红斑性肢痛症四例
作者：刘英 严超英 杜宏伟 胡克恒
单位：刘英(130021 吉林省长春市白求恩医科大学第一医院 儿科)；严超英(130021 吉林省长春市白求恩医科大学第一医院 儿科)；杜宏伟(130021 吉林省长春市白求恩医科大学第一医院 儿科)；胡克恒(130021 吉林省长春市白求恩医科大学第一医院 儿科)
关键词：
中华儿科杂志000623 例1 女，10岁。因双下肢间断性烧灼感6年，红肿1年入院。6年前患儿无诱因双下肢出现烧灼感，呈间断性发作，当时未行任何治疗。入院前1年双下肢出现红肿，有时局部皮肤发热，烧灼难忍，双足浸入凉水中症状可减轻；有时发凉青紫。当地医院给予抗生素、丹参、激素等治疗，病情无好转。近1个月双下肢出现多处溃烂，伴双手红肿。发病以来患儿无皮疹及关节疼痛，近1周偶有发热。家族中无类似疾病。体检：双上肢血压90/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，双下肢血压 135/105 mm Hg，面色潮红，心肺腹未见异常，未闻及血管杂音，双手红肿，局部发热，双下肢发热时可扪及足背动脉搏动，双下肢红肿至膝关节以上4 cm处，右侧为重，双膝关节以下可见数个溃疡灶，深达骨膜，皮肤温度时高时低，高时局部皮肤呈红色，低时呈青紫色。实验室检查：血尿便常规检查正常，血培养阴性，血沉5 mm/1 h。血浆蛋白电泳：总蛋白75.8 g/L、白蛋白47.7 g/L、α1 3.2 g/L、α2 14.6 g/L、β1 1.9 g/L、γ 8.6 g/L，抗O、类风湿因子、C反应蛋白均阴性。入院诊断为红斑性肢痛症。给予激素、阿斯匹林、金纳多、抗生素等治疗2周，患儿热退，四肢红肿仍未减轻，因家长拒绝行交感神经阻滞术而自动出院，现失访。
, 百拇医药
例2～4 男2例，女1例，年龄分别为14岁、12岁、5岁，病程分别为3个月、22 d、13 d，主要表现为双足阵发性烧灼感，多于夜间发作，发作时双下肢抬高或放入冷水中可减轻症状，其中例2于入院前1个月始手凉。均否认家族遗传病史，既往均健康。体检：例2双足跖部发红，双足趾轻度红肿，右手小指及左手食指红肿；例3双足皮肤潮红，肿胀不明显；例4双足趾红肿，除以上阳性体征外，未见其他异常。实验室检查：血尿便常规、血沉、抗O、类风湿因子、C反应蛋白、甲状腺功能均未见异常，血浆蛋白电泳：例3和例4正常，例2 γ为23.9 g/L。均诊断为红斑性肢痛症。治疗同例1，此外还加用麻黄素、谷维素、维生素、配合中药清热凉血治疗。例2用药1周后症状改善，双足肿痛消失，用药3个月后症状完全消失，现在一切正常，仅口服谷维素及维生素B1、B6巩固治疗。例3治疗1个月后，病情明显好转。例4已治疗1周，疗效尚不明确。
讨论：红斑性肢痛症(erythromelalgia syndrome)是一种少见的原发性血管疾病，1872年由Mitchll报告。男、女均可发病，以发作性四肢肢端红斑、疼痛、皮肤温度高、烧灼感为特征。其病因未明，可能与某种植物神经功能紊乱有关。植物神经功能失调，可导致血管运动功能失调，在扩张与充血的末梢动脉和痉挛的毛细血管微动脉之间发生血管舒缩性协调障碍。有人认为是一种末梢性5-羟色胺被激活所引起的疾病或因前列腺素代谢障碍所引起。当血流通过扩张的动脉后在微动脉和毛细血管中遇到阻碍性，强烈地冲击含丰富感受器的动、静脉吻合枝，产生疼痛。本病常很顽固，往往多次缓解与复发，至晚期皮肤指甲变厚，甚至有溃疡形成。本病应与闭塞性脉管炎、雷诺病、红细胞增多症、多发性神经根炎、糖尿病性周围神经炎、轻度蜂窝组织炎、类风湿等疾病进行鉴别。值得注意的是本组病例，例1因病程长、早期未及时诊治，故治疗效果不佳；例2 由于及早诊治，治疗得当，很快痊愈。在缩血管与扩血管药物应用方面，使结合病情，若主要表现肢体发凉、青紫，应使用扩血管药物；若主要表现为肢体发热，则应用缩血管药物。通过本例报告，提示我们做为临床医生应加强对本病的认识，以防误诊，以致错过治疗良机。
(收稿日期：1999-08-10), 百拇医药
