第九届全国小儿神经学术会议纪要
作者：中华医学会儿科学分会神经学组
单位：中华医学会儿科学分会神经学组
关键词：
中华儿科杂志000302 由中华医学会儿科学分会神经学组召开的第九届全国小儿神经学术会议于1999年5月24日～28日在浙江省温州市举行。来自全国28个省、市、自治区的320名代数出席了会议。大会还邀请了4位日本教授和1位香港特别行政区的儿科专家分别作了学术报告。会议收到论文500余篇，其中大会发言53篇，专题报告5篇，外宾发言4篇。卫星会议2个。本次会议论文的内容涉及到临床和基础研究各个方面，从论文的总体质量来看，均比以往有显著提高。大会重点讨论了以下几个方面的问题。
一、热性惊厥及难治性癫痫
随着对癫痫认识的不断深入，癫痫的控制也取得了令人满意的效果。但是，仍有少数癫痫控制不满意。多数代表强调了抗癫痫药物血浓度监测在癫痫诊断和治疗中的重要性，以及抗癫痫药物之间药代动力学的相互作用。并认为进行数字化脑电图、视频脑电图监测，为小儿癫痫的诊断、鉴别诊断及优化治疗提供了客观而准确的依据。抗癫痫药物对某些癫痫患儿认知和行为的影响得到了重视，一些代表强调了对癫痫患儿存在的心理障碍进行干预应成为癫痫治疗的重要组成部分。大会有关文章针对难治性癫痫的病因及治疗进行了较深入的探讨，并对其他惊厥的治疗也进行了总结。关于难治性癫痫的定义，目前国内外尚无一致的意见，与会代表一致认为应加强这方面的研究，以便在下一次会议上重点讨论。白求恩医科大学等报告了原发性癫痫尤其是难治性癫痫患儿存在着免疫异常。婴儿痉挛属于难治性癫痫，一些代表对其病因、发作形式、电生理检查及治疗进行了探讨，核磁共振成像(MRI)、脑磁图(magneto-encephalogram，MEG)、单光子发射计算体层摄影(SPECT)等对婴儿痉挛病灶的定位诊断有一定帮助。婴儿痉挛的预后和发病情况与不同的MRI表现有关。促肾上腺皮质激素(ACTH)仍被视为早期治疗婴儿痉挛的有效方法，但大剂量与小剂量的疗效无明显差别。近年来，大剂量维生素B6加小剂量ACTH也逐渐用于婴儿痉挛的治疗，它不仅可以促进γ-氨基丁酸(GABA)的合成，而且可以增加其释放。抗癫痫药物丙戊酸钠、安定类仍为治疗婴儿痉挛的关键性药物。自本世纪80年代以来已有很多新药用于婴儿痉挛治疗的研究，如拉莫三嗪(LTG)、氨己烯酸(VGB)、托比酯等，但多用于添加治疗。北京医科大学第一医院还报告了一组非癫痫性强直样发作行为的病例，对这类患儿应注意与癫痫鉴别。中外来宾对热性惊厥(FS)的病因、高危因素、预后及预防等进行了交流。由遗传因素决定的隐匿性海马畸形是FS后继发的海马硬化及顽固性颞叶癫痫的共同病因。治疗方面,绝大多数FS患儿预后良好，对无FS复发或癫痫危险因素的患儿，除严密监视其惊厥的发展外，原则上不使用任何预防性抗惊厥药。由福山幸夫新近修订的《日本医师防治FS大纲》强调：与FS复发明显相关的因素包括：FS发生在生后6个月以内；父母一方或双方有FS家族史。FS发展为癫痫的相关因素包括：在FS之前有神经系统异常；非典型性FS(部分性发作，持续时间长，一次热程中多次发生惊厥)；父母一方或双方有癫痫家族史。复杂性高热惊厥被公认的3个有意义的影响预后的危险因素为局灶性发作、长时间发作>5～10 min和丛集式发作(24 h反复发作≥2次)。北京海军总医院报告了安定栓剂预防高热惊厥复发，取得较好的疗效。
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二、遗传代谢病
北京医科大学第一医院报告了肝豆状核变性的神经系统外表现并进行了分析和随访。北京协和医院开展了用临床特征来筛查脆性X综合征，具有较高的筛查率。对其他一些遗传代谢病如苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、Rett综合征、结节性硬化症等的诊断也有了进一步的认识。
