第十届全国小儿肾脏病学术会议纪要
作者：中华医学会儿科学分会肾脏病学组
单位：
关键词：
中华儿科杂志000541 第十届全国小儿肾脏病学术会议于1999年10月25～28日在青岛市举行，包括香港特别行政区在内的27个省和直辖市的225位代表出席了会议。会议共收到论文334篇，其中115篇于会议期间进行了口头交流。来自香港的两位代表和内地的8位代表还分别进行了专题讲座。会议论文内容包括肾病综合征及其治疗、临床研究、肾脏临床病理、实验研究、继发性肾小球肾炎、肾功能衰竭与透析等议题。本次会议还突出体现了实验研究与临床密切结合，指导临床实践的特色。会议还组织了狼疮性肾炎、巴特综合征及肾病与结核的病例讨论，引起与会者的极大兴趣。
一、 肾病综合征及其治疗
本次会议出现了不少关于肾病综合征病生理变化及其机制方面探讨的论文。有单位报道利用分子大小相同而等电点不同的胰淀粉酶和唾液淀粉酶，通过检测并计算其在肾病患儿的清除率之比，观察肾病患儿肾小球电荷屏障的变化，结果发现此比值在患儿明显低于正常人，且当尿蛋白 >50 mg/kg时，两酶清除率比值接近1.0，表示电荷屏障几乎消失。肾病综合征患儿血和尿中一氧化氮、cGMP及血浆中内皮素水平、白细胞介素6、肿瘤坏死因子、血清干扰素γ活性等也多有报道，结果与对照组比较或于疾病不同时期比较均有变化，提示它们可能参与了肾病的病生理过程，但确切机制和作用还有待于研究。有报道激素敏感型单纯性肾病患儿呼吸道上皮细胞病毒感染和携带状态，提示携带病毒或可引起该病触发。
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尽管肾病综合征的病因不十分清楚，一些研究提示与遗传或遗传易感性有关。本次会议出现了多篇相关论文，如探讨临床类型与HLA的相关性、肾病综合征与血管紧张素转换酶基因多态性、与载脂蛋白E基因多态性的关系等，但由于受到观察例数、病例选择、实验及统计学方法等因素的影响，研究结论尚应慎重。
对于肾病综合征初治应用激素、难治性病例联合应用环磷酰胺治疗的方案多已被采用，但对于原发性肾病综合征早期便联合应用环磷酰胺引起与会代表的争议。虽有报告早期联合应用取得较好疗效，但也有代表指出，鉴于小儿原发性肾病大多对激素敏感，且环磷酰胺对性腺的影响(有报道男孩在进入青春期后睾丸容积增大之年龄推迟、血中促滤泡成熟激素和促黄体生成激素水平低下)，故仍宜选择合适指征再用。有作者观察激素治疗对骨代谢的影响，激素足量应用中成骨细胞功能明显受抑制，隔日服药对患儿成骨细胞功能的抑制明显减轻。激素疗程越长(尤其 >1年者)，骨密度降低越明显，应重视早期加用维生素D，补充钙剂。有关肾病综合征的治疗，除常用的泼尼松、环磷酰胺外，会上不少代表还报道了一些其它治疗方法，如：阿赛松治疗肾病综合征[1.5或1.6 mg/(kg。d)]，与泼尼松比较作用及起效时间相仿，类库欣征、水钠潴留及药物性高血压的发生相对少，但价格昂贵。小剂量环孢霉素A治疗[3～5 mg/(kg。d)，3个月后减量为2.5 mg/(kg。d)，总疗程12个月]、苯那普利、霉酚酸酯(2～6岁每日0.5 g，7～12岁每日1.0 g，分两次口服，疗程6～12月)、6-巯基嘌呤[2 mg/(kg。d)，疗程1年]等对治疗难治性肾病综合征初步观察有一定效果。
