[5，6]。
本研究也证实，可使法洛四联症患儿的动脉血氧饱和度，由0.74增加至0.82，明显地改善缺氧发作及紫绀现象[7～12]。虽然在实施球囊导管扩张术时，可能会暂时将狭窄的右心室出口几乎完全阻塞，也可能会加重缺氧发作的危险，但在本研究中，实际并无任何类似的合并症发生。
, 百拇医药
本研究选择的球囊导管的球囊直径仅比肺动脉环稍大，每次扩张压力约为5个大气压，扩张时间短，仅为5～10 s，故并无缺氧发作的合并症，仅有少部分患儿出现短暂的心律不齐。由于法洛四联症患儿的右心室出口肌肉肥厚，虽然狭窄的肺动脉瓣被撑开，但不会引致巨大的左至右心室的分流而造成心力衰竭。外科医师在做完全矫正术时，虽发现患儿有严重肺动脉瓣畸型，但无特殊破裂或穿孔现象，而且在心室出口并无出血的情况。
以往曾有报道，经球囊导管扩张后，不同年龄的法洛四联症患儿，经数月追踪，可发现肺动脉的直径明显扩大[11，12]。本研究也再度证实，在1岁以下的婴儿，也能增大肺动脉的直径及肺动脉指数，使患儿在短期追踪后，能顺利地接受完全矫正手术。
法洛四联症的患儿，如无明显的缺氧发作，则多可在1岁左右做心导管检查，测定肺动脉的大小是否足以做完全矫正术。对1岁以下的患儿，则可先使用β-受体阻断剂。如果缺氧症状仍然明显，则可先行球囊导管扩张术，将狭窄的右心室出口扩张，将狭窄的肺动脉瓣撑开，以增加肺血流量，待半年至1年以后，再做心导管检查，以确定手术矫正的条件。所以球囊导管扩张术，对于法洛四联症合并明显缺氧发作或肺动脉发育不良的患儿，是一种可以代替主动脉-肺动脉分流术的姑息治疗方法。
, 百拇医药
志谢 感谢邢荣莉与翁瑜苑小姐协助整理资料，并感谢台北荣民总医院小儿心脏科全体技术员的协助
参考文献：
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, 百拇医药
[3]Kveselis DA, Rocchini AP, Snider AR, et al. Results of balloon valvuloplasty in the treatment of congenital valvar pulmonary stenosis in children. Am J Cardiol, 1985, 56:527-532.
[4]Hwang B, Lu JH, Meng CCL. Percutaneous balloon valvuloplasty for congenital critical pulmonary stenosis in neonates. Chin Med J (Taipei), 1994, 53:228.
[5]Qureschi SA, Kirk CR, Lamb RK, et al. Balloon dilatation of the pulmonary valve in the first year of life in patients with tetralogy of Fallot: a preliminary study. Br Hoart J, 1988, 60:232-235.
, 百拇医药
[6]Boucek MM, Webster HE, Orsmond GS, et al. Balloon pulmonary valvotomy: palliation for cyanotic heart disease. Am Heart J, 1988, 115: 318-322.
[7]Parsons JM, Ladusans EJ, Qureshi SA. Growth of the pulmonary artery after neonatal balloon dilatation of the right ventricular outflow tract in an infant with tetralogy of Fallot and atrioventricular septal defect. Br Heart J, 1989, 62: 65-68.
[8]Guntheroth GW. Balloon valvuloplasty as palliation in tetralogy. J Am Coll Cardiol, 1992, 19:234-237.
, 百拇医药
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[10]Heusch A, Tannous A, Rammos S, et al. Balloon valvuloplasty of pulmonary valve in tetralogy of Fallot: influence on pulmonary artery size and oxygen saturation. Cardiol Young, 1994, 4 Suppl 1: 7a.
[11]Sluysmans T, Neven B, Rubay J, et al. Early balloon dilatation of the pulmonary valve in infants with tetralogy of Fallot risks and benefits. Circulation, 1995, 91: 1506-1511.
[12]Hwang B, Lu JH, Lee BC, et al. Palliative treatment for tetralogy of Fallot with percutaneous balloon dilatation of right ventricular outflow tract. Jap Heart J, 1995, 36: 751-761.
