婴幼儿法乐四联症根治术
作者：王建明 徐振海 杨建峰
单位：
关键词：婴幼儿 法乐氏四联症 根治术
中国循环杂志990321 摘要 目的:探讨婴幼儿法乐四联症根治的可能性及其优点;分析影响根治术疗效的因素。方法:51例婴幼儿法乐四联症根治术按照固定的方法和标准完成手术;加强围术期管理。结果:1例死亡,死亡率1.9%。低心输出量综合征10例、喉头水肿3例、肺部感染23例。46例随访10个月～3年。残余心室间隔缺损(直径2～5 mm)5例。肺动脉瓣反流18例。无残余右心室流出道狭窄。44例心功能(NYHA)为Ⅰ～Ⅱ级。身体发育和活动能力与正常同年龄婴幼儿相近。结论:病例选择适宜,畸形矫正满意,婴幼儿法乐四联症根治术可取得良好的手术效果。
Total Correction of Tetralogy of Fallot in Infants and Little Children
, http://www.100md.com
Wang Jianming,Xu Zhenhai,Yang Jianfeng.
Department of Cardiac Surgery,He Bei Children's Hospital,Shijiazhuang(050031)，Hebei
Abstract Objective:To determine the possibility and advantage of repair of Tetralogy of Fallot (TOF)for infant and child;To discuss the factors that influence the effect of repair.Method:Total correction of TOF for 51 cases had been done with the regular method,standard operation,and Enhanced perioperative management.Results:There was one death，mortality was 1.9%.Low cardiac output,larymgeal edema,pneumonia were present in 10、3、23,cases respectively.Forty-six cases were followed-up 10 months to 3 years.There were 5 cases of residual ventricular shunt (2-5 mm)and pulmonary regurgitation in 18 cases,no residual stenosis of right ventricular out let.The cardiac function of 44 cases was Ⅰ—Ⅱ grade.Their physical development and performance were comparable to the children of same age.Conclusion:In TOF of infant and little child,good outcomes may result from total correction.However more attention should be paid to the selection of case and complete repair of defects.
, 百拇医药
Key words Infant and little child;Tetralogy of Fallot;Total correction
自1995年2月至1998年3月,我院为51例婴幼儿法乐四联症行根治术,手术死亡1例。46例随访10个月至3年,无死亡和再手术。效果良好。现报告如下:
1 临床资料
对象:本组51例,男24例,女27例。年龄5～36(18.6±8.79)个月。体重5.5～16(11.67±2.73)kg。<10 kg者15例。其中发绀46例(90.0%),蹲踞39例(76.5%),缺氧发作11例(21.6%),杵状指(趾)40例(78.4%)。血红蛋白90～259 g/L。超声心动图证实主动脉骑跨率为30.0%～70.0%,其中>50.0%者为42例。
手术方法:除5例右外侧第4肋间剖胸外,其余胸部正中切口入路。体外循环下深低温停循环(6例)或低流量(15例)完成根治术。位于嵴下心室间隔缺损47例,肺动脉瓣下4例(直径8～25 mm)。用相应大小涤纶片通过右心房切口3～4针褥式缝合心室间隔缺损后下角,其余部分从右心室流出道切口用Prolene线连续缝合。在保证右心室流出道畅通的前提下,切除肥厚心肌宜少。用自体心包片以体重为标准[1]加宽右心室流出道。根据肺动脉发育分成跨环补片组(n=31)和非跨环补片组(n=20)。
, 百拇医药
合并畸形的处理:动脉导管未闭应尽早闭合。5例中3例行心包内游离结扎,2例经肺动脉切口闭合。卵圆孔未闭4例,心房间隔缺损2例予以闭合。合并永存左上腔静脉3例,术中间断阻断。左肺动脉缺如未处理。心肌阻断时间45～150分(69.00±19.03分)。
统计学处理:文中数据用均数±标准差(
