新生儿大脑脂肪瘤一例
作者：岳少杰 曹美鸿 杨于嘉 宋元宗
单位：岳少杰(长沙，湖南医科大学湘雅附属医院儿科 410008)；杨于嘉(长沙，湖南医科大学湘雅附属医院儿科 410008)；宋元宗(长沙，湖南医科大学湘雅附属医院儿科 410008)；曹美鸿(神经外科)
关键词：
中华儿科杂志000126 患儿男，出生62 h。因颅脑B超发现大脑镰中部强光团45 h入院。其母产前(孕37周)经腹壁B超发现胎儿颅内侧脑室体部大脑镰中部可探及2.6 mm×10.3 mm稍强回声区，边界不清，光点粗糙，分布均匀，未发现其他畸形(图1)，疑为胎儿颅内出血。在当地医院保胎治疗至39周自然分娩，出生时羊水清亮，Apgar评分1 min 10分，5 min 10分。生后17 h患儿颅脑B超检查和产前检查所见相同。为明确诊断，转入我院。体检：体温36.6℃，心率130次/min，呼吸45次/min，体重3 740 g，血压65/45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。发育正常，神志清楚，前囟平软，张力不高。双瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏。心肺无异常。脊柱四肢无畸形，四肢肌张力正常。拥胞、觅食、吸吮、握持反射均正常。入院后查血常规：Hb 134 g/L、RBC 375×1012/L、WBC 10.4×109/L、N 0.64、L 0.36，Torch全套检查阴性。出生后80 h头部CT：P 35～55 mm层面于大脑镰前部见2.9 mm×11 mm长囊状低密度灶，CT值为-10～-38 Hu不等，边界欠规则，但较清楚，周围脑实质无明显受压(图2)。生后5 d头部MRI：颅脑MRI横断T1W1(图3)、T2W1，矢状T1W1(图4)及FS横断T1W1显示颅内中线处胼胝体膝部与体部有一长条状异常信号，呈短T1、短T2信号，具有脂肪抑制特点，双侧脑室系统无明显异常，中线结构居中。诊断为颅内中线(胼胝体前上部)脂肪瘤。
, 百拇医药
图1 母产前(孕37周)经腹壁B超发现胎儿颅内侧脑室体部、大脑镰中部有一个2.6 mm×10.3 mm稍强回声区(箭头所示)，边界不清，内光点粗糙，分布均匀，未发现其他畸形
图2 患儿生后80 h头颅CT：P35～55 mm层面于大脑镰前部见一2.9 mm×11 mm长囊状低密度灶(箭头所示)，CT值-10～-38 Hu不等，边界欠规则，但较清楚，周围脑实质无明显受压
图3 患儿生后5 d头颅MRI横断T1W1显示颅内中线
处有一长条状异常信号，呈短T1信号，双侧脑室系统无明显异常，中线结构居中
, 百拇医药
图4 患儿生后5 d头颅MRI矢状T1W1显示颅内中线处胼
胝体膝部与体部有一长条状异常信号，呈短T1信号，呈腊肠形纵卧于胼胝体上的大脑纵裂内
讨论：颅内脂肪瘤是一种罕见的肿瘤，发生率约0.03%～0.06%，仅占颅内肿瘤的0.1%[1]。好发于脑中线处，其中以胼胝体处为常见，约占颅内脂肪瘤的50%。颅内脂肪瘤的发生机制尚不清楚，病理学检查发现该肿瘤无恶性征象，多为成熟的脂肪细胞组成，亦可有胎性脂肪细胞。50%的患者常合并有其他中枢神经系统先天畸形，其中以胼胝体的畸形最常见，约占50%。少数病例还可伴有身体的其他畸形，如唇裂，左鼻翼及颅骨缺损。通常认为大脑脂肪瘤并非是一种真正的肿瘤，而是由原始脑膜在脑池发育过程中的异常分发并持续存在所致的先天畸形[2]。
颅内脂肪瘤可见于任何年龄，在产前宫内诊断为大脑脂肪瘤者至今国外报道仅5例[3]，国内尚无报道。颅内脂肪瘤发展非常缓慢，只有当肿瘤足够大时，方引起肿瘤相应的症状和体征，约10%～50%患者无症状。以往临床难以诊断，仅在尸检中发现。颅内脂肪瘤的CT和MRI的改变与脂肪组织相同，在CT上呈均匀低密度影像，无明显的占位效应，亦无周围脑组织水肿。胼胝体脂肪瘤多位于胼低体膝部或体部偏前方，呈腊肠形纵卧于胼胝体上的大脑纵裂内。MRI的表现为短T1和短T2信号。根据CT和MRI的改变及典型的中线位置和形状可以确诊脂肪瘤[4]。
, http://www.100md.com
颅内脂肪瘤目前无特殊治疗。由于手术难度较大，难以完整切除肿瘤，且术后并发症较多、死亡率较高，因此，一般禁忌手术切除治疗。对无明显临床症状的患者，一般不需治疗，仅需临床追踪观察。
参考文献：
[1]Hadecke J, Buchfelder M, Triebel HJ, et al. Multiple intracranial lipoma: a case report. Neurosurg Rev, 1997, 20: 282-287.
[2]Truwit CL, Barkovich AJ. Pathogenesis of intracranial lipoma: an MR study in 42 patients. AJR Am J Roentgenol, 1990, 155: 855-864.
[3]Bork MD, Smeltzer JS, Egan JFX, et al. Prenatal diagnosis of intracranial lipoma associated with agenesis of the corpus callosum. Obstet Gynecol, 1996, 87: 845-848.
[4]Friedman RB, Segal R, Latchaw E. Computerized tomographic and magnetic resonance imaging of intracranial lipoma. J Neurosurg, 1986, 65: 407-410.
