先天梅毒致先天性肾病综合征一例
作者：薄慕琴 尹娜 张翠丽 张燕
单位：薄慕琴(050017 石家庄，河北省人民医院儿科)；尹娜(050017 石家庄，河北省人民医院儿科)；张翠丽(河北省石家庄市元氏县医院)；张燕(河北医科大学附属第四医院皮肤科)
关键词：
中华儿科杂志000927 患儿男，50 d。因腹胀20余天，抽搐1次于1999年12月4日入院。系第一胎第一产，足月顺产。生后10余天发现面部及双大腿内侧出现红色丘疹，口唇周围有皲裂，臀部可见1 cm×1 cm红色皮疹，高出皮面，表面湿润、糜烂。于生后1个月痊愈。入院前20余天出现腹胀、浮肿并抽搐1次。当地医院给予对症治疗无效。否认遗传史。母乳喂养。入院检查：体温：36.5℃，呼吸：42次/min，脉搏：132次/min，体重：4 500 g。神清，发育未见明显异常。鼻塞，哭闹时加重。双肺可闻及细湿音。腹胀，肝肋下4.5 cm，脾肋下4 cm，阴囊水肿，双下肢皮肤发亮，明显指凹性水肿。神经反射未见异常。实验室检查：血常规：白细胞:16.7×109/L，中性:0.48，淋巴:0.51，血红蛋白:90 g/L。尿常规：蛋白(+++)，红细胞:8～12个/HP。血浆总蛋白:46 g/L，白蛋白:12 g/L，肌酸激酶(CK)400 IU/L(参考值范围26～132 IU/L)，乳酸脱氢酶(LDH)624 IU/L(参考值范围85～250 IU/L)，天冬氨酸转氨酶(AST) 1 083.55 nmol/(s*L)，血尿素氮(BUN)1.4 mmol/L，血肌酐(Cr)13.3 μmol/L(参考值范围53～115 μmol/L)，甘油三脂4.33 mmol/L(参考值范围0.45～2 mmol/L)，高密度脂蛋白-C 3.5 mmol/L(参考值范围0.78～2 mmol/L)，极低密度-C 1.97 mmol/L(参考值范围0.2～1 mmol/L),总胆固醇5.37 mmol/L(参考值范围3.1～5.7 mmol/L)。风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体抗体、抗核抗体、类风湿因子均阴性。腹部超声示：双肾炎性改变。X线胸片示右锁骨陈旧性骨折已愈合，心、肺、膈正常。四肢长骨可见骨膜反应，干骺端骨质破坏符合骨梅毒改变。血清不加热反应素试验(USR)及梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)均阳性。入院诊断：先天梅毒致先天性肾病综合征。入院后给予输鲜血浆，利尿，青霉素抗感染治疗，2周后好转出院。追问病史，其父有不洁性生活史，其父母查血USR、TPHA均阳性。
讨论： 先天性梅毒又称胎传梅毒，是梅毒螺旋体由母体经胎盘进入胎儿血循环中所致的梅毒。发病可出现于新生儿期、婴儿期和儿童期。胎传梅毒因系血行感染，无I期梅毒阶段，出生后即已进入II期感染阶段。眼、耳、鼻等感官系统及骨骼系统受损害者多见，肝、肾等内脏常受损。本患儿经追问病史，临床表现，辅助检查具有先天梅毒的典型表现。结合患儿血清USR及TPHA阳性，父亲有不洁性生活史，父母血清USR及TPHA均阳性得以确诊。本患儿为50 d婴儿，符合肾病综合征表现，故诊断为先天梅毒致先天性肾病综合征。今后对本病应提高认识，对可疑病例应做血清USR筛查，确诊主要依靠TPHA。
(收稿日期：2000-01-19), 百拇医药
单位：薄慕琴(050017 石家庄，河北省人民医院儿科)；尹娜(050017 石家庄，河北省人民医院儿科)；张翠丽(河北省石家庄市元氏县医院)；张燕(河北医科大学附属第四医院皮肤科)
关键词：
中华儿科杂志000927 患儿男，50 d。因腹胀20余天，抽搐1次于1999年12月4日入院。系第一胎第一产，足月顺产。生后10余天发现面部及双大腿内侧出现红色丘疹，口唇周围有皲裂，臀部可见1 cm×1 cm红色皮疹，高出皮面，表面湿润、糜烂。于生后1个月痊愈。入院前20余天出现腹胀、浮肿并抽搐1次。当地医院给予对症治疗无效。否认遗传史。母乳喂养。入院检查：体温：36.5℃，呼吸：42次/min，脉搏：132次/min，体重：4 500 g。神清，发育未见明显异常。鼻塞，哭闹时加重。双肺可闻及细湿音。腹胀，肝肋下4.5 cm，脾肋下4 cm，阴囊水肿，双下肢皮肤发亮，明显指凹性水肿。神经反射未见异常。实验室检查：血常规：白细胞:16.7×109/L，中性:0.48，淋巴:0.51，血红蛋白:90 g/L。尿常规：蛋白(+++)，红细胞:8～12个/HP。血浆总蛋白:46 g/L，白蛋白:12 g/L，肌酸激酶(CK)400 IU/L(参考值范围26～132 IU/L)，乳酸脱氢酶(LDH)624 IU/L(参考值范围85～250 IU/L)，天冬氨酸转氨酶(AST) 1 083.55 nmol/(s*L)，血尿素氮(BUN)1.4 mmol/L，血肌酐(Cr)13.3 μmol/L(参考值范围53～115 μmol/L)，甘油三脂4.33 mmol/L(参考值范围0.45～2 mmol/L)，高密度脂蛋白-C 3.5 mmol/L(参考值范围0.78～2 mmol/L)，极低密度-C 1.97 mmol/L(参考值范围0.2～1 mmol/L),总胆固醇5.37 mmol/L(参考值范围3.1～5.7 mmol/L)。风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形体抗体、抗核抗体、类风湿因子均阴性。腹部超声示：双肾炎性改变。X线胸片示右锁骨陈旧性骨折已愈合，心、肺、膈正常。四肢长骨可见骨膜反应，干骺端骨质破坏符合骨梅毒改变。血清不加热反应素试验(USR)及梅毒螺旋体血凝试验(TPHA)均阳性。入院诊断：先天梅毒致先天性肾病综合征。入院后给予输鲜血浆，利尿，青霉素抗感染治疗，2周后好转出院。追问病史，其父有不洁性生活史，其父母查血USR、TPHA均阳性。
讨论： 先天性梅毒又称胎传梅毒，是梅毒螺旋体由母体经胎盘进入胎儿血循环中所致的梅毒。发病可出现于新生儿期、婴儿期和儿童期。胎传梅毒因系血行感染，无I期梅毒阶段，出生后即已进入II期感染阶段。眼、耳、鼻等感官系统及骨骼系统受损害者多见，肝、肾等内脏常受损。本患儿经追问病史，临床表现，辅助检查具有先天梅毒的典型表现。结合患儿血清USR及TPHA阳性，父亲有不洁性生活史，父母血清USR及TPHA均阳性得以确诊。本患儿为50 d婴儿，符合肾病综合征表现，故诊断为先天梅毒致先天性肾病综合征。今后对本病应提高认识，对可疑病例应做血清USR筛查，确诊主要依靠TPHA。
(收稿日期：2000-01-19), 百拇医药