心脾综合征1例
作者：王鸿雁
单位：王鸿雁(西安医科大学第一临床医学院病理科 710061 西安市)
关键词：
中国临床解剖学杂志000152 患儿为女性新生儿，足月顺产。生后第2d出现颜面青紫，哭闹后加重，给予吸氧、抗感染对症处理。患儿反应差、体温不升，哭声弱，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。心率130次/min，律齐，心音稍亢进，胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙的收缩期杂音。肝肋下3 cm，于生后13d突然呼吸困难加重，呻吟，烦躁不安，经保暖、吸氧、抗炎等治疗无效死亡。其父母体健，其母孕5+月时曾患阑尾炎，用抗生素保守治疗好转。
尸检所见：全身体表未见畸形。口唇发绀，指(趾)甲发绀。心脏增大，重32g，左心室及右心室扩大，主动脉干跨于室间隔之上，肺动脉缺如。沿主动脉向上探查，由主动脉弓依次发出头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉。在距主动脉瓣1.6 cm处的主动脉干的背侧有一直径为3mm的主肺动脉开口，探查该动脉通向右肺门，距主肺动脉开口约1 cm处有一直径2mm的左肺动脉。心内探查房间隔缺损，面积2.4 cm×1.7 cm，室间隔高位缺损约1.0 cm×0.8 cm。各瓣叶分叶正常。左右两肺各分为三叶，且分叶均完全。肺表面部分呈暗红色，切面轻挤压有淡粉色泡沫液体溢出。肺浮沉试验阳性。肝于肋下4.5 cm，剑突下3 cm，切面呈灰红、黄相间的“槟榔状”。脾脏缺如。脑膜血管扩张充血。镜下：左室心肌纤维肥大，空泡变性。肺泡壁血管扩张充血，部分肺泡腔内有淡红染的水肿液。肝窦及小叶中央静脉扩张、淤血，部分肝细胞空泡变性。肝灶性髓外造血。多脏器血管扩张充血。
病理诊断：(1)无脾综合征。①无脾；②房间隔缺损；③室间隔缺损；④永存主动脉干(Ⅰ型)。(2)左肺异构。(3)肺淤血、肺水肿。(4)多脏器淤血及实质细胞变性。(5)肝灶状髓外造血。
先天性心血管畸形是新生儿的主要死因。本例病变有永存主动脉干，房室间隔缺损，无脾，符合无脾综合征。无脾综合征为少见的一组先天性畸形，患婴儿出生后即有严重青紫，95%于1岁内死亡。伴发的心血管畸形很复杂，包括有大动脉换位，肺动脉瓣闭锁，房间隔缺损或缺如等。本例伴发永存主动脉干，永存主动脉干在先天性心脏病的尸解中约占1%，合并无脾极少见报道。患儿由于左、右心室只有一个共同动脉出口，供应体循环、肺循环，在胎儿期因肺循环未建立，尚能存活。出生后由于环境及血液循环途径发生了巨大变化，体循环血回流至右房，经缺损的房间隔再进入左心，肺循环血亦回流至左心，使左心负荷加重，导致左心衰竭。同时，入肺循环的动脉由主肺动脉干直接分出，其压力甚高，肺循环流量较大，引起右心衰竭。合并的右向左分流使左房压力升高，肺水肿及肺泡至毛细血管之间的氧弥散作用不良，使肺静脉血氧饱和度降低，引起缺氧、紫绀，终至患儿死亡。无脾综合征时左右两肺都系三叶，本例与此符合。■
收稿日期：1999-07-17, 百拇医药
单位：王鸿雁(西安医科大学第一临床医学院病理科 710061 西安市)
关键词：
中国临床解剖学杂志000152 患儿为女性新生儿，足月顺产。生后第2d出现颜面青紫，哭闹后加重，给予吸氧、抗感染对症处理。患儿反应差、体温不升，哭声弱，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。心率130次/min，律齐，心音稍亢进，胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙的收缩期杂音。肝肋下3 cm，于生后13d突然呼吸困难加重，呻吟，烦躁不安，经保暖、吸氧、抗炎等治疗无效死亡。其父母体健，其母孕5+月时曾患阑尾炎，用抗生素保守治疗好转。
尸检所见：全身体表未见畸形。口唇发绀，指(趾)甲发绀。心脏增大，重32g，左心室及右心室扩大，主动脉干跨于室间隔之上，肺动脉缺如。沿主动脉向上探查，由主动脉弓依次发出头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉。在距主动脉瓣1.6 cm处的主动脉干的背侧有一直径为3mm的主肺动脉开口，探查该动脉通向右肺门，距主肺动脉开口约1 cm处有一直径2mm的左肺动脉。心内探查房间隔缺损，面积2.4 cm×1.7 cm，室间隔高位缺损约1.0 cm×0.8 cm。各瓣叶分叶正常。左右两肺各分为三叶，且分叶均完全。肺表面部分呈暗红色，切面轻挤压有淡粉色泡沫液体溢出。肺浮沉试验阳性。肝于肋下4.5 cm，剑突下3 cm，切面呈灰红、黄相间的“槟榔状”。脾脏缺如。脑膜血管扩张充血。镜下：左室心肌纤维肥大，空泡变性。肺泡壁血管扩张充血，部分肺泡腔内有淡红染的水肿液。肝窦及小叶中央静脉扩张、淤血，部分肝细胞空泡变性。肝灶性髓外造血。多脏器血管扩张充血。
病理诊断：(1)无脾综合征。①无脾；②房间隔缺损；③室间隔缺损；④永存主动脉干(Ⅰ型)。(2)左肺异构。(3)肺淤血、肺水肿。(4)多脏器淤血及实质细胞变性。(5)肝灶状髓外造血。
先天性心血管畸形是新生儿的主要死因。本例病变有永存主动脉干，房室间隔缺损，无脾，符合无脾综合征。无脾综合征为少见的一组先天性畸形，患婴儿出生后即有严重青紫，95%于1岁内死亡。伴发的心血管畸形很复杂，包括有大动脉换位，肺动脉瓣闭锁，房间隔缺损或缺如等。本例伴发永存主动脉干，永存主动脉干在先天性心脏病的尸解中约占1%，合并无脾极少见报道。患儿由于左、右心室只有一个共同动脉出口，供应体循环、肺循环，在胎儿期因肺循环未建立，尚能存活。出生后由于环境及血液循环途径发生了巨大变化，体循环血回流至右房，经缺损的房间隔再进入左心，肺循环血亦回流至左心，使左心负荷加重，导致左心衰竭。同时，入肺循环的动脉由主肺动脉干直接分出，其压力甚高，肺循环流量较大，引起右心衰竭。合并的右向左分流使左房压力升高，肺水肿及肺泡至毛细血管之间的氧弥散作用不良，使肺静脉血氧饱和度降低，引起缺氧、紫绀，终至患儿死亡。无脾综合征时左右两肺都系三叶，本例与此符合。■
收稿日期：1999-07-17, 百拇医药