小儿单侧肺动脉缺如、发育不良三例
作者：陈培丽 陆权 张慧燕 王舒
单位：陈培丽(200040 上海市儿童医院呼吸科)；陆权(200040 上海市儿童医院呼吸科)；张慧燕(200040 上海市儿童医院呼吸科)；王舒(200040 上海市儿童医院呼吸科)
关键词：
中华儿科杂志000535 单侧肺动脉缺如或发育不良是小儿时期罕见的先天性肺血管畸形，因临床表现无特异性而极易误诊。我院自1984年8月～1998年10月收治3例患儿，对其临床特点及诊断要点报告如下。
例1 男，10岁。因大咯血2 d由外地转入本院。患儿自幼发现口唇、指甲青紫，上腹部可见搏动性肿块。生长发育延迟，反复呼吸道感染。近3～4年出现蹲踞并有反复咯血。体检：中央型青紫，漏斗胸，上腹部可见搏动性肿块伴脐疝。左肺呼吸音低伴细湿音，胸骨左缘第3～4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2降低。心电图示：双室大T波改变。心脏超声检查示：双室大，主动脉增宽，室间隔缺损伴肺动脉狭窄。X线胸片：漏斗胸，胸骨不分节，双肺缺血伴侧枝形成，左肺明显;左肺容积缩小，右心增大。右心室造影显示：右心室流出道及肺动脉瓣均狭窄;左肺动脉缺如;室间隔缺损1.5 cm,心室水平分流以右向左为主;主动脉增宽，骑跨50%;左、右心室部分疝至膈下。
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例2 男，8岁。因反复咳嗽伴活动后气促8年入院。生后3 d即出现咳嗽，以后每年患肺炎3～4次，平均每月1次上呼吸道感染，且逐渐出现运动后及上楼梯气促。体检：发育正常，口唇、甲床无紫绀，无杵状指(趾)。胸廓对称，右肺呼吸音低，心、腹未见异常。心电图示正常。胸X线片：右肺纹理较左肺略减少，左侧代偿性气肿。胸部CT：右肺下叶前外基底段间质性炎症伴胸膜下气肿，右侧胸膜增厚。99m Tc肺血流灌注扫描：左肺灌注好，右肺未见放射性核素浓聚，血流灌注受阻。心脏超声彩色多普勒：取样容积置于右肺动脉位置未见蓝色血流。右心导管术选择性右心室及主动脉造影显示右侧肺动脉缺如，无心内畸形，右肺血供由腹主动脉分支供应。
例3 女，7岁。2岁起经常咳嗽、咳痰，且逐年加重，平均每年患3～4次肺炎。5岁起反复咯血。本次因大咯血拟诊为支气管扩张转入本院。体检：胸廓对称，双肺呼吸音粗，心、腹无异常。胸片：右肺间质性病变，肺门淋巴结肿大，右肺容积缩小。左侧代偿性气肿，纵隔略右移。胸部CT：无异常。99m Tc肺血流灌注扫描：左肺灌注好，右肺未见显影。心脏超声彩色多普勒：无异常。右心导管术选择性右心室及主动脉造影显示右侧肺动脉发育不良、细小，腔径仅为左肺动脉一半。支气管部分体动脉供应右肺。右肺发育不良。
, 百拇医药
讨论：肺动脉是由胚胎初期第6对主动脉弓演化而来，当发育过程中任何原因导致其位置、衔接等方面未能同步、适时或按比例进行，出现差错，就会形成肺动脉发育不良甚至缺如[1]。本病少见，国内仅见个例报道[2,3]。此病单独发生罕见(70%～80%为右侧)，多合并其他心血管畸形，如法乐四联症等，且好发于左侧[4]。由于接受体循环血流，患侧肺多发育不良。本组3例中例1左肺发育不良伴法乐四联症，例2右肺动脉缺如、例3右肺动脉发育不良伴右肺发育不良。
本病临床表现不典型,易漏诊，尤其是单纯性，部分患儿可无临床表现，故诊断颇为困难。不少患儿是以并存的心内或心外分流或反复肺部感染、咯血、活动后呼吸困难为常见症状，体征常有患侧胸廓缩小、呼吸音降低，心脏与纵隔移向患侧。