收稿日期：1999-01-10, 百拇医药
单位：岳少杰(长沙，湖南医科大学湘雅附属医院儿科 410008)；杨于嘉(长沙，湖南医科大学湘雅附属医院儿科 410008)；宋元宗(长沙，湖南医科大学湘雅附属医院儿科 410008)；曹美鸿(神经外科)
关键词：
中华儿科杂志000126 患儿男，出生62 h。因颅脑B超发现大脑镰中部强光团45 h入院。其母产前(孕37周)经腹壁B超发现胎儿颅内侧脑室体部大脑镰中部可探及2.6 mm×10.3 mm稍强回声区，边界不清，光点粗糙，分布均匀，未发现其他畸形(图1)，疑为胎儿颅内出血。在当地医院保胎治疗至39周自然分娩，出生时羊水清亮，Apgar评分1 min 10分，5 min 10分。生后17 h患儿颅脑B超检查和产前检查所见相同。为明确诊断，转入我院。体检：体温36.6℃，心率130次/min，呼吸45次/min，体重3 740 g，血压65/45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。发育正常，神志清楚，前囟平软，张力不高。双瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏。心肺无异常。脊柱四肢无畸形，四肢肌张力正常。拥胞、觅食、吸吮、握持反射均正常。入院后查血常规：Hb 134 g/L、RBC 375×1012/L、WBC 10.4×109/L、N 0.64、L 0.36，Torch全套检查阴性。出生后80 h头部CT：P 35～55 mm层面于大脑镰前部见2.9 mm×11 mm长囊状低密度灶，CT值为-10～-38 Hu不等，边界欠规则，但较清楚，周围脑实质无明显受压(图2)。生后5 d头部MRI：颅脑MRI横断T1W1(图3)、T2W1，矢状T1W1(图4)及FS横断T1W1显示颅内中线处胼胝体膝部与体部有一长条状异常信号，呈短T1、短T2信号，具有脂肪抑制特点，双侧脑室系统无明显异常，中线结构居中。诊断为颅内中线(胼胝体前上部)脂肪瘤。
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图1 母产前(孕37周)经腹壁B超发现胎儿颅内侧脑室体部、大脑镰中部有一个2.6 mm×10.3 mm稍强回声区(箭头所示)，边界不清，内光点粗糙，分布均匀，未发现其他畸形
图2 患儿生后80 h头颅CT：P35～55 mm层面于大脑镰前部见一2.9 mm×11 mm长囊状低密度灶(箭头所示)，CT值-10～-38 Hu不等，边界欠规则，但较清楚，周围脑实质无明显受压
图3 患儿生后5 d头颅MRI横断T1W1显示颅内中线
处有一长条状异常信号，呈短T1信号，双侧脑室系统无明显异常，中线结构居中
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图4 患儿生后5 d头颅MRI矢状T1W1显示颅内中线处胼
胝体膝部与体部有一长条状异常信号，呈短T1信号，呈腊肠形纵卧于胼胝体上的大脑纵裂内
讨论：颅内脂肪瘤是一种罕见的肿瘤，发生率约0.03%～0.06%，仅占颅内肿瘤的0.1%[1]。好发于脑中线处，其中以胼胝体处为常见，约占颅内脂肪瘤的50%。颅内脂肪瘤的发生机制尚不清楚，病理学检查发现该肿瘤无恶性征象，多为成熟的脂肪细胞组成，亦可有胎性脂肪细胞。50%的患者常合并有其他中枢神经系统先天畸形，其中以胼胝体的畸形最常见，约占50%。少数病例还可伴有身体的其他畸形，如唇裂，左鼻翼及颅骨缺损。通常认为大脑脂肪瘤并非是一种真正的肿瘤，而是由原始脑膜在脑池发育过程中的异常分发并持续存在所致的先天畸形[2]。
颅内脂肪瘤可见于任何年龄，在产前宫内诊断为大脑脂肪瘤者至今国外报道仅5例[3]，国内尚无报道。颅内脂肪瘤发展非常缓慢，只有当肿瘤足够大时，方引起肿瘤相应的症状和体征，约10%～50%患者无症状。以往临床难以诊断，仅在尸检中发现。颅内脂肪瘤的CT和MRI的改变与脂肪组织相同，在CT上呈均匀低密度影像，无明显的占位效应，亦无周围脑组织水肿。胼胝体脂肪瘤多位于胼低体膝部或体部偏前方，呈腊肠形纵卧于胼胝体上的大脑纵裂内。MRI的表现为短T1和短T2信号。根据CT和MRI的改变及典型的中线位置和形状可以确诊脂肪瘤[4]。
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颅内脂肪瘤目前无特殊治疗。由于手术难度较大，难以完整切除肿瘤，且术后并发症较多、死亡率较高，因此，一般禁忌手术切除治疗。对无明显临床症状的患者，一般不需治疗，仅需临床追踪观察。
参考文献：
[1]Hadecke J, Buchfelder M, Triebel HJ, et al. Multiple intracranial lipoma: a case report. Neurosurg Rev, 1997, 20: 282-287.
[2]Truwit CL, Barkovich AJ. Pathogenesis of intracranial lipoma: an MR study in 42 patients. AJR Am J Roentgenol, 1990, 155: 855-864.
[3]Bork MD, Smeltzer JS, Egan JFX, et al. Prenatal diagnosis of intracranial lipoma associated with agenesis of the corpus callosum. Obstet Gynecol, 1996, 87: 845-848.
[4]Friedman RB, Segal R, Latchaw E. Computerized tomographic and magnetic resonance imaging of intracranial lipoma. J Neurosurg, 1986, 65: 407-410.
收稿日期：1999-01-10, 百拇医药