先天性一侧阴囊双睾丸畸形伴同侧精索睾丸鞘膜血管平滑肌瘤1例
作者：李小丽 李智力 高晓红 李英华
单位：570203 武警海南总队医院特诊科
关键词：
中华超声影像学杂志000626
患者，男,44岁。右侧腹股沟、阴囊区无痛性肿块40余年。15年前曾行右腹股沟斜疝修补术，近3个月右侧腹股沟和阴囊肿块渐大，会阴部放射性钝痛。临床以右腹股沟复发性斜疝、睾丸鞘膜积液及精索鞘膜积液收住院。B超显示：右侧阴囊内两只睾丸，无纵隔，呈前上、后下分布。前上睾丸大小为 3.2 cm×3.1 cm×2.3 cm,附睾头、体、尾分别为 1.0 cm、1.0 cm和0.7 cm;后下睾丸大小为 2.9 cm×2.4 cm×2.4 cm，附睾头、体、尾分别为 1.0 cm、1.0 cm和 0.9 cm，两睾丸均为细小点状均质中等回声。左侧阴囊空虚。睾丸鞘膜腔内液区最大深度为 4.0 cm，鞘膜前壁局部呈片状隆起(图1)，厚为 0.5～0.7 cm，宽 2.6～3.6 cm，上下径 6.9 cm，向上追查，此增厚区延伸至精索鞘膜。片状隆起边缘界限清晰，内为细小点状中等回声，均匀分布,无包膜，附着于鞘膜前壁壁层。精索鞘膜腔内尚可见宽约 0.6 cm条状液性暗区。超声提示：①先天性右侧阴囊双睾丸畸形；②右侧睾丸鞘膜积液；③右侧精索鞘膜积液，伴睾丸鞘膜精索鞘膜壁层局部增厚。
手术所见:首先行疝气修补术,于外环下近阴囊口精索处触及一约 2.0 cm×3.5 cm局部鞘膜组织增厚的囊状物，切开见鞘膜内有少量淡黄色液体，实质内血管丰富呈网状，取少量增厚的软组织送病理检查。沿精索向下探查，于阴囊入口处见精索分为2条，分别提出两只睾丸与之相连，并在同一睾丸鞘膜腔内有大量淡黄色液体溢出，术中认定无阴囊纵隔，双睾丸位于阴囊内右侧，为畸型。病理报告：符合血管平滑肌瘤。
讨论 先天性一侧阴囊内双睾丸畸形十分少见，本例超声做出准确诊断，与合并鞘膜积液显然有关。推测本病可能系胎儿期两只睾丸同时来自右肾下方，在发育过程中均下降至右侧阴囊，腹膜鞘膜突也延伸到阴囊深部基本完全包住两只睾丸，形成各自精索鞘膜。此外，精索鞘膜-睾丸鞘膜血管平滑肌瘤罕见，本例血管平滑肌瘤来自鞘膜血管壁并呈长条片状，但内回声具有血管平滑肌特点。本例睾丸鞘膜积液，由于合并先天畸形，腹膜鞘突包裹睾丸较完全，使图像似两只睾丸略有漂浮感，故有利于本罕见病例的正确诊断。
图1 阴囊上部横切面,箭头所指为右侧睾丸鞘膜前壁血管平滑肌瘤，液性暗区为右侧睾丸鞘膜积液
, http://www.100md.com
单位：570203 武警海南总队医院特诊科
关键词：
中华超声影像学杂志000626
患者，男,44岁。右侧腹股沟、阴囊区无痛性肿块40余年。15年前曾行右腹股沟斜疝修补术，近3个月右侧腹股沟和阴囊肿块渐大，会阴部放射性钝痛。临床以右腹股沟复发性斜疝、睾丸鞘膜积液及精索鞘膜积液收住院。B超显示：右侧阴囊内两只睾丸，无纵隔，呈前上、后下分布。前上睾丸大小为 3.2 cm×3.1 cm×2.3 cm,附睾头、体、尾分别为 1.0 cm、1.0 cm和0.7 cm;后下睾丸大小为 2.9 cm×2.4 cm×2.4 cm，附睾头、体、尾分别为 1.0 cm、1.0 cm和 0.9 cm，两睾丸均为细小点状均质中等回声。左侧阴囊空虚。睾丸鞘膜腔内液区最大深度为 4.0 cm，鞘膜前壁局部呈片状隆起(图1)，厚为 0.5～0.7 cm，宽 2.6～3.6 cm，上下径 6.9 cm，向上追查，此增厚区延伸至精索鞘膜。片状隆起边缘界限清晰，内为细小点状中等回声，均匀分布,无包膜，附着于鞘膜前壁壁层。精索鞘膜腔内尚可见宽约 0.6 cm条状液性暗区。超声提示：①先天性右侧阴囊双睾丸畸形；②右侧睾丸鞘膜积液；③右侧精索鞘膜积液，伴睾丸鞘膜精索鞘膜壁层局部增厚。
手术所见:首先行疝气修补术,于外环下近阴囊口精索处触及一约 2.0 cm×3.5 cm局部鞘膜组织增厚的囊状物，切开见鞘膜内有少量淡黄色液体，实质内血管丰富呈网状，取少量增厚的软组织送病理检查。沿精索向下探查，于阴囊入口处见精索分为2条，分别提出两只睾丸与之相连，并在同一睾丸鞘膜腔内有大量淡黄色液体溢出，术中认定无阴囊纵隔，双睾丸位于阴囊内右侧，为畸型。病理报告：符合血管平滑肌瘤。
讨论 先天性一侧阴囊内双睾丸畸形十分少见，本例超声做出准确诊断，与合并鞘膜积液显然有关。推测本病可能系胎儿期两只睾丸同时来自右肾下方，在发育过程中均下降至右侧阴囊，腹膜鞘膜突也延伸到阴囊深部基本完全包住两只睾丸，形成各自精索鞘膜。此外，精索鞘膜-睾丸鞘膜血管平滑肌瘤罕见，本例血管平滑肌瘤来自鞘膜血管壁并呈长条片状，但内回声具有血管平滑肌特点。本例睾丸鞘膜积液，由于合并先天畸形，腹膜鞘突包裹睾丸较完全，使图像似两只睾丸略有漂浮感，故有利于本罕见病例的正确诊断。
图1 阴囊上部横切面,箭头所指为右侧睾丸鞘膜前壁血管平滑肌瘤，液性暗区为右侧睾丸鞘膜积液
, http://www.100md.com