胸部X线片在常规检查手段中最有价值[5]，常见的特征性表现是：(1)患侧肺动脉影缺如，肺内纹理稀疏、减少。(2)患侧肺容积缩小征象：胸廓变小，横膈抬高，肋间隙变窄，纵隔向患侧移位。(3)健侧肺血增多，肺血管增粗，与患侧形成鲜明对比。(4)患侧肺灌气好，肺血管少致透亮度增高。同位素99m Tc肺血流灌注扫描对诊断本病有帮助。本组例2、例3显示患侧肺组织血流灌注受阻，局部无同位素聚集。 CT及MRI是很有价值的辅助检查，但本组2例胸部CT均未作出诊断，可能因未作增强扫描或对本病缺乏经验。随着螺旋CT血管造影的发展，将使肺动脉病变影像诊断技术得到更大的提高[6]。心血管造影既可显示患侧肺动脉发育不良及缺如，又可了解患侧供血情况及显示或除外心内合并畸形，目前仍是诊断本病的最可靠方法。
, 百拇医药
通过本组3例的分析提示：(1)反复呼吸道感染是儿科常见的疾病，除免疫功能缺陷、胃食道返流等因素外，还需警惕肺动脉发育不良及缺如等少见病。(2)需特别注意影像学检查的细微异常，X线平片和放射性核素是初步的筛选诊断技术。(3)CT(以造影增强为宜)和MRI可提供诊断性征象，螺旋CT及MRA是今后用于诊断的趋势，疑难病例仍需作心血管造影检查。
参考文献
1，薛淦兴. 肺血液循环系的胚胎发育. 见：程显声,主编.肺血管疾病学.北京：北京医科大学 中国协和医科大学联合出版社，1993. 13-14.
2，刘庆山，顾复生. 右肺动脉缺如一例. 中华心血管病杂志，1989，17：220.
3，缪东培，朱永昌，李俭春，等. 右肺动脉缺如一例. 中华心血管病杂志，1989，17：231.
4，曹鼎方，付惟定，苏肇伉，等. 法乐氏四联症伴左肺动脉缺如的外科治疗和预后：附13例报告. 临床儿科杂志， 1997，15：171-172.
5，Werber J, Ramilo JL, London R, et al. Unilateral absence of a pulmonary artery. Chest，1983， 84：729-732.
6，杜湘珂，程希侃，朱奇志，等. 螺旋CT血管造影在肺动脉的应用.中国医学影像技术，1998，14：271-273.
(收稿日期：1999-06-08), 百拇医药
单位：陈培丽(200040 上海市儿童医院呼吸科)；陆权(200040 上海市儿童医院呼吸科)；张慧燕(200040 上海市儿童医院呼吸科)；王舒(200040 上海市儿童医院呼吸科)
关键词：
中华儿科杂志000535 单侧肺动脉缺如或发育不良是小儿时期罕见的先天性肺血管畸形，因临床表现无特异性而极易误诊。我院自1984年8月～1998年10月收治3例患儿，对其临床特点及诊断要点报告如下。
例1 男，10岁。因大咯血2 d由外地转入本院。患儿自幼发现口唇、指甲青紫，上腹部可见搏动性肿块。生长发育延迟，反复呼吸道感染。近3～4年出现蹲踞并有反复咯血。体检：中央型青紫，漏斗胸，上腹部可见搏动性肿块伴脐疝。左肺呼吸音低伴细湿音，胸骨左缘第3～4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2降低。心电图示：双室大T波改变。心脏超声检查示：双室大，主动脉增宽，室间隔缺损伴肺动脉狭窄。X线胸片：漏斗胸，胸骨不分节，双肺缺血伴侧枝形成，左肺明显;左肺容积缩小，右心增大。右心室造影显示：右心室流出道及肺动脉瓣均狭窄;左肺动脉缺如;室间隔缺损1.5 cm,心室水平分流以右向左为主;主动脉增宽，骑跨50%;左、右心室部分疝至膈下。
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例2 男，8岁。因反复咳嗽伴活动后气促8年入院。生后3 d即出现咳嗽，以后每年患肺炎3～4次，平均每月1次上呼吸道感染，且逐渐出现运动后及上楼梯气促。体检：发育正常，口唇、甲床无紫绀，无杵状指(趾)。胸廓对称，右肺呼吸音低，心、腹未见异常。心电图示正常。胸X线片：右肺纹理较左肺略减少，左侧代偿性气肿。胸部CT：右肺下叶前外基底段间质性炎症伴胸膜下气肿，右侧胸膜增厚。99m Tc肺血流灌注扫描：左肺灌注好，右肺未见放射性核素浓聚，血流灌注受阻。心脏超声彩色多普勒：取样容积置于右肺动脉位置未见蓝色血流。右心导管术选择性右心室及主动脉造影显示右侧肺动脉缺如，无心内畸形，右肺血供由腹主动脉分支供应。
