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编号:10270298
主动脉弓降部异常的超声诊断
http://www.100md.com 《中华超声影像学杂志》 2000年第7期
     作者:李予昕 刘汉英 刘延玲 王浩 李建蓉 杨浣宜 程克正赵中明 张继革 孟宪强 王志民 李芝声

    单位:100037 北京,阜外心血管病医院超声科

    关键词:超声心动描记术;主动脉,胸;心脏缺损,先天性

    中华超声影像学杂志000707

    【摘要】 目的 提高超声对主动脉弓中断(IAA)、主动脉缩窄(CoA)、右位主动脉弓(RAA)三类主动脉弓降部异常的诊断能力。方法 回顾性分析52例主动脉弓降部异常患者的胸前及胸骨上窝二维及多普勒超声表现。结果 IAA表现为主动脉弓部成为盲端,降主动脉与肺动脉相连,最常合并室间隔缺损,均有重度肺高压等。CoA表现为主动脉峡部狭窄,降主动脉常窄后扩张,腹主动脉内血流频谱异常等,部分无心内畸形,可通过胸骨上窝及心内表现不同与IAA加以鉴别。RAA表现为主动脉弓弯向右侧,标准切面观察时与IAA相似。大部分合并复杂畸形。结论 超声心动图对于诊断主动脉弓降部异常是一种有效、无创、经济的检查手段。胸骨上窝切面超声表现是诊断本病的关键,有必要作为常规检查切面。
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    Diagnosis of three categories of aortic arch abnormalities by echocardiography

    LI Yuxin,LIU Hanying,LIU Yanling, et al.

    (Department of Echocardiography,Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100037,China)

    【Abstract】 Objective To improve the diagnosis of three categories of aortic arch abnormalities. Methods Fifty-two patients with aortic arch abnormalities were selected by two-dimensional Doppler analysis from suprasternal and parasternal views using retrospective method. Results Eleven patients were found interrupted aortic arch (IAA), which descending aorta was connected with pulmonary artery through patent ductus arteriosus and usually accompanied with ventricular septal defect or (and) pulmonary hypertension. In 26 patients with coarctation of aorta (CoA), the isthmus of aorta was narrowed with distal part dilatation and the blood flow across the narrow part was accelerated.Some of these cases had no cardiac abnormality. In 15 patients with right aortic arch malposition (RAA), aortic arch abnormalities were similar to IAA when scanned from suprasternal aortic arch long axis view, but the descending aorta could only be shown when the probe was rotated 90 degrees anticlockwise, and RAA usually accompanied with complex congenital heart diseases. Conclusions Echocardiography is useful, harmless and relatively cheap test for aortic arch abnormalities, which suprasternal view is usually helpful to the diagnosis. It should become a necessary view in clinical study in order to avoid misdiagnosis.
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    【Key words】 Echocardiography;Aorta,thoracic;Hear defects,congenital

    主动脉弓降部异常包括主动脉缩窄(CoA)、右位主动脉弓(RAA)、主动脉弓中断(IAA)、先天性血管环和悬带等,均为先天性心脏病,其中前两类较常见,后两类较罕见。超声诊断主动脉弓降部异常容易漏诊、误诊,对外科手术成功率及患者的预后有重大影响。本研究重点对比分析CoA、IAA、RAA的超声心动图特点,以提高诊断水平。

    资料与方法

    一、临床资料

    对1995年2月至1999年11月间住院的52位主动脉弓降部异常患者的超声心动图进行了回顾性分析。其中11例IAA患者,男性6例,女性5例,年龄为4个月~7岁,平均 4.5 岁;26例CoA患者,男性18例,女性8例,年龄为1~45岁,平均 12.8 岁;15例RAA患者,男性8例,女性7例,年龄为2个月~36岁,平均 9.2岁。
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    二、仪器和方法

    采用Toshiba 270A、380A, ATL3000, HP1500、5500, Acuson 128等型超声仪,探头频率 2.5~5.0 MHz,部分患者采用自然组织谐波显像。观察胸前各切面的心内结构和胸骨上窝切面主动脉弓降部的情况。