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有多篇报道小分子肝素60～100 AⅩa IU/(kg。d)皮下注射，疗程2～4周，有降低肾病高凝状态、促进肾病缓解的作用，与普通肝素比较利用度好，半衰期长，使用方便，副作用小。应用吉非贝齐(诺衡)治疗肾病长期(>3～6月)不缓解患儿的高脂血症的初步观察，显示出安全有效的降脂作用。
二、 继发性肾小球疾病
过敏性紫癜的肾损害问题，有作者报道检测尿视黄醇结合蛋白(RBP)可对肾损害做出早期诊断；而尿NAG酶敏感性低于RBP，在疾病进展期及后期具有诊断意义。还有作者检测了血嗜酸细胞阳离子蛋白(ECP)，结果紫癜肾患儿血清ECP水平明显高于正常对照和无肾损害的紫癜者。紫癜性肾炎患儿中表现为肾病综合征和反复发作肉眼血尿者病理改变相对较重。还有报告对17例的远期随访(10～23年)，虽15例正常，但1例尿异常，1例活动性肾病，在给予0.8 g/kg蛋白负荷后可使尿蛋白增加，故应加强对此类患儿随访。
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小儿狼疮性肾炎较成人严重，有人报道发热、肾病综合征、肾功能损害、肺损害、贫血、白细胞降低等发生率明显高于成人；另应对狼疮脑早期诊断和治疗，以降低死亡率。有报道大剂量[200～400 mg/(kg。d)]静脉注射丙种球蛋白连续3～5 d，以后1～3月注射2.5 g，1次，同时口服激素及环磷酰胺冲击治疗，较仅予激素及环磷酰胺冲击治疗有效且安全。
三、 肾脏疾病的基础研究
利用阿霉素肾病大鼠肾小球硬化模型，有作者证实肾小球发生硬化时，肾小球和肾小管内细胞凋亡增加，提示肾小球细胞凋亡过度可能与肾小球硬化时的细胞清除有关。
有作者报道肾病动物模型中的生长障碍，与继发性营养不良、肾病本身和糖皮质激素应用有关，同时生长激素抵抗所致的肝脏和靶器官IGF-1合成减低、IGF-IGFBP复合物异常分布致血清IGF-1清除加速，以及血清IGFBP-2增高对IGF-1生物活性的抑制也为主要机制。
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四、 其他
有作者分析了63例小儿无症状性血尿的临床和病理，认为发作性肉眼血尿的病理以IgA肾病常见，而薄基底膜肾病多见于镜下血尿者；病变程度以持续镜下血尿伴发作性肉眼血尿和持续性肉眼血尿者偏重。对于血尿来源的鉴别诊断，有作者比较了尿RBC形态法和尿TH蛋白抗体免疫染色法，认为前者易受尿RBC数目、利尿剂应用及尿液污染的影响，后者易受泌尿系感染、尿液pH及利尿剂应用的影响。因此认为后一方法相对更稳定、准确，尤其对表现为镜下血尿的肾小球性血尿者的检出率较高，漏诊较少。
多数代表认为IgA肾病伴大量蛋白尿者应给予激素治疗，蛋白尿伴血尿者视病情选择激素治疗，单纯血尿者无需激素治疗，以长期随访为宜；部分IgA肾病可并发急性肾功能衰竭(有报道发生率可达23.1%)应引起重视。
对于Alport综合征这一遗传性进行性肾炎不但有临床、病理的研究，而且首次检测到我国患者COL4A5基因的不同于国外报道的突变，并强调了对于这一遗传病应充分利用现有手段(检测基底膜Ⅳ型胶原α链表达、基因分析)进行疾病的遗传型和基因诊断。
此外，关于中草药引起的肾损害、肺炎支原体感染后泌尿系统的改变以及肾病综合征和急性肾炎患儿及家长心理卫生状况等问题，本次会议也有报道。
(丁洁 姚勇 杨霁云 陈述枚 整理)
