B超诊断胎儿Dandy-Walker综合征一例报告
作者：边秋平 安树章
单位：边秋平 安树章 073000 定州，解放军第一零五医院超声诊断室
关键词：
中华超声影像学杂志990133 患者，25岁，孕32周第1胎，常规B超检查，胎儿头位，胎头光环光滑完整，双顶径8.5cm，第四脑室明显扩张，似一巨大囊肿，占据后颅窝，小脑幕抬高，两小脑半球萎缩，并向前外侧移位，小脑蚓部缺如，第三脑室及两侧脑室无扩张，脑中线居中，两大脑半球结构正常，两侧对称(图1)，胎儿脊柱、四肢、颌面部正常，胎心胎动正常，胎盘羊水正常。B超诊断：①中晚孕头位活胎；②胎儿第四脑室扩张并小脑蚓体缺如(Dandy-Walker畸形综合征?)。孕33周引产一女婴死胎，外观正常，尸解头颅见第四脑室扩张，内充满脑脊液，中侧孔闭锁，两小脑半球发育不良，蚓部缺如，余未见异常。符合Dandy-Walker畸形综合征。
图1 左图为胎儿头颅状切面，显示第四脑室呈囊状扩张，小脑幕抬高；右图为胎儿头颅轴平面，显示第四脑室扩张明显，小脑蚓部缺如，两小脑半球发育不良并向前外侧移位
讨 论 Dandy-Walker氏综合征系少见的先天性菱(后)脑发育异常，主要包括小脑蚓部发育不良或不发育，第四脑室囊性扩张，小脑发育不良并前外侧移位，常伴有脑积水，多与其他畸形合并存在，如胼胝体发育不良或缺如、腭裂、多指(趾)等。无性别差异，有的有家庭史。临床上多见于婴幼儿，偶见于成人。诊断则依靠B超、CT、MRI等检查手段。随着超声医学的发展，对围产期儿科颅脑畸形的诊断首选B超。胎儿Dandy-Walker畸形综合征较少见，国内外偶有报道，其超声表现为：①第四脑室囊状扩张，或同时伴有幕上脑室扩张；②小脑半球发育不良，小脑蚓部缺失或不完整；③因扩张脑室的推挤，致小脑幕抬高，两小脑半球向前外侧移位；④或同时伴有其他部位的畸形；⑤应与第四脑室交通性扩张或小脑蛛网膜囊肿鉴别。
(收稿 1997-10-21 修回 1998-08-02), 百拇医药
单位：边秋平 安树章 073000 定州，解放军第一零五医院超声诊断室
关键词：
中华超声影像学杂志990133 患者，25岁，孕32周第1胎，常规B超检查，胎儿头位，胎头光环光滑完整，双顶径8.5cm，第四脑室明显扩张，似一巨大囊肿，占据后颅窝，小脑幕抬高，两小脑半球萎缩，并向前外侧移位，小脑蚓部缺如，第三脑室及两侧脑室无扩张，脑中线居中，两大脑半球结构正常，两侧对称(图1)，胎儿脊柱、四肢、颌面部正常，胎心胎动正常，胎盘羊水正常。B超诊断：①中晚孕头位活胎；②胎儿第四脑室扩张并小脑蚓体缺如(Dandy-Walker畸形综合征?)。孕33周引产一女婴死胎，外观正常，尸解头颅见第四脑室扩张，内充满脑脊液，中侧孔闭锁，两小脑半球发育不良，蚓部缺如，余未见异常。符合Dandy-Walker畸形综合征。
图1 左图为胎儿头颅状切面，显示第四脑室呈囊状扩张，小脑幕抬高；右图为胎儿头颅轴平面，显示第四脑室扩张明显，小脑蚓部缺如，两小脑半球发育不良并向前外侧移位
讨 论 Dandy-Walker氏综合征系少见的先天性菱(后)脑发育异常，主要包括小脑蚓部发育不良或不发育，第四脑室囊性扩张，小脑发育不良并前外侧移位，常伴有脑积水，多与其他畸形合并存在，如胼胝体发育不良或缺如、腭裂、多指(趾)等。无性别差异，有的有家庭史。临床上多见于婴幼儿，偶见于成人。诊断则依靠B超、CT、MRI等检查手段。随着超声医学的发展，对围产期儿科颅脑畸形的诊断首选B超。胎儿Dandy-Walker畸形综合征较少见，国内外偶有报道，其超声表现为：①第四脑室囊状扩张，或同时伴有幕上脑室扩张；②小脑半球发育不良，小脑蚓部缺失或不完整；③因扩张脑室的推挤，致小脑幕抬高，两小脑半球向前外侧移位；④或同时伴有其他部位的畸形；⑤应与第四脑室交通性扩张或小脑蛛网膜囊肿鉴别。
(收稿 1997-10-21 修回 1998-08-02), 百拇医药