    结果

    一、11例IAA中有4例漏诊,均因漏查胸骨上窝切面。胸骨上窝切面表现是:①主动脉弓与降主动脉的平面关系略有错位,不容易同时显示两者的长轴。主动脉在左锁骨下动脉以远中断,超声显示离断处为纤维组织强回声。为观察降主动脉需轻微转动或倾斜探测方向,显示其长轴,即可发现其通过未闭动脉导管(PDA)与肺动脉相连(图1)。②降主动脉与肺动脉连接的动脉导管较细时降主动脉内出现较高速血流,动脉导管粗时两段动脉内均为一致的动脉性血流。11例患者全部发现心内畸形:室间隔缺损(VSD)8例,主肺动脉间隔缺损2例,右室双出口1例。
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    主动脉在左锁骨下动脉以远中断,中断处显示纤维组织强回声;

    降主动脉通过未闭的动脉导管发自肺动脉(AAO-升主动脉;

    PA-肺动脉;DAO-降主动脉)

    图1 主动脉弓中断

    二、26例CoA中9例漏查胸骨上窝,均漏诊;余17例检查了胸骨上窝,仅1例漏诊(手术证实为轻微狭窄)。超声表现为:①左锁骨下动脉以远(峡部)降主动脉狭窄,狭窄呈管状或膜状。呈管状时二维图像常欠清晰,结合彩色及连续多普勒可协助诊断;呈膜状时管腔内可见膜样回声,造成管腔狭窄(图2)。②降主动脉常窄后扩张,狭窄前主动脉可正常、扩张或发育不良,扩张时多伴搏动增强。③腹主动脉内血流速多下降,频谱异常,搏动常减低。本组中9例未发现心内畸形(其中1例合并右位主动脉弓);17例合并常见心内畸形,其中动脉导管未闭(PDA)6例,VSD 4例,PDA合并VSD 3例,房间隔缺损(ASD)1例,ASD合并VSD 1例,升主动脉瘤1例,升主动脉瘤合并主动脉瓣狭窄1例。
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    在主动脉峡部管腔内测及膜样组织回声,造成峡部狭窄,内径仅1~2 mm。狭窄后降主动脉扩张(AA-主动脉弓)

    图2 主动脉缩窄

    三、5例RAA患者均为右弓右降。胸骨上窝切面表现为:①用标准主动脉弓长轴切面观察时,右位主动脉弓与IAA相似,但“断端”模糊。②逆时针旋转探头90°左右就会发现完整的主动脉弓降部(图3)。③超声图像与正常主动脉弓完全一样,无法区分,只能靠探头方向加以识别。15例RAA中1例合并CoA,余14例均合并心内畸形:1例合并VSD及右室双腔心,13例合并复杂先天性心脏病(法洛四联征6例,另7例同时合并多种复杂畸形,包括:单心室、大动脉转位、肺动脉闭锁、右位心、单发左位心等)。

, 百拇医药     A为标准主动脉弓长轴切面,可见右位主动脉弓与主动脉弓中断相似,但“断端”模糊;B为逆时针旋转探头90°左右发现完整的弓降部

    图3 右位主动脉弓

    讨论

    一、IAA较少见,约占重症先心病的1%,分为A、B、C三种类型[1-3]。A型中断位于左锁骨下动脉以远,B型中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间,C型中断位于无名动脉与左颈总动脉之间(图4)。降主动脉通过未闭的动脉导管或直接与肺动脉相连。Schreiber C等[2]报道3种类型所占比例为A型13%,B型84%,C型3%。我国尚无具体统计数据,本组均为A型。诊断关键在于明确降主动脉起源于肺动脉:首先用主动脉弓长轴切面显示主动脉升弓部;再调整探头显示肺动脉最大断面回声,由于IAA时肺动脉明显增宽,此操作并不困难;然后探寻其与降主动脉的连接部,明确降主动脉来源于肺动脉。IAA合并的心内畸形有一定特点[1,3]:①常合并VSD(80%~90%)、主肺动脉间隔缺损(10%~20%)、共同动脉干、左室流出道狭窄等。②升主动脉发育比较细小,内径均小于左房前后径;主肺动脉明显扩张,其内径是升主动脉内径的 1.4~2.5 倍(术中所见为2~4倍);均有重度肺动脉高压,其程度可高于单纯由心内畸形导致的高压程度(表1)。检查过程中发现上述间接征象即可高度怀疑主动脉弓中断。
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    表1 11例主动脉弓中断患者部分超声心动图测量值 序号