收稿日期：1998-11-12, 百拇医药
单位：黄碧桃 傅云庆 邢学平 李必昌 邢荣华 陆振翮 孟春昌：台北荣民总医院小儿部 阳明大学小儿学科
关键词：法乐氏四联征；气囊扩张术
中华儿科杂志000110 摘 要：目的 探讨采用经皮球囊导管扩张术扩张法洛四联症患儿的右心室出口，用以姑息治疗的方法。方法 在心导管室中，对月龄2～12个月的16例法洛四联症患儿，以球囊导管扩张其右心室出口处后，测量主动脉血氧饱和度，右心室及肺动脉的压力。以右心室、肺动脉及(或)主动脉摄影，分别测量肺动脉环、左肺动脉及右肺动脉第一分枝处、升主动脉及降主动脉的直径，以及肺动脉指数，3～16个月后随访，行右心导管检查。结果 (1)术后即刻主动脉血氧饱和度由0.74增至0.82(P<0.01)，远期达0.87；(2)术后即刻及远期右心室、肺动脉及其两者之间压力差均与术前无明显变化(P>0.05)；(3)14例远期随访肺动脉环、左肺动脉、右肺动脉第一分枝处直径均明显增大(P<0.001)，升主动脉及降主动脉直径亦明显增大(P<0.05)。结论 经皮球囊导管扩张狭窄的右心室流出口，是对法洛四联症患儿合并缺氧发作的有效姑息疗法之一。
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Palliative therapy for infants with tetralogy of Fallot by percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty
HWANG Betau
(Department of Pediatrics, Veterans General Hospital, National Yang-Ming University, Taipei, China)
FU Yunching
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, 百拇医药 HSING Hseuhping
(Department of Pediatrics, Veterans General Hospital, National Yang-Ming University, Taipei, China)
Abstract：Objective To evaluate the efficacy of palliative therapy for infants with tetralogy of Fallot by percutaneous balloon dilatation of the right ventricalar outflow tract. Methods In cardiac catheterization laboratory, aortic oxygen saturation and pressure in right ventricle and pulmonary arteries were measured in 16 infants aged 2-12 months with tetralogy of Fallot before and after balloon dilatation of the right ventricular outflow tract. The diameters of pulmonary annuli, first branches of right and left pulmonary arteries, as well as ascending and descending aortae were also measured by cineangiography before and after balloon dilatation. Results (1) The oxygen saturation in aortae increased from 0.74 to 0.82 (P<0.01) after the balloon dilatation. (2) The pressures in right ventricle and pulmonary arteries didn′t show significant changes (P>0.05) after the procedure. (3) The diameters of pulmonary annuli, first branches of right and left pulmonary arteries increased significantly (P<0.0001). The diameters of aortae also increased significantly (P<0,05) following catheterizations up to one year in 14 of 16 cases. Conclusion The percutaneous balloon dilatation of the stenotic right outflow tract is one of the effective palliative therapies for infants with tetralogy of Fallot.