±s)表示,比较各组间有无统计学差异时用t检验。
2 结果
手术死亡1例(1.9%),为1岁右心室流出道重度狭窄行跨环补片患儿,术后合并严重低心输出量综合征,因肾功能衰竭死亡，其余均存活。手术并发症:低心输出量综合征10例,喉头水肿3例,肺部感染23例。经治疗均痊愈出院。术后患儿强心利尿治疗3～6个月。
对46例患儿随访10个月～3年。残余心室间隔缺损(直径2～5 mm)5例,对心功能无明显影响。肺动脉瓣反流18例,其中轻度12例,中度6例。无残余右心室流出道狭窄。其它除1例左肺动脉缺如和1例肺动脉瓣反流较重外,心功能(NYHA)均达Ⅰ～Ⅱ级。体格发育与正常同年龄婴幼儿相近。两组法乐四联症根治术患儿的McGoon比值、肺动脉指数、心肌阻断时间、低心输出量综合征和肺动脉瓣反流相比均有统计学显著差异(P<0.05)，详见附表。
, 百拇医药
附表 两组法乐四联症根治术患儿资料分析(±s) 组别
例数
McGoon比值
肺动脉指数
(mm2/m2)
心肌阻断时间
(分)
低心输出量综合征
(例)
肺动脉瓣反流
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(例)
残存心室间隔缺损
(例)
合并畸形
(例)
跨环补片组
31
1.18±0.14
101.78
73.15±17.11
8
17
3
, http://www.100md.com
10
非跨环补片组
20
1.41±0.22
132.02
56.78±13.33
2
1
2
6
P
<0.05
<0.05
, 百拇医药
<0.05
<0.05
<0.05
>0.05
>0.05
注:McGoon比值:左右肺动脉直径/膈肌水平降主动脉直径
3 讨论
3.1 婴幼儿法乐四联症早期根治术的优点
小年龄、低体重被认为是小婴幼儿法乐四联症根治术的高危因素[2]。随着对法乐四联症病理生理特点认识的深入,根治手术效果有了很大提高。因此Donata等[3]认为对于重症发绀和频繁缺氧发作患儿应尽早矫治。手术年龄国内也有逐年减小的趋势[2]。
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早期手术可减轻缺氧对心、肺和脑的继发性损害。由于解除右心室流出道狭窄,使得心室舒缩功能得到保护,肺血流接近正常。因为新生儿期和婴儿早期肺动脉合成弹性蛋白的能力最大[3];使术后肺血管和肺泡再生能力得到明显改善。由于发绀解除,有利于中枢神经系统的发育。此外,有利于患儿体格发育。Castaneda等[4]认为即使是新生儿,对手术和体外循环的创伤耐受性仍可接受。出生后2～3周,胎性肺阻力下降,法乐四联症矫治手术成功率可以提高[2]。如果患儿手术年龄过大,右心室流出道心肌退行性变明显,对手术耐受性减小。2岁前手术左心室功能可恢复正常[5]。胎儿期左心室接受经卵圆孔和心室间隔缺损双重血流不会不发育[2]。上述均说明小婴幼儿根治的必要性和可能性。
3.2 加强围术期管理,减少术后早期死亡率
本组死亡1例,死亡率1.9%,与国内报道一致[2]。其经验有:①病例选择适宜。左右肺动脉直径/膈肌水平降主动脉直径(McGoon比值)>1.0。Hennein等[6]认为肺动脉指数(左右肺动脉横截面积/体表面积)>120,McGoon比值≥1.0是手术成功的重要因素。②术前尽可能纠正贫血和营养不良,缺氧发作时吸氧、镇静。③按标准进行心室间隔缺损修补和右心室流出道加宽。胚胎期右心室漏斗部移位导致的右心室改变在婴儿较轻,故无需切除过多隔壁束。④提高预充液胶体比例。本组晶体:胶体比例<1。⑤主动脉开放前10分钟开始经静脉输入多巴胺5 μg/(kg*min)。⑥手术当日出入量呈负平衡,用微泵准确补充血容量。气管插管拔除前给予激素,拔除后行喉头喷雾。
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3.3 影响婴幼儿法乐四联症根治术远期疗效的因素
这些因素包括残余心室间隔缺损、右心室流出道狭窄、心律失常和肺动脉瓣反流。手术时年龄较大患儿有发生室性心律失常和猝死的可能性。本组中未见心律失常发生。法乐四联症根治术后再手术率为12.0%[2]。对心功能有影响的残余心室间隔缺损和右心室流出道狭窄[右心室与肺动脉压差>40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]占再次手术的90.0%以上。本组残余心室间隔缺损发生率10.0%,多为早年手术。超声心动图证实残余分流主要为心室间隔缺损后下角,与修补有关。本组中无再次手术者。Walsh等[7]随访法乐四联症根治术后患儿中,有18%由于肺动脉瓣反流而使心脏中度增大。认为病理性右心室舒张压升高仅出现在残存心脏缺损的患儿。肺动脉瓣反流是可以接受的。本组结果支持此观点。但对于有一侧肺动脉缺如者,可考虑应用同种带瓣管道。
本组结果表明:法乐四联症根治术趋向小龄化,适应证选择适宜,畸形矫治满意,是手术成功的主要因素。Meijboon等[8]发现小婴幼儿法乐四联症根治术后,随着随访时间的延长,有病理意义的右心室功能下降和心律失常没有增加的倾向。
, 百拇医药
参考文献
1 萧明第,阎军,刘迎龙,等.婴幼儿法乐四联症的外科治疗.中华小儿外科杂志,1995,4:202-204.