三、缺氧缺血性脑损伤
日本专家对缺氧缺血性脑损伤的病变分布、脑室旁白质软化(PVL)的发生机制与干预措施等进行了阐述，认为脑组织的低灌注是PVL的一个致病因素。因此，脑血流的监测和对脑低灌注的干预对于PVL的防治具有重要意义。在基础研究方面,中国医科大学第一临床医院报告了新生大鼠缺氧缺血性脑损伤后，Bcl-2与p53的比例下降，表明Bcl-2可能抑制细胞凋亡，p53可能诱发细胞凋亡。浙江医科大学附属儿童医院和广东医学院附属医院报道了内皮素参与缺氧缺血性脑损伤的发病过程，内皮素抗血清对缺氧缺血性脑损伤新生鼠起保护作用。北京医科大学第一医院报道了星型胶质细胞参与缺氧缺血性脑损伤的过程，并起着关键性的作用。西安医科大学第二临床医学院证明了亚低温对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的保护作用。对缺氧缺血性脑损伤的治疗目前仍无特殊有效的方法。一些单位报告了高压氧、光量子血、脑蛋白水解物注射液(脑活素)、胞二磷胆碱等对缺氧缺血性脑损伤有一定疗效。
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四、影像学新技术在一些疾病诊断中的应用
代表们对一些新技术如SPECT等的临床应用进行了讨论，目前临床上是否能广泛应用还需进一步探讨。对于CT、MRI在癫痫、颅内肿瘤、中枢神经系统感染、缺氧缺血性脑损伤等疾病的病因及定位诊断上的重要性进行了报告。对外部性脑积水的病因、预后和影像学所见也进行了讨论，多数代表认为外部性脑积水预后良好，不需给予干预，但应结合临床表现具体分析。
五、儿童康复工作及中西医结合
香港学者报告了传统中医(舌针、中医及中药)综合治疗在小儿神经系统疾病康复中的作用，他们尝试采用不同针刺技术治疗儿童脑性瘫痪和其他神经系统疾病后遗症，并希望将中西医结合作为小儿神经系统疾病治疗和康复的辅助方法。内地一些代表阐述了发展和完善儿童神经系统疾病康复工作的重要性，要广泛应用康复工程技术，培养高水平康复专业人才。
, http://www.100md.com 六、一些疾病的生化检测
一些单位报告了白细胞介素2(IL-2)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、干扰素α参与婴幼儿癫痫的发病过程，而惊厥儿童血清中神经元烯醇酶的检测，具有早期诊断脑损伤的价值。广州市儿童医院报道了血清和脑脊液髓鞘碱性蛋白在不同种类的中枢神经系统疾病中各有不同程度增高，可作为一项反映中枢神经系统损伤的生化指标。可以看出，重视一些生化指标的检测可以帮助我们更好地认识疾病变化的规律，有助于诊断。
此外，格林-巴利综合征(GBS)病理及病原学方面，近年来有一些新的进展，现认为它的病理改变包括脱髓鞘和轴索变性。中国的GBS儿童最多，尤其是农村，而空肠弯曲菌感染是GBS发病的重要诱因。重庆医科大学附属儿童医院报告了空肠弯曲菌诱发GBS可能与空肠弯曲菌的血清型相关，并在由空肠弯曲菌感染诱发的实验性免疫神经病髓鞘及轴索中证实有该菌特异性抗体的表达。有单位报告大剂量免疫球蛋白对GBS的治疗取得较好疗效。代表们还对多发性硬化的诊断标准进行了探讨，多数人认为国外诊断标准中的年龄范围(10～55岁)对于国内多发性硬化的患者不太适合，重庆医科大学附属儿童医院等报道首发年龄为2岁7个月。但是总的来说，对多发性硬化的诊断应慎重，进行MRI检查非常重要，可以判断病变是否处于活动期。
会议期间，代表们拟订并研究了中国小儿神经医师资格讨论稿，还初步讨论了2002年在北京召开的世界小儿神经学术会议的问题。大会决定于2001年召开第十届全国小儿神经学术会议。