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Key words：Tetralogy of Fallot; Balloon dilatation▲
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病(简称先心病)。通常在1岁以后，如果肺动脉直径足够大，则可接受完全手术矫正。但在1岁以前，如反复缺氧发作，内科治疗无效或因肺动脉直径较小，无法完全矫正时，可先实施主动脉-肺动脉分流手术治疗。虽然主动脉-肺动脉分流手术的好处很多，可扩大肺动脉直径，增加组织及动脉血氧饱和度，但也有许多合并症，而且也有学者认为分流手术也无法足以使肺动脉直径扩大[1，2]。
近10年来，经皮球囊导管扩张术是治疗瓣膜性肺动脉狭窄的标准方法[3，4]。1988年Qureschi及Boucek等[5，6]分别报道，可以用球囊导管扩张术改善法洛四联症或其他紫绀型先天性心脏病患儿的缺氧症状，另有学者发现，以球囊导管扩张肺动脉瓣后，可使肺动脉扩大[7-12]。我们为了解这种方法对我国法洛四联症患儿的功效，而行此项研究。
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对象及方法
一、对象
1994年9月～1997年6月，共有16例法洛四联症患儿，月龄为2～12个月，平均为(5.3±3.9)个月，体重为2.6～9.0 kg，平均为(6.2±2.2) kg。所有患儿的体检、心电图、超声心动图改变均符合法洛四联症的诊断，均有明显紫绀及缺氧发作。其血红蛋白为126～189 g/L，平均为(152±17) g/L。所有患儿均因症状明显，而考虑做主动脉-肺动脉分流手术。在经传统心导管检查及右心室摄影证实为典型的法洛四联症后，在左胸前壁放置铅字，做为右心室摄影时正位及侧位摄片的参考点，并且做为测量肺动脉环、两侧肺动脉及主动脉直径的参考。以正位X线摄片测量左、右肺动脉第一分枝处的直径，升主动脉瓣的直径及降主动脉在横膈处的直径，并且以侧位X线摄片测量肺动脉环的直径。以左右肺动脉直径与降主动脉直径比值称为肺动脉指数[12]。
二、方法
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以5F NTH Lumen顶端孔导管，小心地放置于肺动脉中，再以0.46 mm(0.018英寸)或0.53 mm(0.021英寸)或0.64 mm(0.025英寸)导线，经顶端孔导管放置于周边左侧或右侧肺动脉中，然后将顶端孔导管取出，以适当大小的Smarch球囊导管，顺着导线并依铅字的相关位置，慢慢地放置在肺动脉瓣处，然后迅速地注入稀释的对比剂，使其充满球囊，使狭窄的肺动脉瓣及其上下狭窄组织，均被撑开。使用的压力为5个大气压，每次5～10 s，如此反复3～5次。选择球囊直径与肺动脉环直径比值为1.02～1.30，平均为1.16±0.08的球囊导管。部分患儿因右心室出口处狭窄严重，无法顺利地将球囊导管放置于肺动脉瓣处，则先使用做冠状动脉扩张术的3.5 mm直径的细小球囊，将狭窄的右心室出口处先行撑开后，再逐步放置理想直径的球囊导管。手术成功后，再测量主动脉、右心室、肺动脉的压力及各管腔血管中的血氧饱和度，并做右心室摄影。与在球囊导管扩张术前一样，测量左右肺动脉第一分枝处、升主动脉、降主动脉及肺动脉环的直径，并与手术前的直径做比较，以成对t检验分析，如P值<0.05，为有统计学意义。
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有2例患儿，虽然球囊导管已成功地扩张了右心室出口，其血氧含量也明显增加，但在随访中，仍然有反复缺氧发作的症状，给予β-受体阻断剂治疗仍无效，最后接受了主动脉-肺动脉分流术。
其余14例患儿，在经过6～16个月，平均(9.3±3.7)个月的随访后，接受第2次心导管检查及右心室造影，与第1次心导管检查测量方法一样，测量各房室血管的压力及血氧饱和度，测量肺动脉环、左右肺动脉及主动脉的直径并计算肺动脉比值，并对球囊导管扩张术前后的各项测得值，做比较分析。
结果
16例患儿均顺利完成右心室出口处的扩张术，并无任何立即的合并症。
在心导管室中，立即测量的各房室、血管内的压力及血氧饱和度、肺动脉及主动脉的直径(表1)，发现右心室，肺动脉及两者之间的压力差及主动脉的压力均无明显变化。但主动脉中血氧饱和度由0.74±0.09，明显上升至0.82±0.08(P<0.01)。右心室及肺动脉造影所测得的肺动脉环、左右肺动脉第一分枝处、升主动脉及横膈膜处降主动脉的直径均无明显改变。球囊导管直径与肺动脉环的比值为1.02～1.30，平均为1.16±0.08。有3例患儿，因右心室出口处严重狭窄，而需先使用3.5 mm的球囊导管，将右心室出口处先行初步扩张后，再使用合适的球囊导管扩张右心室出口处。心导管手术2 d后，患儿均返家，并接受1 mg/(kg.d)的β-受体阻断剂(Inderal)及门诊定期追踪，所有病例在临床上均有明显的进步。但有2例患儿在追踪3个月内，虽然增加β-受体阻断剂3 mg/(kg.d)，但仍有反复缺氧发作，故采用了左侧锁骨下动脉-肺动脉分流术。其余14例，在追踪期间，病情稳定。6～16个月，平均(9.3±3.7)个月后，做第2次心导管检查，发现右心室、肺动脉及两者之间的压力差与第1次球囊导管扩张右心室出口处后，差异无显著性。但是肺动脉环，左右肺动脉第一分枝处的直径，升主动脉及降主动脉的直径均呈明显增加(表1)(P<0.01～P<0.0001)。主动脉中血氧饱和度也由0.82±0.08上升至0.89±0.11。这14例患儿均在第2次心导管检查后不久，接受完全外科矫正手术，而且手术成功率为100%。
