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编号:10269903
运动诱发反射性癫癎一例
http://www.100md.com 《中华儿科杂志》 2000年第7期
     作者:姜玉武 孙岩 刘晓燕 秦炯

    单位:姜玉武(100034 北京医科大学第一医院儿科);刘晓燕(100034 北京医科大学第一医院儿科);秦炯(100034 北京医科大学第一医院儿科);孙岩(新疆维吾尔自治区人民医院儿科)

    关键词:

    中华儿科杂志000728 患儿男,9岁6个月。以发作性姿势异常8个月入院。入院前8个月无明显诱因出现单侧或双侧上肢发麻,随后出现双上肢强直,左手上举,掌心朝上,右上肢下垂扭转向后伸展,双侧手指屈曲,行走停止或减慢,有时伴低头,抿嘴,持续10余秒自行缓解。发作时能应答,事后能回忆,发作后玩耍如常。有时发作表现为双上肢下垂、强直,轻度扭转后伸。发作多在睡醒后起床下地行走时,也可由坐位起立行走数米后出现,间隔1~20 d发作,2~10次/d。体格检查及血液生化检查正常。头颅核磁共振成像未见异常。长程录像脑电图监测:睡眠中可见3~4.5 Hz高波幅棘慢波,持续0.5~1.0 s,双侧不同步出现,以额区为著,同期无临床发作;清醒和发作时脑电图正常;过度换气和闪光刺激未诱发发作。入院后口服左旋多巴,剂量逐渐增加至32 mg/(kg.d)(750 mg/d),无效。停用左旋多巴,予安慰剂治疗,发作无变化。改用丙戊酸钠30 mg/(kg.d), 4d后(血药浓度67.35 μg/ml)发作停止。随访7个月未再发作。

    讨论:该患儿主要表现为逐渐慢速运动后出现的强直性发作,发作时意识不丧失,发作间期脑电图有棘慢波发放,丙戊酸钠治疗有效,故诊断为运动诱发反射性癫癎,部分运动强直性发作。该病首先由Gower报道,多表现为在一段时间休息后,突然运动或突然改变运动速度而诱发,很少由逐渐慢速运动所引起,该病可能由本体感觉刺激所致,也可能与辅助运动区皮层有关。其脑电图仅1/3异常 。该患儿的发作由缓慢运动一段时间后诱发,临床上比较少见。左旋多巴治疗无效,可除外发作性肌张力不全;发作时血糖正常,且抗癫癎药治疗有效,可除外非酮症性高血糖症;给予安慰剂治疗无效,而改用抗癫癎药治疗有效,故可除外心因性伪发作。

    (收稿日期:1999-11-15), http://www.100md.com