肺动脉闭锁伴室间隔完整的彩色多普勒超声心动图诊断
作者：陆颖静 徐大地 王舒 陈秀玉
单位：陆颖静、徐大地 200040 上海市儿童医院心超室，王舒 放射科，陈秀玉 心内科
关键词：
中华超声影像学杂志990132 本文报道我院彩超诊断的肺动脉闭锁伴室间隔完整5例，均经本院或外院心血管造影及手术证实。其中男4例，女1例，年龄2～48天，平均20天。所用仪器为挪威VINGMEDCFM725型彩色多普勒超声诊断仪。探头频率5.0MHz。检查部位：剑突下，胸骨旁和胸骨上凹作系列切面探测。临床资料：患儿均为足月顺产，无窒息抢救史。于生后11小时～3天出现皮肤口唇青紫，进行性加重。有不同程度气促，吸氧后青紫改善不明显。胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，未及震颤。X线胸片示：5例两肺缺血，心影增大，心/胸比例60%～74%，心电图示：5例电轴不偏，心房肥大，左室肥大，ST-T改变。1例伴右室终末传导阻滞。
彩超示5例全心增大，以右房、左室增大为主。5例右室的三部(流入道、肌小梁部、流出道)均存在，但有不同程度发育不良，右室呈向心性肥厚，右室腔较短小，室壁较厚。房间隔连续中断，位于继发孔，彩色多普勒示心房水平右向左分流，室间隔完整，三尖瓣瓣环较小，瓣叶发育欠佳，开放良好，关闭对合不良，无下移畸形。右房内可显示收缩期中量源于三尖瓣口的蓝彩返流信号及负向湍流频谱。二尖瓣和主动脉瓣形态活动正常。彩色多普勒示右室流出道与肺动脉血流互不相通。相当于肺动脉瓣水平见一条带状回声，未能见启闭活动。肺动脉分叉处与降主动脉间有一管状交通，彩色多普勒示一束连续性红色分流束自降主动脉流向肺动脉。其余心脏结构未见明显异常。
讨 论 肺动脉闭锁伴室间隔完整的发病率约占先心病发病率的0.6%，其主要病理改变为肺动脉瓣闭锁，一型多伴有圆锥部闭锁，另一型圆锥部多仍通。本文5例属后一类型，右室有不同程度发育不良。该病可分三类：①右室小，但三部俱全，本5例属这一类型；②肌小梁部缺如；③无肌小梁和流出部，三尖瓣瓣环发育不良或明显扩大，瓣叶有狭窄或关闭不全或下移畸形。本5例有中、重度关闭不全，右室多数因伴发弹力纤维增生症及右室壁心肌的排列错乱而壁厚腔小，本组均有此表现；由于右心排出受阻，三尖瓣返流，几乎均伴有心房水平右向左分流，本组均有此表现。患儿依靠未闭动脉导管或侧支循环进行肺血氧交换而存活。本组均有动脉导管未闭，国内报道该病患儿50%在生后2周死亡，85%生后6个月死亡。存活时间主要取决于肺血供应的多少。
(收稿 1997-12-09), 百拇医药
单位：陆颖静、徐大地 200040 上海市儿童医院心超室，王舒 放射科，陈秀玉 心内科
关键词：
中华超声影像学杂志990132 本文报道我院彩超诊断的肺动脉闭锁伴室间隔完整5例，均经本院或外院心血管造影及手术证实。其中男4例，女1例，年龄2～48天，平均20天。所用仪器为挪威VINGMEDCFM725型彩色多普勒超声诊断仪。探头频率5.0MHz。检查部位：剑突下，胸骨旁和胸骨上凹作系列切面探测。临床资料：患儿均为足月顺产，无窒息抢救史。于生后11小时～3天出现皮肤口唇青紫，进行性加重。有不同程度气促，吸氧后青紫改善不明显。胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，未及震颤。X线胸片示：5例两肺缺血，心影增大，心/胸比例60%～74%，心电图示：5例电轴不偏，心房肥大，左室肥大，ST-T改变。1例伴右室终末传导阻滞。
彩超示5例全心增大，以右房、左室增大为主。5例右室的三部(流入道、肌小梁部、流出道)均存在，但有不同程度发育不良，右室呈向心性肥厚，右室腔较短小，室壁较厚。房间隔连续中断，位于继发孔，彩色多普勒示心房水平右向左分流，室间隔完整，三尖瓣瓣环较小，瓣叶发育欠佳，开放良好，关闭对合不良，无下移畸形。右房内可显示收缩期中量源于三尖瓣口的蓝彩返流信号及负向湍流频谱。二尖瓣和主动脉瓣形态活动正常。彩色多普勒示右室流出道与肺动脉血流互不相通。相当于肺动脉瓣水平见一条带状回声，未能见启闭活动。肺动脉分叉处与降主动脉间有一管状交通，彩色多普勒示一束连续性红色分流束自降主动脉流向肺动脉。其余心脏结构未见明显异常。
讨 论 肺动脉闭锁伴室间隔完整的发病率约占先心病发病率的0.6%，其主要病理改变为肺动脉瓣闭锁，一型多伴有圆锥部闭锁，另一型圆锥部多仍通。本文5例属后一类型，右室有不同程度发育不良。该病可分三类：①右室小，但三部俱全，本5例属这一类型；②肌小梁部缺如；③无肌小梁和流出部，三尖瓣瓣环发育不良或明显扩大，瓣叶有狭窄或关闭不全或下移畸形。本5例有中、重度关闭不全，右室多数因伴发弹力纤维增生症及右室壁心肌的排列错乱而壁厚腔小，本组均有此表现；由于右心排出受阻，三尖瓣返流，几乎均伴有心房水平右向左分流，本组均有此表现。患儿依靠未闭动脉导管或侧支循环进行肺血氧交换而存活。本组均有动脉导管未闭，国内报道该病患儿50%在生后2周死亡，85%生后6个月死亡。存活时间主要取决于肺血供应的多少。
(收稿 1997-12-09), 百拇医药