2 刘迎龙,朱晓东,于存涛,等.5岁以下法乐四联症根治术的危险因素分析.中国循环杂志,1997,6:403-406.
3 Donata RM,Jonas RA,Lang P,et al.Neonatal repair of tetralogy of Fallot with and without pulmonary atresia.J Thorac Cardiovasc Surg,1991,101:126.
4 Castaneda AR,Jonas RA,Mayer JE,et al.Tetralogy of Fallot.In:Casta
eda AR,Jonas RA,Mayer JE,eds.Cardiac surgery of the neonate and infant.ed 1.Philadelphia:Saunders Company,1994.215-234.
, 百拇医药
5 刘桂媛,石玉秀,祝淑文,等.法乐四联症心肌纤维扫描电镜的观察.中华胸心血管外科,1998,139-141.
6 Hennein HA,Mosca RS,Urcelay G,et al.Intermediate results after complete repair of tetralogy of Fallot in neonates.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:332-334.
7 Walsh EP,Rockenmacher S,Keane JF,et al.Late results in patients with tetralogy of Fallot repaired during infancy.Circulation,1998,77:1062-1067.
8 Meijboon F,Szatmari A,Deckers JW,et al.Cardiac status and health related quality of life in the long term after surgical repair of tetralogy of Fallot in infancy and childhood.J Thorac Cardiovasc Surg，1995,110∶883-891.
(收稿:1998-09-22 修回:1999-03-23), 百拇医药
单位：
关键词：婴幼儿 法乐氏四联症 根治术
中国循环杂志990321 摘要 目的:探讨婴幼儿法乐四联症根治的可能性及其优点;分析影响根治术疗效的因素。方法:51例婴幼儿法乐四联症根治术按照固定的方法和标准完成手术;加强围术期管理。结果:1例死亡,死亡率1.9%。低心输出量综合征10例、喉头水肿3例、肺部感染23例。46例随访10个月～3年。残余心室间隔缺损(直径2～5 mm)5例。肺动脉瓣反流18例。无残余右心室流出道狭窄。44例心功能(NYHA)为Ⅰ～Ⅱ级。身体发育和活动能力与正常同年龄婴幼儿相近。结论:病例选择适宜,畸形矫正满意,婴幼儿法乐四联症根治术可取得良好的手术效果。
Total Correction of Tetralogy of Fallot in Infants and Little Children
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Wang Jianming,Xu Zhenhai,Yang Jianfeng.
Department of Cardiac Surgery,He Bei Children's Hospital,Shijiazhuang(050031)，Hebei
Abstract Objective:To determine the possibility and advantage of repair of Tetralogy of Fallot (TOF)for infant and child;To discuss the factors that influence the effect of repair.Method:Total correction of TOF for 51 cases had been done with the regular method,standard operation,and Enhanced perioperative management.Results:There was one death，mortality was 1.9%.Low cardiac output,larymgeal edema,pneumonia were present in 10、3、23,cases respectively.Forty-six cases were followed-up 10 months to 3 years.There were 5 cases of residual ventricular shunt (2-5 mm)and pulmonary regurgitation in 18 cases,no residual stenosis of right ventricular out let.The cardiac function of 44 cases was Ⅰ—Ⅱ grade.Their physical development and performance were comparable to the children of same age.Conclusion:In TOF of infant and little child,good outcomes may result from total correction.However more attention should be paid to the selection of case and complete repair of defects.