(收稿日期：1999-06-01), 百拇医药
单位：中华医学会儿科学分会神经学组
关键词：
中华儿科杂志000302 由中华医学会儿科学分会神经学组召开的第九届全国小儿神经学术会议于1999年5月24日～28日在浙江省温州市举行。来自全国28个省、市、自治区的320名代数出席了会议。大会还邀请了4位日本教授和1位香港特别行政区的儿科专家分别作了学术报告。会议收到论文500余篇，其中大会发言53篇，专题报告5篇，外宾发言4篇。卫星会议2个。本次会议论文的内容涉及到临床和基础研究各个方面，从论文的总体质量来看，均比以往有显著提高。大会重点讨论了以下几个方面的问题。
一、热性惊厥及难治性癫痫
随着对癫痫认识的不断深入，癫痫的控制也取得了令人满意的效果。但是，仍有少数癫痫控制不满意。多数代表强调了抗癫痫药物血浓度监测在癫痫诊断和治疗中的重要性，以及抗癫痫药物之间药代动力学的相互作用。并认为进行数字化脑电图、视频脑电图监测，为小儿癫痫的诊断、鉴别诊断及优化治疗提供了客观而准确的依据。抗癫痫药物对某些癫痫患儿认知和行为的影响得到了重视，一些代表强调了对癫痫患儿存在的心理障碍进行干预应成为癫痫治疗的重要组成部分。大会有关文章针对难治性癫痫的病因及治疗进行了较深入的探讨，并对其他惊厥的治疗也进行了总结。关于难治性癫痫的定义，目前国内外尚无一致的意见，与会代表一致认为应加强这方面的研究，以便在下一次会议上重点讨论。白求恩医科大学等报告了原发性癫痫尤其是难治性癫痫患儿存在着免疫异常。婴儿痉挛属于难治性癫痫，一些代表对其病因、发作形式、电生理检查及治疗进行了探讨，核磁共振成像(MRI)、脑磁图(magneto-encephalogram，MEG)、单光子发射计算体层摄影(SPECT)等对婴儿痉挛病灶的定位诊断有一定帮助。婴儿痉挛的预后和发病情况与不同的MRI表现有关。促肾上腺皮质激素(ACTH)仍被视为早期治疗婴儿痉挛的有效方法，但大剂量与小剂量的疗效无明显差别。近年来，大剂量维生素B6加小剂量ACTH也逐渐用于婴儿痉挛的治疗，它不仅可以促进γ-氨基丁酸(GABA)的合成，而且可以增加其释放。抗癫痫药物丙戊酸钠、安定类仍为治疗婴儿痉挛的关键性药物。自本世纪80年代以来已有很多新药用于婴儿痉挛治疗的研究，如拉莫三嗪(LTG)、氨己烯酸(VGB)、托比酯等，但多用于添加治疗。北京医科大学第一医院还报告了一组非癫痫性强直样发作行为的病例，对这类患儿应注意与癫痫鉴别。中外来宾对热性惊厥(FS)的病因、高危因素、预后及预防等进行了交流。由遗传因素决定的隐匿性海马畸形是FS后继发的海马硬化及顽固性颞叶癫痫的共同病因。治疗方面,绝大多数FS患儿预后良好，对无FS复发或癫痫危险因素的患儿，除严密监视其惊厥的发展外，原则上不使用任何预防性抗惊厥药。由福山幸夫新近修订的《日本医师防治FS大纲》强调：与FS复发明显相关的因素包括：FS发生在生后6个月以内；父母一方或双方有FS家族史。FS发展为癫痫的相关因素包括：在FS之前有神经系统异常；非典型性FS(部分性发作，持续时间长，一次热程中多次发生惊厥)；父母一方或双方有癫痫家族史。复杂性高热惊厥被公认的3个有意义的影响预后的危险因素为局灶性发作、长时间发作>5～10 min和丛集式发作(24 h反复发作≥2次)。北京海军总医院报告了安定栓剂预防高热惊厥复发，取得较好的疗效。
, http://www.100md.com
二、遗传代谢病
北京医科大学第一医院报告了肝豆状核变性的神经系统外表现并进行了分析和随访。北京协和医院开展了用临床特征来筛查脆性X综合征，具有较高的筛查率。对其他一些遗传代谢病如苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、Rett综合征、结节性硬化症等的诊断也有了进一步的认识。
