小儿心动过速性心肌病11例
作者：杜忠东 郑彤 吴铁吉 李竞
单位：杜忠东(100020 北京,首都儿科研究所)；郑彤(100020 北京,首都儿科研究所)；吴铁吉(100020 北京,首都儿科研究所)；李竞(100020 北京,首都儿科研究所)
关键词：
中华儿科杂志000530 长期慢性心动过速可致心脏扩大、心功能降低，临床上颇似扩张型心肌病，有人将其命名为“心动过速性心肌病”(tachycardiomyopathy,TCM)。与原发性心肌病不同，心律失常控制后，患儿心脏大小及心功能可完全恢复。近10年在我院诊治的慢性快速心律失常患儿中，11例出现心脏扩大、心功能不全，符合TCM的诊断，报告如下。
临床资料：11例患儿中男8例，女3例；发病年龄6个月～13岁(平均6岁)。发病前均无心血管疾病表现，无呼吸道或肠道病毒感染史。3例以厌食、呕吐、喂养困难为主诉，8例表现为心悸、心前区不适。体检：面色苍白、心率增快，9例第一心音低钝，7例肝脏肿大，8例心功能Ⅰ级、3例Ⅱ级。
, http://www.100md.com
心电图、Holter及经食道心房调搏证实5例为慢性紊乱性房性心动过速(AT)，1例房内折返性心动过速(ART)，2例房室折返性心动过速(AVRT)，1例房室结折返性心动过速(AVNRT)，1例结性心动过速(JT)，1例非阵发性结性心动过速(NPJT)。AT、ART、JT和NPJT为持续发作，发作时间为1～3个月。AVRT和AVNRT为间断性反复发作，发作频率为每月2～3次至每天2～4次不等,此次就诊时持续时间28～72 h。
心脏X线摄片示：9例心影扩大，以左室为著。超声心动图11例均有左室扩大，左心室舒张末期直径(LVEDD)为32～55 mm，平均(42±8) mm；左室射血分数(EF)30%～45%，平均(40±6)%。其中2例同时伴有左房扩大，1例右室大。
11例患儿均用地高辛治疗，8例合并用氨酰心安，7例用心律平，2例用乙胺碘呋酮。1个月复查3例AVRT或AVNRT转为窦性心律，AT、ART和JT仍持续发作，但心室率减慢，LVEDD缩小为(38±7) mm(t=1.357，P<0.05)。7例心律恢复正常，EF升高到(58±7)%(t=5.866，P<0.01)；9例 EF>50%，6个月复查ART出现窦性心律，AT、JT、NPJT仍持续发作；LVEDD缩小为(35±4) mm(t=2.822，P<0.05)。9例心律正常；EF均正常。10例随诊1年以上，其中4例转为窦性心律，JT和ART均变为间断发作，4例AT和NPJT仍持续发作，但心室率明显减慢(93±18)次/min，LVEDD和EF均正常。JT患儿心脏扩大、心功能降低持续时间较长，10个月复查时恢复正常。
, 百拇医药
讨论： TCM可发生于正常心脏，也可在原有心脏病基础上加重。心肌活检示心肌无特异性病变，一旦心律失常控制，心功能可恢复正常，是一种可逆性心肌病。本组患儿虽无心肌活检资料，但发病前无引起心脏扩大、心功能减低的诱因，慢性心律失常发作后，心脏扩大，心功能减低。当心律失常控制或心室率减慢后，心脏大小恢复正常，符合TCM的诊断。TCM的发生机理为慢性快速心律失常时：(1)心肌细胞内肌酸、ATP储存减少，线粒体肿胀、断裂，细胞受损；(2)心房无收缩或与心室激动的顺序不一致，心搏量减少；舒张期缩短本身又致冠脉供血减少，心脏扩大；(3)肾素-血管紧张素系统活性增强，心房肽分泌异常，心肌重构；(4)心肌细胞抑癌基因表达异常，细胞凋亡，加速心脏扩大。
TCM应与扩张型心肌病合并快速心律失常相鉴别，后者心律失常以室性为主，多在病程的晚期，药物治疗后常不能凑效，故与TCM不同。对TCM的治疗应及时纠正心律失常，降低心室率是治疗的关键。对AVRT或AVNRT在药物治疗不满意时可行射频消融。对慢性AT，常用抗心律失常药多不能纠正其异位心律，但用洋地黄等可降低其心室率，对心功能改善有益。
(收稿日期：1999-03-16), 百拇医药