, 百拇医药
Key words Infant and little child;Tetralogy of Fallot;Total correction
自1995年2月至1998年3月,我院为51例婴幼儿法乐四联症行根治术,手术死亡1例。46例随访10个月至3年,无死亡和再手术。效果良好。现报告如下:
1 临床资料
对象:本组51例,男24例,女27例。年龄5～36(18.6±8.79)个月。体重5.5～16(11.67±2.73)kg。<10 kg者15例。其中发绀46例(90.0%),蹲踞39例(76.5%),缺氧发作11例(21.6%),杵状指(趾)40例(78.4%)。血红蛋白90～259 g/L。超声心动图证实主动脉骑跨率为30.0%～70.0%,其中>50.0%者为42例。
手术方法:除5例右外侧第4肋间剖胸外,其余胸部正中切口入路。体外循环下深低温停循环(6例)或低流量(15例)完成根治术。位于嵴下心室间隔缺损47例,肺动脉瓣下4例(直径8～25 mm)。用相应大小涤纶片通过右心房切口3～4针褥式缝合心室间隔缺损后下角,其余部分从右心室流出道切口用Prolene线连续缝合。在保证右心室流出道畅通的前提下,切除肥厚心肌宜少。用自体心包片以体重为标准[1]加宽右心室流出道。根据肺动脉发育分成跨环补片组(n=31)和非跨环补片组(n=20)。
, 百拇医药
合并畸形的处理:动脉导管未闭应尽早闭合。5例中3例行心包内游离结扎,2例经肺动脉切口闭合。卵圆孔未闭4例,心房间隔缺损2例予以闭合。合并永存左上腔静脉3例,术中间断阻断。左肺动脉缺如未处理。心肌阻断时间45～150分(69.00±19.03分)。
统计学处理:文中数据用均数±标准差(
±s)表示,比较各组间有无统计学差异时用t检验。2 结果
手术死亡1例(1.9%),为1岁右心室流出道重度狭窄行跨环补片患儿,术后合并严重低心输出量综合征,因肾功能衰竭死亡，其余均存活。手术并发症:低心输出量综合征10例,喉头水肿3例,肺部感染23例。经治疗均痊愈出院。术后患儿强心利尿治疗3～6个月。
对46例患儿随访10个月～3年。残余心室间隔缺损(直径2～5 mm)5例,对心功能无明显影响。肺动脉瓣反流18例,其中轻度12例,中度6例。无残余右心室流出道狭窄。其它除1例左肺动脉缺如和1例肺动脉瓣反流较重外,心功能(NYHA)均达Ⅰ～Ⅱ级。体格发育与正常同年龄婴幼儿相近。两组法乐四联症根治术患儿的McGoon比值、肺动脉指数、心肌阻断时间、低心输出量综合征和肺动脉瓣反流相比均有统计学显著差异(P<0.05)，详见附表。
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附表 两组法乐四联症根治术患儿资料分析(
±s) 组别例数
McGoon比值
肺动脉指数
(mm2/m2)
心肌阻断时间
(分)
低心输出量综合征
(例)
肺动脉瓣反流
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残存心室间隔缺损
(例)
合并畸形
(例)
跨环补片组
31
1.18±0.14
101.78
73.15±17.11
8
17
3
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10
非跨环补片组
20
1.41±0.22
132.02
56.78±13.33
2
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<0.05
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, 百拇医药
<0.05
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<0.05
>0.05
>0.05
注:McGoon比值:左右肺动脉直径/膈肌水平降主动脉直径
3 讨论
3.1 婴幼儿法乐四联症早期根治术的优点
小年龄、低体重被认为是小婴幼儿法乐四联症根治术的高危因素[2]。随着对法乐四联症病理生理特点认识的深入,根治手术效果有了很大提高。因此Donata等[3]认为对于重症发绀和频繁缺氧发作患儿应尽早矫治。手术年龄国内也有逐年减小的趋势[2]。
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早期手术可减轻缺氧对心、肺和脑的继发性损害。由于解除右心室流出道狭窄,使得心室舒缩功能得到保护,肺血流接近正常。因为新生儿期和婴儿早期肺动脉合成弹性蛋白的能力最大[3];使术后肺血管和肺泡再生能力得到明显改善。由于发绀解除,有利于中枢神经系统的发育。此外,有利于患儿体格发育。Castaneda等[4]认为即使是新生儿,对手术和体外循环的创伤耐受性仍可接受。出生后2～3周,胎性肺阻力下降,法乐四联症矫治手术成功率可以提高[2]。如果患儿手术年龄过大,右心室流出道心肌退行性变明显,对手术耐受性减小。2岁前手术左心室功能可恢复正常[5]。胎儿期左心室接受经卵圆孔和心室间隔缺损双重血流不会不发育[2]。上述均说明小婴幼儿根治的必要性和可能性。