    AAO

    (mm)

    MPA

    (mm)

    MPA/AAO

    VSD

    (mm)

    LA

    (mm)

    PH

    1

    14
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    25

    1.8

    12

    23

    重度

    2

    24

    40

    1.7

    12

    33

    重度

    3

    10
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    20

    2

    APSD

    24

    重度

    4

    15

    21

    1.4

    13

    24

    重度

    5

    15
, 百拇医药
    22

    1.5

    4

    24

    重度

    6

    14

    21

    15

    14

    24

    重度

    7

    16
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    40

    2.5

    APSD

    25

    重度

    8

    11

    23

    2.1

    12

    14

    重度

    9

    15
, 百拇医药
    27

    1.8

    DORV

    27

    重度

    10

    13

    20

    1.5

    15

    15

    重度

    11

    13
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    20

    1.5

    18

    16

    重度

    注:AAO-升主动脉径,MRA-主肺动脉径,MPA/AAO-主肺动脉径/升主动脉径,VSD-室缺大小,LA-左房前后径,PH-肺动脉高压

    图4 主动脉弓中断ABC三种分型超声示意图

    (LCA-左颈总动脉;LSA-左锁骨下动脉;PA-肺动脉)
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    二、CoA常见于峡部,占先心病的7%~14%,患者存活时间较长。常分为ABC三型,A型为导管前型(狭窄起始于动脉导管或导管韧带之前),B型为导管后型或称单纯型(狭窄起始于动脉导管或导管韧带之后),C型为长段缩窄[4](图5)。 CoA与 A型 IAA密切相关,临床表现及从病因学与疾病发生学上均有相似之处[5,6],但CoA上下肢血压差更为显著,且可合并高血压。两者心内超声表现亦具有明显区别:①IAA升主动脉常发育较小,CoA升主动脉以扩张多见且常伴搏动增强。②IAA最常合并VSD,CoA最常合并PDA。③IAA均合并重度肺动脉高压且肺动脉显著扩张,CoA中仅4例合并肺高压。④IAA患者侧支循环不明显,CoA常伴丰富的侧支循环,尤其在重度狭窄时侧支循环更加丰富(本组2例趋于闭锁,侧支循环均异常丰富)。故笔者认为CoA趋于或完全闭锁与IAA在诊断上是完全不同的两个概念,不能混淆。9例漏查胸骨上窝切面大部分为成人患者,故亦有必要常规检查成人胸骨上窝切面。超声心动图在测量缩窄段的长度及观察侧支循环上具有一定局限性。部分轻微CoA时,缩窄处多普勒频谱因邻近主动脉顺应性的影响可表现正常,超声易漏诊。部分病例因胸骨上窝图像不清晰而诊断困难时,可行经食管超声检查以提高诊断率[7,8]
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    图5 主动脉缩窄ABC三种分型示意图

    三、右位主动脉弓的正确诊断对部分患者手术体位及手术切口位置的选择有重要意义。因其可对气管、食管产生压迫、移位,临床上有时误诊为肺气肿、食管癌等[9,10]。探测RAA时手法很关键,由于右转程度不同常需在标准主动脉弓长轴切面逆时针旋转90°后轻微调整探头方向。绝大部分RAA合并复杂畸形,其中以法洛四联征、心脏转位和大动脉转位多见。

    综上所述,我们发现三类主动脉弓降部异常虽有一些相似之处,但在弓降部的超声表现及合并心内畸形、血流动力学上有显著不同。漏诊率相对较高主要是因为漏查胸骨上窝切面。

    参 考 文 献

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    (收稿日期:2000-01-07), 百拇医药