(收稿日期：1999-12-14), http://www.100md.com
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关键词：
中华儿科杂志000541 第十届全国小儿肾脏病学术会议于1999年10月25～28日在青岛市举行，包括香港特别行政区在内的27个省和直辖市的225位代表出席了会议。会议共收到论文334篇，其中115篇于会议期间进行了口头交流。来自香港的两位代表和内地的8位代表还分别进行了专题讲座。会议论文内容包括肾病综合征及其治疗、临床研究、肾脏临床病理、实验研究、继发性肾小球肾炎、肾功能衰竭与透析等议题。本次会议还突出体现了实验研究与临床密切结合，指导临床实践的特色。会议还组织了狼疮性肾炎、巴特综合征及肾病与结核的病例讨论，引起与会者的极大兴趣。
一、 肾病综合征及其治疗
本次会议出现了不少关于肾病综合征病生理变化及其机制方面探讨的论文。有单位报道利用分子大小相同而等电点不同的胰淀粉酶和唾液淀粉酶，通过检测并计算其在肾病患儿的清除率之比，观察肾病患儿肾小球电荷屏障的变化，结果发现此比值在患儿明显低于正常人，且当尿蛋白 >50 mg/kg时，两酶清除率比值接近1.0，表示电荷屏障几乎消失。肾病综合征患儿血和尿中一氧化氮、cGMP及血浆中内皮素水平、白细胞介素6、肿瘤坏死因子、血清干扰素γ活性等也多有报道，结果与对照组比较或于疾病不同时期比较均有变化，提示它们可能参与了肾病的病生理过程，但确切机制和作用还有待于研究。有报道激素敏感型单纯性肾病患儿呼吸道上皮细胞病毒感染和携带状态，提示携带病毒或可引起该病触发。
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尽管肾病综合征的病因不十分清楚，一些研究提示与遗传或遗传易感性有关。本次会议出现了多篇相关论文，如探讨临床类型与HLA的相关性、肾病综合征与血管紧张素转换酶基因多态性、与载脂蛋白E基因多态性的关系等，但由于受到观察例数、病例选择、实验及统计学方法等因素的影响，研究结论尚应慎重。
对于肾病综合征初治应用激素、难治性病例联合应用环磷酰胺治疗的方案多已被采用，但对于原发性肾病综合征早期便联合应用环磷酰胺引起与会代表的争议。虽有报告早期联合应用取得较好疗效，但也有代表指出，鉴于小儿原发性肾病大多对激素敏感，且环磷酰胺对性腺的影响(有报道男孩在进入青春期后睾丸容积增大之年龄推迟、血中促滤泡成熟激素和促黄体生成激素水平低下)，故仍宜选择合适指征再用。有作者观察激素治疗对骨代谢的影响，激素足量应用中成骨细胞功能明显受抑制，隔日服药对患儿成骨细胞功能的抑制明显减轻。激素疗程越长(尤其 >1年者)，骨密度降低越明显，应重视早期加用维生素D，补充钙剂。有关肾病综合征的治疗，除常用的泼尼松、环磷酰胺外，会上不少代表还报道了一些其它治疗方法，如：阿赛松治疗肾病综合征[1.5或1.6 mg/(kg。d)]，与泼尼松比较作用及起效时间相仿，类库欣征、水钠潴留及药物性高血压的发生相对少，但价格昂贵。小剂量环孢霉素A治疗[3～5 mg/(kg。d)，3个月后减量为2.5 mg/(kg。d)，总疗程12个月]、苯那普利、霉酚酸酯(2～6岁每日0.5 g，7～12岁每日1.0 g，分两次口服，疗程6～12月)、6-巯基嘌呤[2 mg/(kg。d)，疗程1年]等对治疗难治性肾病综合征初步观察有一定效果。