3.2 加强围术期管理,减少术后早期死亡率
本组死亡1例,死亡率1.9%,与国内报道一致[2]。其经验有:①病例选择适宜。左右肺动脉直径/膈肌水平降主动脉直径(McGoon比值)>1.0。Hennein等[6]认为肺动脉指数(左右肺动脉横截面积/体表面积)>120,McGoon比值≥1.0是手术成功的重要因素。②术前尽可能纠正贫血和营养不良,缺氧发作时吸氧、镇静。③按标准进行心室间隔缺损修补和右心室流出道加宽。胚胎期右心室漏斗部移位导致的右心室改变在婴儿较轻,故无需切除过多隔壁束。④提高预充液胶体比例。本组晶体:胶体比例<1。⑤主动脉开放前10分钟开始经静脉输入多巴胺5 μg/(kg*min)。⑥手术当日出入量呈负平衡,用微泵准确补充血容量。气管插管拔除前给予激素,拔除后行喉头喷雾。
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3.3 影响婴幼儿法乐四联症根治术远期疗效的因素
这些因素包括残余心室间隔缺损、右心室流出道狭窄、心律失常和肺动脉瓣反流。手术时年龄较大患儿有发生室性心律失常和猝死的可能性。本组中未见心律失常发生。法乐四联症根治术后再手术率为12.0%[2]。对心功能有影响的残余心室间隔缺损和右心室流出道狭窄[右心室与肺动脉压差>40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]占再次手术的90.0%以上。本组残余心室间隔缺损发生率10.0%,多为早年手术。超声心动图证实残余分流主要为心室间隔缺损后下角,与修补有关。本组中无再次手术者。Walsh等[7]随访法乐四联症根治术后患儿中,有18%由于肺动脉瓣反流而使心脏中度增大。认为病理性右心室舒张压升高仅出现在残存心脏缺损的患儿。肺动脉瓣反流是可以接受的。本组结果支持此观点。但对于有一侧肺动脉缺如者,可考虑应用同种带瓣管道。
本组结果表明:法乐四联症根治术趋向小龄化,适应证选择适宜,畸形矫治满意,是手术成功的主要因素。Meijboon等[8]发现小婴幼儿法乐四联症根治术后,随着随访时间的延长,有病理意义的右心室功能下降和心律失常没有增加的倾向。
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参考文献
1 萧明第,阎军,刘迎龙,等.婴幼儿法乐四联症的外科治疗.中华小儿外科杂志,1995,4:202-204.
2 刘迎龙,朱晓东,于存涛,等.5岁以下法乐四联症根治术的危险因素分析.中国循环杂志,1997,6:403-406.
3 Donata RM,Jonas RA,Lang P,et al.Neonatal repair of tetralogy of Fallot with and without pulmonary atresia.J Thorac Cardiovasc Surg,1991,101:126.
4 Castaneda AR,Jonas RA,Mayer JE,et al.Tetralogy of Fallot.In:Casta
eda AR,Jonas RA,Mayer JE,eds.Cardiac surgery of the neonate and infant.ed 1.Philadelphia:Saunders Company,1994.215-234., 百拇医药
5 刘桂媛,石玉秀,祝淑文,等.法乐四联症心肌纤维扫描电镜的观察.中华胸心血管外科,1998,139-141.
6 Hennein HA,Mosca RS,Urcelay G,et al.Intermediate results after complete repair of tetralogy of Fallot in neonates.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:332-334.
7 Walsh EP,Rockenmacher S,Keane JF,et al.Late results in patients with tetralogy of Fallot repaired during infancy.Circulation,1998,77:1062-1067.
8 Meijboon F,Szatmari A,Deckers JW,et al.Cardiac status and health related quality of life in the long term after surgical repair of tetralogy of Fallot in infancy and childhood.J Thorac Cardiovasc Surg，1995,110∶883-891.
(收稿:1998-09-22 修回:1999-03-23), 百拇医药