例3 女，7岁。2岁起经常咳嗽、咳痰，且逐年加重，平均每年患3～4次肺炎。5岁起反复咯血。本次因大咯血拟诊为支气管扩张转入本院。体检：胸廓对称，双肺呼吸音粗，心、腹无异常。胸片：右肺间质性病变，肺门淋巴结肿大，右肺容积缩小。左侧代偿性气肿，纵隔略右移。胸部CT：无异常。99m Tc肺血流灌注扫描：左肺灌注好，右肺未见显影。心脏超声彩色多普勒：无异常。右心导管术选择性右心室及主动脉造影显示右侧肺动脉发育不良、细小，腔径仅为左肺动脉一半。支气管部分体动脉供应右肺。右肺发育不良。
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讨论：肺动脉是由胚胎初期第6对主动脉弓演化而来，当发育过程中任何原因导致其位置、衔接等方面未能同步、适时或按比例进行，出现差错，就会形成肺动脉发育不良甚至缺如[1]。本病少见，国内仅见个例报道[2,3]。此病单独发生罕见(70%～80%为右侧)，多合并其他心血管畸形，如法乐四联症等，且好发于左侧[4]。由于接受体循环血流，患侧肺多发育不良。本组3例中例1左肺发育不良伴法乐四联症，例2右肺动脉缺如、例3右肺动脉发育不良伴右肺发育不良。
本病临床表现不典型,易漏诊，尤其是单纯性，部分患儿可无临床表现，故诊断颇为困难。不少患儿是以并存的心内或心外分流或反复肺部感染、咯血、活动后呼吸困难为常见症状，体征常有患侧胸廓缩小、呼吸音降低，心脏与纵隔移向患侧。
胸部X线片在常规检查手段中最有价值[5]，常见的特征性表现是：(1)患侧肺动脉影缺如，肺内纹理稀疏、减少。(2)患侧肺容积缩小征象：胸廓变小，横膈抬高，肋间隙变窄，纵隔向患侧移位。(3)健侧肺血增多，肺血管增粗，与患侧形成鲜明对比。(4)患侧肺灌气好，肺血管少致透亮度增高。同位素99m Tc肺血流灌注扫描对诊断本病有帮助。本组例2、例3显示患侧肺组织血流灌注受阻，局部无同位素聚集。 CT及MRI是很有价值的辅助检查，但本组2例胸部CT均未作出诊断，可能因未作增强扫描或对本病缺乏经验。随着螺旋CT血管造影的发展，将使肺动脉病变影像诊断技术得到更大的提高[6]。心血管造影既可显示患侧肺动脉发育不良及缺如，又可了解患侧供血情况及显示或除外心内合并畸形，目前仍是诊断本病的最可靠方法。
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通过本组3例的分析提示：(1)反复呼吸道感染是儿科常见的疾病，除免疫功能缺陷、胃食道返流等因素外，还需警惕肺动脉发育不良及缺如等少见病。(2)需特别注意影像学检查的细微异常，X线平片和放射性核素是初步的筛选诊断技术。(3)CT(以造影增强为宜)和MRI可提供诊断性征象，螺旋CT及MRA是今后用于诊断的趋势，疑难病例仍需作心血管造影检查。
参考文献
1，薛淦兴. 肺血液循环系的胚胎发育. 见：程显声,主编.肺血管疾病学.北京：北京医科大学 中国协和医科大学联合出版社，1993. 13-14.
2，刘庆山，顾复生. 右肺动脉缺如一例. 中华心血管病杂志，1989，17：220.
3，缪东培，朱永昌，李俭春，等. 右肺动脉缺如一例. 中华心血管病杂志，1989，17：231.
4，曹鼎方，付惟定，苏肇伉，等. 法乐氏四联症伴左肺动脉缺如的外科治疗和预后：附13例报告. 临床儿科杂志， 1997，15：171-172.
5，Werber J, Ramilo JL, London R, et al. Unilateral absence of a pulmonary artery. Chest，1983， 84：729-732.
6，杜湘珂，程希侃，朱奇志，等. 螺旋CT血管造影在肺动脉的应用.中国医学影像技术，1998，14：271-273.
(收稿日期：1999-06-08), 百拇医药