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编号:10270545
第八例——呕吐、腹泻合并肾盂积
http://www.100md.com 《中华风湿病学杂志》 2000年第6期
     作者:水王鸥 钱家鸣

    单位:王鸥(中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院内科 100730);钱家鸣(中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院内科 100730)

    关键词:

    中华风湿病学杂志000623 1 病历摘要

    例1:女,44岁,因烧心5个月,呕吐、腹泻4个月于1999年6月5日入院,发病前服阿莫西林 出现颜面水肿伴下肢紫癜样皮疹,曾于外院予禁食、抗炎及短期激素、抗结核治疗无好转。 渐出现尿急、尿频、尿痛。体重下降30余斤。病程中有脱发,偶口腔溃疡,无光过敏、关节 痛。既往1998年发现尿蛋白(+)。体检:体温37.5 ℃,血压120/60 mm Hg,消瘦,双颊、 胸部皮肤见色素沉着。心率(HR)104次/min,律齐,心尖Ⅲ/6级收缩期杂音。腹平坦,无静 脉曲张、胃肠型及蠕动波。腹壁韧,全腹压痛,无反跳痛,未及包块,肝肋下1 cm,质软无 压痛,脾未及。全腹叩浊,肠鸣音0~1次/min。肛诊(-)。左足背可凹性水肿。辅助检查: 血红蛋白89~107 g/L,白细胞(WBC)7×109/L,分叶0.92,尿蛋白0.3~3 g/L,24 h尿 蛋白0.7~1.4 g,尿培养及抗酸杆菌(-)。便常规少量红、白细胞,大便渗透压及溶质差 <50,胃液分析及血清胃泌素水平不支持胃泌素瘤。白蛋白19~23 g/L,血钾2~3 mmol/ L,红细胞沉降率(ESR)56~82 mm/1h,蛋白电泳γ增高,补体明显降低,ANA 1∶40,抗dsD NA Farr法11.9%,rRNP抗体免疫印迹法15 000、16 500、38 000(+),EIA法()。腹水 黄色微混,WBC (4.4~6.4)×107/L,单核为主,抗酸杆菌、细菌及真菌阴性,PPD、TB -Ab(-)。B超、CT、腹平片示脾多发钙化,双肾盂积水及双输尿管扩张,膀胱壁增厚,盆 腔积液,胃镜见食管炎症,胃体与胃窦水肿,十二指肠球与降部蠕动差,超声内镜见胃黏膜 层增厚,活检为慢性炎。肾盂造影示肾盂积水,双输尿管扩张。超声心动图示梗阻性肥厚性 心肌病。经过抑酸、琥珀酸氢考200 mg/d,治疗5 d,腹泻明显减轻,仍恶心、呕吐。
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    例2:女,41岁,因呕吐、腹泻3个月,尿少、腹胀2个月,加重2周于1997年4月29日入院, 外院曾予抗结核、激素治疗3周无效。既往1994年患原发性血小板减少性紫癜。体检:右下 肺呼吸音减弱,叩浊,腹膨隆,剑突下轻压痛,移浊(+),双下肢可凹性水肿。外痔。辅助 检查:WBC (9.1~2.2)×109/L,尿蛋白(-)~1.5 g/L,便常规偶有红、白细胞,白 蛋白18~25 g/L,低血钾,ESR 61 mm/1h,蛋白电泳γ增高,补体明显降低,ANA 1∶640, 抗dsDNA Farr法10.1%,抗ENA-Ab(-)。腹水白细胞(0.8~5.4)×107/L,单核为

    主,蛋白26 g/L。全消化道造影示胃黏膜增粗,胃窦部痉挛,腹平片示低位肠梗阻;胃镜示 反流性食管炎,胃黏膜粗大,增厚,超声内镜示胃壁黏膜层增厚、水肿,黏膜下层强回声, 活检为慢性炎。肾盂造影示肾盂积水,双输尿管扩张;膀胱镜示膀胱遍布小梁并可见假性憩 室。予抑酸、琥珀酸氢考300 mg/d,腹泻可减轻,后出现昏迷、高热,腰穿证实脑脊液压力 及蛋白升高,考虑合并狼疮脑病,1 d后呼吸循环衰竭死亡。
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    2 讨 论

