家族性致心律失常性右室发育不良2例报告
作者：梁海南 张少文 吴瑛
单位：518020 广东省深圳市人民医院超声科
关键词：
中华超声影像学杂志/980325 患者为两姐妹。 例1， 姐(28岁)因劳力时心悸， 气短， 头昏， 黑蒙十余年加重半年入院。 体检： 发育良好， 心脏听诊频发早搏， 各瓣膜区未闻及病理性杂音， 双肺呼吸音清， 双下肢无浮肿。 心电图示： 频发多源室性早搏， 部分二联律， 个别连发室性早搏呈左束支图形， V1～V5T波深倒置。 胸片示： 右室扩大， 心胸比例0.52， 肺血管纹理正常。 右心造影示： 右室增大， 以右室流出道为明显， 肌小梁变细、 紊乱及稀疏， 右心收缩减弱， 心尖向外膨出。 肺动脉各段显影， 形态正常。 右心导管测压： 右房压、 右室压、 肺动脉压、 肺毛细血管嵌顿压均为正常。
例2， 妹(18岁)体检发现心电图异常， 追问病史有发作性心悸， 头晕6个月来院检查。 体检： 发育良好， 心脏听诊频发早搏， 三尖瓣区可闻及局限Ⅱ级收缩期杂音， 两肺呼吸音清， 双下肢无浮肿。 心电图示： 频发多形室性早搏， 部分呈左束支图形， 短阵室性心动过速， 多发房性早搏。 胸片示： 右室扩大， 心胸比例0.55， 肺血管影正常。 心室晚电位检查阳性。
经胸超声心动图示： 右房稍大， 右室显著扩大， 右室流出道增宽， 心尖亦增宽约22 mm。右室前壁，流出道及心尖部心肌明显变薄，厚度约1～2 mm。回声稍增强，运动明显减弱。其中例1的右室心尖向外膨出，可见矛盾运动。右室心尖部室壁瘤形成 (见图)。左房、室内径无扩大。室间隔、左室后壁心肌厚度及运动正常。各瓣膜形态、活动良好。主、肺动脉内径正常。
经食道超声检查示： 右室扩大， 流出道增宽， 心尖由右心室构成。 右室心尖， 流出道心肌菲薄， 运动明显减弱。 两例患者的右室游离壁心肌厚度正常， 运动佳。 房间隔连续完整。
彩色多普勒示： 肺动脉瓣及二尖瓣少量返流信号。 房水平未见左向右过隔血流信号。
讨 论 致心律失常性右室发育不良是近年新提出的一种新型心肌病。有人认为是扩张型心肌病的一种少见亚型。 本病病因不明，多数人认为系先天发育不足，具有家族倾向。 常见于青中年。 病变主要累及右心室， 病理改变是右室心肌部分或全部被脂肪或纤维组织所替代，肌小梁消失，心壁变薄。病变处心腔扩大，壁运动障碍。 好发部位为右室心尖、流出道和基底部，构成所谓的“发育不良三角区”。本文2例为两姊妹， 具有家族性特点。基于病理改变的基础，该病的超声诊断条件是①右室弥漫性或局部的扩大； ②右室心肌变薄，回声增强，运动障碍； ③左室心肌厚度及室壁运动正常。 同时临床上有反复发作的右室源性心律失常，并排除了其他原因引起的右室扩大和壁运动异常的心血管疾病。另外还需提出该病的右室膨出并非都能在标准切面上显示，要注意多切几个切面观察。
附图 A舒张右室心尖扩大，心肌菲薄(箭头)；B收缩期心尖向外膨出(远离箭头)
(收稿 1996-04-18 修回 1997-03-04), http://www.100md.com
单位：518020 广东省深圳市人民医院超声科
关键词：
中华超声影像学杂志/980325 患者为两姐妹。 例1， 姐(28岁)因劳力时心悸， 气短， 头昏， 黑蒙十余年加重半年入院。 体检： 发育良好， 心脏听诊频发早搏， 各瓣膜区未闻及病理性杂音， 双肺呼吸音清， 双下肢无浮肿。 心电图示： 频发多源室性早搏， 部分二联律， 个别连发室性早搏呈左束支图形， V1～V5T波深倒置。 胸片示： 右室扩大， 心胸比例0.52， 肺血管纹理正常。 右心造影示： 右室增大， 以右室流出道为明显， 肌小梁变细、 紊乱及稀疏， 右心收缩减弱， 心尖向外膨出。 肺动脉各段显影， 形态正常。 右心导管测压： 右房压、 右室压、 肺动脉压、 肺毛细血管嵌顿压均为正常。
例2， 妹(18岁)体检发现心电图异常， 追问病史有发作性心悸， 头晕6个月来院检查。 体检： 发育良好， 心脏听诊频发早搏， 三尖瓣区可闻及局限Ⅱ级收缩期杂音， 两肺呼吸音清， 双下肢无浮肿。 心电图示： 频发多形室性早搏， 部分呈左束支图形， 短阵室性心动过速， 多发房性早搏。 胸片示： 右室扩大， 心胸比例0.55， 肺血管影正常。 心室晚电位检查阳性。
经胸超声心动图示： 右房稍大， 右室显著扩大， 右室流出道增宽， 心尖亦增宽约22 mm。右室前壁，流出道及心尖部心肌明显变薄，厚度约1～2 mm。回声稍增强，运动明显减弱。其中例1的右室心尖向外膨出，可见矛盾运动。右室心尖部室壁瘤形成 (见图)。左房、室内径无扩大。室间隔、左室后壁心肌厚度及运动正常。各瓣膜形态、活动良好。主、肺动脉内径正常。
经食道超声检查示： 右室扩大， 流出道增宽， 心尖由右心室构成。 右室心尖， 流出道心肌菲薄， 运动明显减弱。 两例患者的右室游离壁心肌厚度正常， 运动佳。 房间隔连续完整。
彩色多普勒示： 肺动脉瓣及二尖瓣少量返流信号。 房水平未见左向右过隔血流信号。
讨 论 致心律失常性右室发育不良是近年新提出的一种新型心肌病。有人认为是扩张型心肌病的一种少见亚型。 本病病因不明，多数人认为系先天发育不足，具有家族倾向。 常见于青中年。 病变主要累及右心室， 病理改变是右室心肌部分或全部被脂肪或纤维组织所替代，肌小梁消失，心壁变薄。病变处心腔扩大，壁运动障碍。 好发部位为右室心尖、流出道和基底部，构成所谓的“发育不良三角区”。本文2例为两姊妹， 具有家族性特点。基于病理改变的基础，该病的超声诊断条件是①右室弥漫性或局部的扩大； ②右室心肌变薄，回声增强，运动障碍； ③左室心肌厚度及室壁运动正常。 同时临床上有反复发作的右室源性心律失常，并排除了其他原因引起的右室扩大和壁运动异常的心血管疾病。另外还需提出该病的右室膨出并非都能在标准切面上显示，要注意多切几个切面观察。
附图 A舒张右室心尖扩大，心肌菲薄(箭头)；B收缩期心尖向外膨出(远离箭头)
(收稿 1996-04-18 修回 1997-03-04), http://www.100md.com