单位：杜忠东(100020 北京,首都儿科研究所)；郑彤(100020 北京,首都儿科研究所)；吴铁吉(100020 北京,首都儿科研究所)；李竞(100020 北京,首都儿科研究所)
关键词：
中华儿科杂志000530 长期慢性心动过速可致心脏扩大、心功能降低，临床上颇似扩张型心肌病，有人将其命名为“心动过速性心肌病”(tachycardiomyopathy,TCM)。与原发性心肌病不同，心律失常控制后，患儿心脏大小及心功能可完全恢复。近10年在我院诊治的慢性快速心律失常患儿中，11例出现心脏扩大、心功能不全，符合TCM的诊断，报告如下。
临床资料：11例患儿中男8例，女3例；发病年龄6个月～13岁(平均6岁)。发病前均无心血管疾病表现，无呼吸道或肠道病毒感染史。3例以厌食、呕吐、喂养困难为主诉，8例表现为心悸、心前区不适。体检：面色苍白、心率增快，9例第一心音低钝，7例肝脏肿大，8例心功能Ⅰ级、3例Ⅱ级。
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心电图、Holter及经食道心房调搏证实5例为慢性紊乱性房性心动过速(AT)，1例房内折返性心动过速(ART)，2例房室折返性心动过速(AVRT)，1例房室结折返性心动过速(AVNRT)，1例结性心动过速(JT)，1例非阵发性结性心动过速(NPJT)。AT、ART、JT和NPJT为持续发作，发作时间为1～3个月。AVRT和AVNRT为间断性反复发作，发作频率为每月2～3次至每天2～4次不等,此次就诊时持续时间28～72 h。
心脏X线摄片示：9例心影扩大，以左室为著。超声心动图11例均有左室扩大，左心室舒张末期直径(LVEDD)为32～55 mm，平均(42±8) mm；左室射血分数(EF)30%～45%，平均(40±6)%。其中2例同时伴有左房扩大，1例右室大。
11例患儿均用地高辛治疗，8例合并用氨酰心安，7例用心律平，2例用乙胺碘呋酮。1个月复查3例AVRT或AVNRT转为窦性心律，AT、ART和JT仍持续发作，但心室率减慢，LVEDD缩小为(38±7) mm(t=1.357，P<0.05)。7例心律恢复正常，EF升高到(58±7)%(t=5.866，P<0.01)；9例 EF>50%，6个月复查ART出现窦性心律，AT、JT、NPJT仍持续发作；LVEDD缩小为(35±4) mm(t=2.822，P<0.05)。9例心律正常；EF均正常。10例随诊1年以上，其中4例转为窦性心律，JT和ART均变为间断发作，4例AT和NPJT仍持续发作，但心室率明显减慢(93±18)次/min，LVEDD和EF均正常。JT患儿心脏扩大、心功能降低持续时间较长，10个月复查时恢复正常。
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讨论： TCM可发生于正常心脏，也可在原有心脏病基础上加重。心肌活检示心肌无特异性病变，一旦心律失常控制，心功能可恢复正常，是一种可逆性心肌病。本组患儿虽无心肌活检资料，但发病前无引起心脏扩大、心功能减低的诱因，慢性心律失常发作后，心脏扩大，心功能减低。当心律失常控制或心室率减慢后，心脏大小恢复正常，符合TCM的诊断。TCM的发生机理为慢性快速心律失常时：(1)心肌细胞内肌酸、ATP储存减少，线粒体肿胀、断裂，细胞受损；(2)心房无收缩或与心室激动的顺序不一致，心搏量减少；舒张期缩短本身又致冠脉供血减少，心脏扩大；(3)肾素-血管紧张素系统活性增强，心房肽分泌异常，心肌重构；(4)心肌细胞抑癌基因表达异常，细胞凋亡，加速心脏扩大。
TCM应与扩张型心肌病合并快速心律失常相鉴别，后者心律失常以室性为主，多在病程的晚期，药物治疗后常不能凑效，故与TCM不同。对TCM的治疗应及时纠正心律失常，降低心室率是治疗的关键。对AVRT或AVNRT在药物治疗不满意时可行射频消融。对慢性AT，常用抗心律失常药多不能纠正其异位心律，但用洋地黄等可降低其心室率，对心功能改善有益。
(收稿日期：1999-03-16), 百拇医药