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编号:10269994
类肉瘤病一例
http://www.100md.com 《中华儿科杂志》 2000年第10期
     作者:陈光福

    单位:陈光福(518029 深圳市红十字会医院儿科)

    关键词:

    中华儿科杂志001020 患儿 女,1岁3个月。因发热、盗汗、皮疹、颈部肿块3个月第2次住院。3个月前患儿发热,体温38℃~39℃,午后明显,伴盗汗。颈部散在斑丘疹,同时颈部出现数个黄豆至蚕豆大小的淋巴结,并逐渐增大,1个月后肿块增至鸽蛋大而住院。摄X线胸片示两肺结节粟粒状阴影,考虑淋巴瘤肺部转移。家属拒绝行淋巴结活检,仅抗炎治疗10 d后出院。在家继续抗炎治疗,颈部肿块渐缩小,但仍发热,1个月后再次住院。体检:体温38℃,脉搏118次/min,呼吸28次/min。发育正常、营养差,颈部可见紫红色斑丘疹,双侧颈部、颌下、腹股沟可扪及数个黄豆至蚕豆大淋巴结,质软,无粘连及压痛。双肺可闻及少量中湿音。实验室检查:血常规化验大致正常;结核菌素试验1∶2 000(-);血沉3 mm/h;IgG 4.24 g/L,IgA 640 mg/L;IgM 690 mg/L;T淋巴细胞亚群:CD+423%,CD+8 12%,CD+4/CD+8为1.9;肝功能正常。X线胸片:两肺野弥散分布小点片状、小结节状模糊阴影,以中上肺野为甚,肺门不大。考虑血行播散型肺结核。腹部B超无异常。住院经过:经雷米封、利福平、链霉素三联抗结核,青霉素抗炎及输血浆等治疗20 d,仍发热咳嗽,复查X线胸片示左上肺野呈大片实质性阴影,左下肺野及右肺野可见广泛而密集分布均匀的小点状阴影,与前次X线胸片比较,粟粒阴影变细、增多,右上纵膈影不宽,两肺门未见结节及肿块。考虑急性血行播散型肺结核,左上肺病变为干酪性肺炎。淋巴结活检报告为非干酪样慢性肉芽肿炎症,符合类肉瘤病改变。因而改用泼尼松治疗,好转并带药出院。

    讨论:类肉瘤病又称结节病,是一种原因不明的累及全身多种脏器的肉芽肿病变。病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。儿童发病多在10岁以上,症状轻重悬殊,取决于受累的器官。起病较缓慢,缓解与复发常交替出现。可有咳嗽、疲倦、骨与关节痛、淋巴结肿大、腮腺肿大、虹膜炎、视力障碍、心肌炎、心包炎、肌萎缩、尿崩症、蛋白尿、脓尿、血尿及高钙血症。约1/3以上患者有特殊的皮肤改变,可见多种肉瘤样肉芽肿,腊黄色粟粒结节或苔癣状、凸起或平滑的紫红色斑丘疹。肺部病变与急性血行播散性粟粒型肺结核很难鉴别。本例患儿发病年龄只有1岁,因此,临床易误诊为肺结核、恶性淋巴瘤等疾病,早期行淋巴结活检可避免误诊。

    收稿日期:1999-05-25, http://www.100md.com