过敏性紫癜继发范可尼综合征一例
作者：许致胜 王淑美 王秀香 李成柏
单位：许致胜 王淑美 王秀香 李成柏(262500 潍坊医学院附属青州医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000322 患儿男，13岁，因1个月来反复双下肢皮肤对称性紫癜，伴腹痛及间断性少量柏油样便，双髁关节肿痛，近7 d因肉眼血尿而入院。体检：一般情况好，双下肢散在较密集的对称性紫癜，略高出皮面。双上肢少量紫癜。心肺腹无异常。血常规：白细胞 14.6×109/L，中性粒细胞 0.62，淋巴细胞 0.29，嗜酸粒细胞 0.09，血红蛋白 110 g/L，血小板453×109/L。尿常规：尿糖(+++)，定量16.7 mmol/L，蛋白(+++)，红细胞(+++)，尿pH值7.5。血钾2.65 mmol/L，血钠148 mmol/L，血氯110 mmol/L，血糖4.1 mmol/L，血磷0.66 mmol/L，血钙2.11 mmol/L，碱性磷酸酶174 U/L。心电图示V1～V3导联U波清楚。角膜无K-F环。入院后给予地塞米松、敏迪、潘生丁、维生素A、D等综合治疗，并给予枸橼酸钾等，2周后血钾及心电图恢复正常。复查尿糖(+)，蛋白(++)，红细胞(++)。皮肤紫癜消退，柏油样便消失。住院1个月，尿糖波动在(+)～(++)，尿蛋白(+)～(++)，红细胞(+)～(++)，一般情况良好，家属要求出院。出院后1个月复诊时尿糖阴性，尿蛋白(+)，红细胞(+)～(++)。
讨论：本病例具有过敏性紫癜典型表现，合并紫癜性肾炎，出现尿糖阳性而血糖不高、低血钾、高血氯、低血磷等，符合继发近曲小管病变，可诊断继发性范可尼综合征。因病程较短，尚无明显酸中毒及骨骼异常。过敏性紫癜继发范可尼综合征其机理不明，肾小球滤出大量低分子蛋白，超过近端小管重吸收负荷，可致近端小管上皮细胞功能减退，可能为原因之一。高凝状态或肾静脉血栓形成、广泛性小血管病变累及肾小管等亦可能为其原因。
(收稿日期：1999-03-05), 百拇医药
单位：许致胜 王淑美 王秀香 李成柏(262500 潍坊医学院附属青州医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000322 患儿男，13岁，因1个月来反复双下肢皮肤对称性紫癜，伴腹痛及间断性少量柏油样便，双髁关节肿痛，近7 d因肉眼血尿而入院。体检：一般情况好，双下肢散在较密集的对称性紫癜，略高出皮面。双上肢少量紫癜。心肺腹无异常。血常规：白细胞 14.6×109/L，中性粒细胞 0.62，淋巴细胞 0.29，嗜酸粒细胞 0.09，血红蛋白 110 g/L，血小板453×109/L。尿常规：尿糖(+++)，定量16.7 mmol/L，蛋白(+++)，红细胞(+++)，尿pH值7.5。血钾2.65 mmol/L，血钠148 mmol/L，血氯110 mmol/L，血糖4.1 mmol/L，血磷0.66 mmol/L，血钙2.11 mmol/L，碱性磷酸酶174 U/L。心电图示V1～V3导联U波清楚。角膜无K-F环。入院后给予地塞米松、敏迪、潘生丁、维生素A、D等综合治疗，并给予枸橼酸钾等，2周后血钾及心电图恢复正常。复查尿糖(+)，蛋白(++)，红细胞(++)。皮肤紫癜消退，柏油样便消失。住院1个月，尿糖波动在(+)～(++)，尿蛋白(+)～(++)，红细胞(+)～(++)，一般情况良好，家属要求出院。出院后1个月复诊时尿糖阴性，尿蛋白(+)，红细胞(+)～(++)。
讨论：本病例具有过敏性紫癜典型表现，合并紫癜性肾炎，出现尿糖阳性而血糖不高、低血钾、高血氯、低血磷等，符合继发近曲小管病变，可诊断继发性范可尼综合征。因病程较短，尚无明显酸中毒及骨骼异常。过敏性紫癜继发范可尼综合征其机理不明，肾小球滤出大量低分子蛋白，超过近端小管重吸收负荷，可致近端小管上皮细胞功能减退，可能为原因之一。高凝状态或肾静脉血栓形成、广泛性小血管病变累及肾小管等亦可能为其原因。
(收稿日期：1999-03-05), 百拇医药