冠状静脉窦型心房间隔缺损一例
作者：王东进 杨秀滨 杨 研 郭少先
单位：
关键词：
中国循环杂志990329 1 临床资料
患者女性，46岁。因心悸、气短2个月以原发性肺动脉高压，肺原性心脏病于1996年4月3日收入我院内科。查体：胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第2心音亢进，固定分裂。X线胸片示双肺血管影增粗，肺动脉段凸。心脏高度增大，以右心房为主，心胸比率0.60。两次胸前超声心动图、一次超声声学造影、一次经食管超声心动图均提示右心房和右心室内径明显扩大，三尖瓣反流，肺动脉增宽，卵圆孔未闭。第1次右心导管提示左、右心房有交通，但未构成明显分流，肺动脉压45/17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，股动脉血气分析：氧分压87 mmHg，氧饱和度0.94。第2次右心导管加左、右心房心室造影提示心房间隔缺损累及冠状静脉窦顶部，大量左向右分流，轻度肺动脉高压(47/15 mmHg)。1996年5月6日行手术，术中探查病变属终端部分型冠状静脉窦顶缺损，其窦顶近正常冠状动脉窦口处，在心脏灌注停跳后呈一约1.5 cm长的裂隙，故不易发现，同时合并Ⅰ孔型心房间隔缺损累及卵圆窝，缺损为3 cm×4 cm大小，无左上腔静脉，术中以自体心包修补心房间隔缺损，同时将冠状静脉窦隔在右心房侧，术后7天出院，随诊1年，无心悸等不适，查体杂音消失，耳血氧饱和度0.97。
2 讨论
冠状静脉窦型心房间隔缺损又称冠状静脉无顶综合征，属较少见的先天性心脏病，其特点是冠状静脉窦顶部缺如，造成左心房经冠状静脉窦口与右心房相通形成大量的左向右分流，同时部分冠状静脉血液可直接引流至左心房，形成少量的右向左分流。因其解剖结构特点及病例少见，所以较易漏诊。因此，对于临床表现及X线胸片征象明显，而超声心动图检查未能发现的心房间隔缺损患者应高度怀疑是否为冠状静脉窦型心房间隔缺损，建议行右心导管加左、右心房心室造影检查明确诊断。手术过程中应仔细探查，明确该类型心房间隔缺损的解剖特点，顺利地找到缺损并完成修补手术。
(收稿：1998-08-17 修回：1999-03-19), http://www.100md.com
单位：
关键词：
中国循环杂志990329 1 临床资料
患者女性，46岁。因心悸、气短2个月以原发性肺动脉高压，肺原性心脏病于1996年4月3日收入我院内科。查体：胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第2心音亢进，固定分裂。X线胸片示双肺血管影增粗，肺动脉段凸。心脏高度增大，以右心房为主，心胸比率0.60。两次胸前超声心动图、一次超声声学造影、一次经食管超声心动图均提示右心房和右心室内径明显扩大，三尖瓣反流，肺动脉增宽，卵圆孔未闭。第1次右心导管提示左、右心房有交通，但未构成明显分流，肺动脉压45/17 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，股动脉血气分析：氧分压87 mmHg，氧饱和度0.94。第2次右心导管加左、右心房心室造影提示心房间隔缺损累及冠状静脉窦顶部，大量左向右分流，轻度肺动脉高压(47/15 mmHg)。1996年5月6日行手术，术中探查病变属终端部分型冠状静脉窦顶缺损，其窦顶近正常冠状动脉窦口处，在心脏灌注停跳后呈一约1.5 cm长的裂隙，故不易发现，同时合并Ⅰ孔型心房间隔缺损累及卵圆窝，缺损为3 cm×4 cm大小，无左上腔静脉，术中以自体心包修补心房间隔缺损，同时将冠状静脉窦隔在右心房侧，术后7天出院，随诊1年，无心悸等不适，查体杂音消失，耳血氧饱和度0.97。
2 讨论
冠状静脉窦型心房间隔缺损又称冠状静脉无顶综合征，属较少见的先天性心脏病，其特点是冠状静脉窦顶部缺如，造成左心房经冠状静脉窦口与右心房相通形成大量的左向右分流，同时部分冠状静脉血液可直接引流至左心房，形成少量的右向左分流。因其解剖结构特点及病例少见，所以较易漏诊。因此，对于临床表现及X线胸片征象明显，而超声心动图检查未能发现的心房间隔缺损患者应高度怀疑是否为冠状静脉窦型心房间隔缺损，建议行右心导管加左、右心房心室造影检查明确诊断。手术过程中应仔细探查，明确该类型心房间隔缺损的解剖特点，顺利地找到缺损并完成修补手术。
(收稿：1998-08-17 修回：1999-03-19), http://www.100md.com