单位：刘英(130021 吉林省长春市白求恩医科大学第一医院 儿科)；严超英(130021 吉林省长春市白求恩医科大学第一医院 儿科)；杜宏伟(130021 吉林省长春市白求恩医科大学第一医院 儿科)；胡克恒(130021 吉林省长春市白求恩医科大学第一医院 儿科)
关键词：
中华儿科杂志000623 例1 女，10岁。因双下肢间断性烧灼感6年，红肿1年入院。6年前患儿无诱因双下肢出现烧灼感，呈间断性发作，当时未行任何治疗。入院前1年双下肢出现红肿，有时局部皮肤发热，烧灼难忍，双足浸入凉水中症状可减轻；有时发凉青紫。当地医院给予抗生素、丹参、激素等治疗，病情无好转。近1个月双下肢出现多处溃烂，伴双手红肿。发病以来患儿无皮疹及关节疼痛，近1周偶有发热。家族中无类似疾病。体检：双上肢血压90/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，双下肢血压 135/105 mm Hg，面色潮红，心肺腹未见异常，未闻及血管杂音，双手红肿，局部发热，双下肢发热时可扪及足背动脉搏动，双下肢红肿至膝关节以上4 cm处，右侧为重，双膝关节以下可见数个溃疡灶，深达骨膜，皮肤温度时高时低，高时局部皮肤呈红色，低时呈青紫色。实验室检查：血尿便常规检查正常，血培养阴性，血沉5 mm/1 h。血浆蛋白电泳：总蛋白75.8 g/L、白蛋白47.7 g/L、α1 3.2 g/L、α2 14.6 g/L、β1 1.9 g/L、γ 8.6 g/L，抗O、类风湿因子、C反应蛋白均阴性。入院诊断为红斑性肢痛症。给予激素、阿斯匹林、金纳多、抗生素等治疗2周，患儿热退，四肢红肿仍未减轻，因家长拒绝行交感神经阻滞术而自动出院，现失访。
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例2～4 男2例，女1例，年龄分别为14岁、12岁、5岁，病程分别为3个月、22 d、13 d，主要表现为双足阵发性烧灼感，多于夜间发作，发作时双下肢抬高或放入冷水中可减轻症状，其中例2于入院前1个月始手凉。均否认家族遗传病史，既往均健康。体检：例2双足跖部发红，双足趾轻度红肿，右手小指及左手食指红肿；例3双足皮肤潮红，肿胀不明显；例4双足趾红肿，除以上阳性体征外，未见其他异常。实验室检查：血尿便常规、血沉、抗O、类风湿因子、C反应蛋白、甲状腺功能均未见异常，血浆蛋白电泳：例3和例4正常，例2 γ为23.9 g/L。均诊断为红斑性肢痛症。治疗同例1，此外还加用麻黄素、谷维素、维生素、配合中药清热凉血治疗。例2用药1周后症状改善，双足肿痛消失，用药3个月后症状完全消失，现在一切正常，仅口服谷维素及维生素B1、B6巩固治疗。例3治疗1个月后，病情明显好转。例4已治疗1周，疗效尚不明确。
讨论：红斑性肢痛症(erythromelalgia syndrome)是一种少见的原发性血管疾病，1872年由Mitchll报告。男、女均可发病，以发作性四肢肢端红斑、疼痛、皮肤温度高、烧灼感为特征。其病因未明，可能与某种植物神经功能紊乱有关。植物神经功能失调，可导致血管运动功能失调，在扩张与充血的末梢动脉和痉挛的毛细血管微动脉之间发生血管舒缩性协调障碍。有人认为是一种末梢性5-羟色胺被激活所引起的疾病或因前列腺素代谢障碍所引起。当血流通过扩张的动脉后在微动脉和毛细血管中遇到阻碍性，强烈地冲击含丰富感受器的动、静脉吻合枝，产生疼痛。本病常很顽固，往往多次缓解与复发，至晚期皮肤指甲变厚，甚至有溃疡形成。本病应与闭塞性脉管炎、雷诺病、红细胞增多症、多发性神经根炎、糖尿病性周围神经炎、轻度蜂窝组织炎、类风湿等疾病进行鉴别。值得注意的是本组病例，例1因病程长、早期未及时诊治，故治疗效果不佳；例2 由于及早诊治，治疗得当，很快痊愈。在缩血管与扩血管药物应用方面，使结合病情，若主要表现肢体发凉、青紫，应使用扩血管药物；若主要表现为肢体发热，则应用缩血管药物。通过本例报告，提示我们做为临床医生应加强对本病的认识，以防误诊，以致错过治疗良机。
(收稿日期：1999-08-10), 百拇医药