三、缺氧缺血性脑损伤
日本专家对缺氧缺血性脑损伤的病变分布、脑室旁白质软化(PVL)的发生机制与干预措施等进行了阐述，认为脑组织的低灌注是PVL的一个致病因素。因此，脑血流的监测和对脑低灌注的干预对于PVL的防治具有重要意义。在基础研究方面,中国医科大学第一临床医院报告了新生大鼠缺氧缺血性脑损伤后，Bcl-2与p53的比例下降，表明Bcl-2可能抑制细胞凋亡，p53可能诱发细胞凋亡。浙江医科大学附属儿童医院和广东医学院附属医院报道了内皮素参与缺氧缺血性脑损伤的发病过程，内皮素抗血清对缺氧缺血性脑损伤新生鼠起保护作用。北京医科大学第一医院报道了星型胶质细胞参与缺氧缺血性脑损伤的过程，并起着关键性的作用。西安医科大学第二临床医学院证明了亚低温对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤的保护作用。对缺氧缺血性脑损伤的治疗目前仍无特殊有效的方法。一些单位报告了高压氧、光量子血、脑蛋白水解物注射液(脑活素)、胞二磷胆碱等对缺氧缺血性脑损伤有一定疗效。
, 百拇医药
四、影像学新技术在一些疾病诊断中的应用
代表们对一些新技术如SPECT等的临床应用进行了讨论，目前临床上是否能广泛应用还需进一步探讨。对于CT、MRI在癫痫、颅内肿瘤、中枢神经系统感染、缺氧缺血性脑损伤等疾病的病因及定位诊断上的重要性进行了报告。对外部性脑积水的病因、预后和影像学所见也进行了讨论，多数代表认为外部性脑积水预后良好，不需给予干预，但应结合临床表现具体分析。
五、儿童康复工作及中西医结合
香港学者报告了传统中医(舌针、中医及中药)综合治疗在小儿神经系统疾病康复中的作用，他们尝试采用不同针刺技术治疗儿童脑性瘫痪和其他神经系统疾病后遗症，并希望将中西医结合作为小儿神经系统疾病治疗和康复的辅助方法。内地一些代表阐述了发展和完善儿童神经系统疾病康复工作的重要性，要广泛应用康复工程技术，培养高水平康复专业人才。
, http://www.100md.com 六、一些疾病的生化检测
一些单位报告了白细胞介素2(IL-2)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、干扰素α参与婴幼儿癫痫的发病过程，而惊厥儿童血清中神经元烯醇酶的检测，具有早期诊断脑损伤的价值。广州市儿童医院报道了血清和脑脊液髓鞘碱性蛋白在不同种类的中枢神经系统疾病中各有不同程度增高，可作为一项反映中枢神经系统损伤的生化指标。可以看出，重视一些生化指标的检测可以帮助我们更好地认识疾病变化的规律，有助于诊断。
此外，格林-巴利综合征(GBS)病理及病原学方面，近年来有一些新的进展，现认为它的病理改变包括脱髓鞘和轴索变性。中国的GBS儿童最多，尤其是农村，而空肠弯曲菌感染是GBS发病的重要诱因。重庆医科大学附属儿童医院报告了空肠弯曲菌诱发GBS可能与空肠弯曲菌的血清型相关，并在由空肠弯曲菌感染诱发的实验性免疫神经病髓鞘及轴索中证实有该菌特异性抗体的表达。有单位报告大剂量免疫球蛋白对GBS的治疗取得较好疗效。代表们还对多发性硬化的诊断标准进行了探讨，多数人认为国外诊断标准中的年龄范围(10～55岁)对于国内多发性硬化的患者不太适合，重庆医科大学附属儿童医院等报道首发年龄为2岁7个月。但是总的来说，对多发性硬化的诊断应慎重，进行MRI检查非常重要，可以判断病变是否处于活动期。
会议期间，代表们拟订并研究了中国小儿神经医师资格讨论稿，还初步讨论了2002年在北京召开的世界小儿神经学术会议的问题。大会决定于2001年召开第十届全国小儿神经学术会议。
(收稿日期：1999-06-01), 百拇医药