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表1 以球囊导管扩张16例患法洛四联症患儿的右心室出口术的结果(
±s) 项目压力(mm Hg)
直径(mm)
动脉血氧
饱和度
右心室
肺动脉
压力差
肺动脉环
左肺动脉
右肺动脉
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肺动脉指数
升主动脉
降主动脉
扩张术前(Ⅰ)
80±11
20±6
60±13
6.9±1.8
6.4±1.9
6.6±2.0
1.8±0.4
15.5±3.4
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0.74±0.09
扩张后(Ⅱ)
82±10
23±8
58±12
7.8±2.0
7.3±2.0
7.4±2.1
1.9±0.5
15.4±3.3
7.9±1.7
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随访检查(Ⅲ)
85± 9
20±5
65± 9
10.3±1.9
9.3±1.4
9.6±2.0
1.9±0.5
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P值
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NS
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NS
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NS
注：NS为差异无显著性；1 mm Hg=0.133 kPa
讨论
法洛四联症是最常见的紫绀型先心病，临床上常以紫绀、缺氧发作为主要表现。在婴儿期，如果反复缺氧发作，可先行内科治疗，如给氧气、输血及使用β-受体阻断剂等。由于患儿体重太轻及肺动脉发育不良，采用完全矫正手术较困难，所以常需先施行主动脉-肺动脉分流术，以减轻缺氧症状[1，2]。
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最常施行的主动脉-肺动脉分流术是Blalock-Taussig分流术[1，2]，虽然此项手术能改善患儿的缺氧状况，但也有许多合并症，如细菌性心内膜炎、回返神经或横膈膜神经损伤、胸管受伤导致乳糜胸及胸腔积液等；如果分流过大，还可引致心力衰竭、肺动脉高压及肺动脉血管病变。
球囊导管肺动脉扩张术，能有效地治疗先天性心脏病狭窄的血管，包括肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、周边肺动脉狭窄等[3，4]。1988年，有学者报道，可用球囊导管扩张术扩张法洛四联症患儿狭窄的肺动脉，取代主动脉-肺动脉分流术[5，6]。
本研究也证实，可使法洛四联症患儿的动脉血氧饱和度，由0.74增加至0.82，明显地改善缺氧发作及紫绀现象[7～12]。虽然在实施球囊导管扩张术时，可能会暂时将狭窄的右心室出口几乎完全阻塞，也可能会加重缺氧发作的危险，但在本研究中，实际并无任何类似的合并症发生。
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本研究选择的球囊导管的球囊直径仅比肺动脉环稍大，每次扩张压力约为5个大气压，扩张时间短，仅为5～10 s，故并无缺氧发作的合并症，仅有少部分患儿出现短暂的心律不齐。由于法洛四联症患儿的右心室出口肌肉肥厚，虽然狭窄的肺动脉瓣被撑开，但不会引致巨大的左至右心室的分流而造成心力衰竭。外科医师在做完全矫正术时，虽发现患儿有严重肺动脉瓣畸型，但无特殊破裂或穿孔现象，而且在心室出口并无出血的情况。
以往曾有报道，经球囊导管扩张后，不同年龄的法洛四联症患儿，经数月追踪，可发现肺动脉的直径明显扩大[11，12]。本研究也再度证实，在1岁以下的婴儿，也能增大肺动脉的直径及肺动脉指数，使患儿在短期追踪后，能顺利地接受完全矫正手术。
法洛四联症的患儿，如无明显的缺氧发作，则多可在1岁左右做心导管检查，测定肺动脉的大小是否足以做完全矫正术。对1岁以下的患儿，则可先使用β-受体阻断剂。如果缺氧症状仍然明显，则可先行球囊导管扩张术，将狭窄的右心室出口扩张，将狭窄的肺动脉瓣撑开，以增加肺血流量，待半年至1年以后，再做心导管检查，以确定手术矫正的条件。所以球囊导管扩张术，对于法洛四联症合并明显缺氧发作或肺动脉发育不良的患儿，是一种可以代替主动脉-肺动脉分流术的姑息治疗方法。
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志谢 感谢邢荣莉与翁瑜苑小姐协助整理资料，并感谢台北荣民总医院小儿心脏科全体技术员的协助
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收稿日期：1998-11-12, 百拇医药