, http://www.100md.com
有多篇报道小分子肝素60～100 AⅩa IU/(kg。d)皮下注射，疗程2～4周，有降低肾病高凝状态、促进肾病缓解的作用，与普通肝素比较利用度好，半衰期长，使用方便，副作用小。应用吉非贝齐(诺衡)治疗肾病长期(>3～6月)不缓解患儿的高脂血症的初步观察，显示出安全有效的降脂作用。
二、 继发性肾小球疾病
过敏性紫癜的肾损害问题，有作者报道检测尿视黄醇结合蛋白(RBP)可对肾损害做出早期诊断；而尿NAG酶敏感性低于RBP，在疾病进展期及后期具有诊断意义。还有作者检测了血嗜酸细胞阳离子蛋白(ECP)，结果紫癜肾患儿血清ECP水平明显高于正常对照和无肾损害的紫癜者。紫癜性肾炎患儿中表现为肾病综合征和反复发作肉眼血尿者病理改变相对较重。还有报告对17例的远期随访(10～23年)，虽15例正常，但1例尿异常，1例活动性肾病，在给予0.8 g/kg蛋白负荷后可使尿蛋白增加，故应加强对此类患儿随访。
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小儿狼疮性肾炎较成人严重，有人报道发热、肾病综合征、肾功能损害、肺损害、贫血、白细胞降低等发生率明显高于成人；另应对狼疮脑早期诊断和治疗，以降低死亡率。有报道大剂量[200～400 mg/(kg。d)]静脉注射丙种球蛋白连续3～5 d，以后1～3月注射2.5 g，1次，同时口服激素及环磷酰胺冲击治疗，较仅予激素及环磷酰胺冲击治疗有效且安全。
三、 肾脏疾病的基础研究
利用阿霉素肾病大鼠肾小球硬化模型，有作者证实肾小球发生硬化时，肾小球和肾小管内细胞凋亡增加，提示肾小球细胞凋亡过度可能与肾小球硬化时的细胞清除有关。
有作者报道肾病动物模型中的生长障碍，与继发性营养不良、肾病本身和糖皮质激素应用有关，同时生长激素抵抗所致的肝脏和靶器官IGF-1合成减低、IGF-IGFBP复合物异常分布致血清IGF-1清除加速，以及血清IGFBP-2增高对IGF-1生物活性的抑制也为主要机制。
, 百拇医药
四、 其他
有作者分析了63例小儿无症状性血尿的临床和病理，认为发作性肉眼血尿的病理以IgA肾病常见，而薄基底膜肾病多见于镜下血尿者；病变程度以持续镜下血尿伴发作性肉眼血尿和持续性肉眼血尿者偏重。对于血尿来源的鉴别诊断，有作者比较了尿RBC形态法和尿TH蛋白抗体免疫染色法，认为前者易受尿RBC数目、利尿剂应用及尿液污染的影响，后者易受泌尿系感染、尿液pH及利尿剂应用的影响。因此认为后一方法相对更稳定、准确，尤其对表现为镜下血尿的肾小球性血尿者的检出率较高，漏诊较少。
多数代表认为IgA肾病伴大量蛋白尿者应给予激素治疗，蛋白尿伴血尿者视病情选择激素治疗，单纯血尿者无需激素治疗，以长期随访为宜；部分IgA肾病可并发急性肾功能衰竭(有报道发生率可达23.1%)应引起重视。
对于Alport综合征这一遗传性进行性肾炎不但有临床、病理的研究，而且首次检测到我国患者COL4A5基因的不同于国外报道的突变，并强调了对于这一遗传病应充分利用现有手段(检测基底膜Ⅳ型胶原α链表达、基因分析)进行疾病的遗传型和基因诊断。
此外，关于中草药引起的肾损害、肺炎支原体感染后泌尿系统的改变以及肾病综合征和急性肾炎患儿及家长心理卫生状况等问题，本次会议也有报道。
(丁洁 姚勇 杨霁云 陈述枚 整理)
(收稿日期：1999-12-14), http://www.100md.com