    钱家鸣医师(消化内科):2例病历的共同特点:均为中年女性,表 现为呕吐、水样泻,顽固性低血钾,腹水(细胞数不多,单核为主);胃镜示反流性食管炎, 胃黏膜增粗肥厚;B超见肾盂输尿管扩张,双肾积水;低补体,高γ球蛋白血症,自身抗体( +);均经过抗结核治疗无效。例2 ANA 1∶640(+),抗dsDNA抗体Farr法10.9%,诊为SLE ,死于狼疮脑病。例1根据上述特点入院时考虑以下几方面诊断:①胃肠道疾病:第1例患者 其腹泻量大,其性质似分泌性,但临床检查(胃液分析)不支持胃泌素瘤或VIP瘤;血嗜酸性 粒细胞计数正常,肠黏膜活检未提示嗜酸性粒细胞增多,亦不支持嗜酸性肠病;胃肠道肿瘤 证据不足。②免疫性疾病-SLE:有免疫学指标异常,蛋白尿,而临床表现不典型。③结核 病:脾区钙化,无明确结核中毒症状与其他活动的证据。④其他:如淋巴瘤、淀粉样变等, 目前证据不足。SLE合并胃肠道表现并不少见[1],但以如此严重的胃肠症状首发并 伴随肾盂积水、输尿管扩张,甚至合并梗阻性肥厚性心肌病是罕见的。
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    SLE合并胃肠症状的病因仍归为SLE血管病变所致,其大小血管均可受累,以小动脉为主,常 累及小肠、结肠,小肠血管炎可有2%,死亡率可达50%(急腹症),X线可见肠腔扩张、指压痕 等。本次全内科查房将对例1存在的以下问题进行讨论:①诊断:SLE还是MCTD(混合性结缔 组织病)?有无其他诊断?②进一步的检查。③治疗上已用激素,但恶心、呕吐缓解不明显, 下一步如何治疗?

    潘杰医师(放射科):例2全消化道造影见胃形态可,黏膜稍粗,肠腔 似有扩张;静脉肾盂造影双输尿管明显扩张,无明确狭窄、充盈缺损或外压,双肾盂扩张; CT盆腔积液多,未见占位,膀胱壁光滑,输尿管扩张,双肾盂明显扩张,皮质略薄;头颅CT 见脑萎缩,脑室扩张。例1胸片正常;腹平片见脾多发钙化灶;静脉肾盂造影双侧肾盂扩 张,失去正常的肾盂、肾盏形态,扩张的输尿管隐约可见;CT见脾多发钙化,双肾稍增大, 肾盂扩张,输尿管扩张,肾实质无受压,胆囊壁增厚,盆腔少量积液,膀胱壁稍厚。脾的钙 化常见于:肉芽肿性病变,包括结核、静脉石、血管瘤。少见原因还包括寄生虫、镰状细胞 性贫血、含铁血黄素沉积症等。
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    张奉春医师(风湿免疫科):该患者应诊为SLE。rRNP抗体在自身免疫 性疾病中仅有10%~15%阳性,往往见于SLE。SLE影响肾脏早而且重,该例已有肾损害表现。 用SLE完全可以解释其多系统损害表现:①胃肠道:SLE 50%可有胃肠道反应,其中20%以腹 泻为主,腹泻重时常ANA滴度较低,可能与营养状态差有关,低蛋白血症、血管炎及黏膜本 身的炎性病变可导致其胃肠道的重度水肿;②泌尿系扩张:可能因血管炎引起;③UCG:SLE 引起心脏损伤多见,可有心肌损伤,但不特异。治疗上,激素已有效,应再加量,琥珀酸氢 考可加至300 mg/d,暂不需冲击或加免疫抑制剂,待胃肠道损伤有所恢复后再考虑加免疫抑 制剂。对该患者,可监测血WBC、补体、ESR等观察疗效。

    张火 亘医师(风湿免疫科):同 意SLE诊断。此患者以胃肠道症状首发,蛋白尿,低补体血症,ANA 1∶40,血WBC降低,有 脱发、口腔溃疡、面部皮疹,rRNP抗体阳性,均支持SLE。总结协和医院60例rRNP抗体阳性 患者中:50例(92%)为SLE,3例为系统性硬化,1例为MCTD,1例为肌炎,故该抗体对SLE特异 性较高。分析272例SLE患者的胃肠道表现:一半有胃肠道表现,去除药物等其他因素仍有1/ 3有胃肠道表现,包括脾大、腹痛、腹泻、黄疸等,44例并以胃肠道表现首发。
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    孙阳医师(肾内科):SLE患者有泌尿系扩张方面的文献报告。1996年 文献[2]报告19例SLE合并肾盂积水,89%为狼疮性膀胱炎(间质性膀胱炎),膀胱壁层增厚 ,容量减少,输尿管入口狭窄,多伴肾盂输尿管扩张,以亚洲人多见(63%),女性多,平均 年龄31岁,89%合并严重胃肠道症状,包括恶心、呕吐、腹泻、胃肠道黏膜水肿,67%合并狼 疮肾炎(Ⅳ或Ⅴ型),对激素、免疫抑制剂反应尚可,68%有效,32%仍需手术。狼疮性膀胱炎 可表现为尿频、尿急、尿痛,膀胱容积缩小,膀胱镜下可见黏膜水肿,个别见溃疡,病理为 单核细胞浸润,免疫复合物在血管壁的沉积。建议行膀胱镜+黏膜活检。B超引导下肾穿刺 目前有一定危险,可考虑开放肾活检。治疗上单用激素疗效欠佳,应考虑甲基强的松龙冲击 或用环磷酰胺。

    鲁重美医师(消化内科):SLE的基础病变为血管炎,有胃肠道的动力 性改变。在累及多系统的患者应想到全身性疾病,如SLE、淀粉样变、POEMS综合征、肿瘤等 。

    沈悌医师(血液科):脾钙化虽最常见于结核,对此患者意义不大。 该病例较复杂,多系统受累,应考虑到结核、淋巴瘤、自身免疫性疾病、淀粉样变等。仍有 以下问题:①SLE可否有如此粗大的胃黏膜,并表现为梗阻?②SLE诊断标准及rRNP抗体的诊 断意义。③有无其他系统性疾病,如淀粉样变、自身免疫性疾病可继发淀粉样变,如治疗中 对激素反应不好应考虑这个可能。④有轻度贫血,SI、TIBC降低,为慢性病性贫血,而非缺 铁性贫血。
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    董怡医师(风湿免疫科):患者为多系统损害,自身抗体为rRNP抗体 ,特异性强,血WBC降低,口腔溃疡,尿蛋白>0.5 g/24h,ANA(+),符合SLE。从胃镜上 观察到胃肠道黏膜的水肿肥厚。治疗上激素应加量,可考虑冲击,胃肠道症状已很重,暂不 用环磷酰胺。

    郑豪义医师(心内科):SLE可有心肌损害、心包炎、非感染性心内膜 炎,但肥厚梗阻性心肌病多为遗传性,超声心动图表现为非对称的心肌肥厚,颗粒样改变, 流出道梗阻。梗阻不重仍有猝死的可能。治疗方面:①β受体阻滞剂:可改善舒张功能, 减轻流出道梗阻,小规模的临床实验证实可降低猝死率;②钙拮抗剂:异搏定可明显减轻梗 阻,缓解症状,降低猝死的危险,可予80 mg每8 h 1次。禁用或慎用正性肌力药物、硝酸酯 类药物,慎用利尿剂。

    李学旺医师(肾内科):同意SLE的诊断,但应警惕淀粉样变。治疗上 应考虑加免疫抑制剂,因胃肠道症状由本病引起,治疗本病有利于症状的改善。因此,激素 量应加大(强的松1~1.5 mg.kg-1.d-1),加环磷酰胺,为减轻胃肠道反 应,可予0.2 g静滴隔日1次。应争取肾活检,如肾盂积水改善,可在B超引导下行肾穿刺活 检。
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    曾小峰医师(风湿免疫科):从临床上看SLE的诊断还是成立的,但SL E未见过如此明显的心肌肥厚,而肥厚梗阻性心肌病多为遗传性,因此此患者应考虑有两种 病即SLE和肥厚梗阻性心肌病。而后者有猝死的可能,故在治疗SLE的同时对肥厚梗阻性心肌 病予以重视。

    系统性红斑狼疮(SLE)累及消化道者不少见,但以消化道症状为主并首发者常被误诊,合并 肾盂输尿管积水在国内未见报告,本文报告SLE以消化道症状首发,合并肾盂输尿管扩张积 水2例。其中例1经琥珀酸氢考300 mg/d(静脉),4周后胃肠症状缓解(停用所有的抑酸药), 大便由每天10余次减至1~2次,偶而3次;外周血WBC恢复正常为(4~7)×109/L;血钾恢 复正常;B超:肾盂扩张明显减轻,尿频明显好转。6周后激素改为强的松50 mg/d并逐渐减 量;加用环磷酰胺0.2 g,2次/周(静脉)。10周后复查胃镜:胃黏膜基本恢复至正常;B超 :肾盂无扩张;复查超声心动图检查:未见异常(全科查房后一直服用异搏定80 mg,每8 h 1次,复查正常停用)。因此依据例1的治疗效果提示:SLE不仅可累及泌尿系统, 还很可能累及心脏且表现为肥厚梗阻性心肌病样的改变。

    参 考 文 献

    1,蒋明,朱立平,林孝义,主编.风湿病学.北京:科学出版社,1995.682-684 .

    2,Kim HJ,Park MH.Obstructive uropathy due to interstitial cystitis in a patient with systemic lupus erythematosus.Clin Nephrol,1996,45:205-208.

    收稿日期:1999-10-25, 百拇医药