左肝内胆管乳头状腺癌2例声像图分析
作者：高上达 林礼务 叶 真 薛恩生 何以敉 林晓东 林 暾
单位：350001 福州市福建医科大学附属协和医院超声科
关键词：
中国超声医学杂志990243 肝内胆管乳头状腺癌为少见病例，其声像图特征少见报道，本文报告2例经手术病理证实的左肝内胆管乳头状腺癌，并分析其声像图特征，以便提高该病的超声诊断率。
例1：男，40岁，以持续性黄疸伴消瘦乏力4个月于1990年12月入院。超声见肝脏增大，以右叶为甚，于左肝内叶探及一个大小约84mm×62mm的形态欠规则团块，团块内回声极为不均，可见多条管道状无回声区，似为分布紊乱的扩张的左肝内管道系统。右肝内胆管轻度扩张。肝门区胆管腔内见2个回声增强的光点，径约1.2cm。胆囊缩小，胆总管扩张。诊断：肝左叶(左内叶为主)实质性占位性病变压迫肝门区(恶性肿瘤可能性大，胆管浸润)。手术中见右肝代偿性增大，未扪及明显结节。左肝呈囊状大结节样改变，内充满乳头状物及粘胶状液体。胆总管扩张达2.8cm，总肝管以上及左肝管内亦充满乳头状物及粘胶状液体。手术行左肝叶及肝外胆管切除，右肝Ⅰ级胆管与空肠Roux-y吻合术。术后病理：左肝胆管上皮乳头状腺癌浸润周围肝组织，胆管内物为坏死肿瘤组织。患者术后恢复良好，痊愈出院，至今未复发。
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例2：女，74岁，以畏寒发热三周，皮肤黄染一周于1997年10月入院。超声见左右肝内胆管扩张达12mm，左外叶胆管内见少量气体回声，胆总管扩张达18mm，壁明显增厚达5mm，下段逐渐狭窄，管腔内充满粘液状胶冻状物回声(图1)，左肝管壁上见一断口与十二指肠相通，断口约15mm，该处十二指肠扩张，肠壁明显增厚达10mm(图2)。胆囊肿大，内见一46mm×24mm的结石强回声光团。诊断：1.胆总管下段梗阻(炎症狭窄)；2.左肝管十二指肠瘘；3.慢性胆囊炎伴胆囊结石。手术中见肝重度淤胆肿大，左肝外叶有一6cm×5cm×5cm囊状肿瘤，质韧，表面呈灰黄色，肿瘤向肝门部浸润至十二指肠，于左肝管与十二指肠球部形成内瘘，瘘口直径达2cm，该处肠壁增厚，质硬。左肝内叶见数个直径1.0～1.5cm大小的囊状肿瘤。胆囊内一巨大结石，胆总管扩张达2cm，壁增厚。手术切除胆囊，探查胆总管见胶冻状物阻塞。拆除左肝管十二指肠瘘时，经瘘口流出大量胶冻状物。左肝管内亦充满胶冻状物，管壁增厚，粘膜上有多个2～3mm的乳头状小突起。术中诊断：左肝胆管癌，左肝管十二指肠瘘。行姑息性胆肠吻合术。术后病理：左肝胆管乳头状腺癌，肿瘤累及十二指肠球部。
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图1 胆总管内充满粘液状物回声
图2 左肝管十二指肠瘘，胆管壁与十二 指肠壁明显增厚
讨论：肝内胆管乳头状腺癌病例少见，常为肝内胆管乳头状增生恶变而来〔1～3〕。国内罕见声像特征报道，国外也多为个例报告〔1～6〕。其病理改变为肝内胆管囊状或念珠状扩张，胆管粘膜上可见许多乳头状增生，乳头径可于0.2～2.0cm之间，乳头状肿瘤分泌大量胶冻状粘液，下段胆管可因粘液阻塞管腔而引起扩张，临床因此而出现黄疸〔1,3,6〕。声像图可见肝内胆管不规则扩张；胆管壁明显增厚；粘膜上可见小乳头状肿物；胆管内见充满难以移动的粘液状物回声〔4〕。手术中所见肝内囊状肿物实为声像图所见的肝内胆管扩张。由于乳头可以很小，因此容易漏诊，如本文例2，但胆管壁的明显增厚已是胆管癌的可疑征象，若另于胆管内见大量粘稠的，难以移动的胶冻状液性回声，则更为肝内胆管乳头状腺癌提供了诊断依据〔4〕，本文2例均因大量胶冻状粘液堵塞而引起胆总管明显扩张。
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肝内胆管乳头状腺癌的临床表现与胆道炎症极为相似，特别是患者同时合并胆道结石时，均为右上腹疼痛、黄疸、伴发感染时还可见发热，术前很难明确诊断〔2～3〕。超声对该病的诊断有一定的帮助，但由于对其声像特征了解不够，超声检查时往往缺乏对声像表现的全面理解，如本文例1虽注意到了胆管内的小乳头状物，但对胆管内的胶冻状物的声像表现却未予注意，而例2虽注意到了胆管内的胶冻状分泌物，却因考虑到胆囊炎胆石症的因素而将胆管壁的明显增厚误认为炎症改变。笔者认为若探及肝内胆管囊状扩张，胆管壁明显增厚，不论能否见到乳头状肿物，若胆管内探及大量难以移动的粘稠状液体，应高度怀疑肝内胆管乳头状腺癌〔4〕。
文献报道肝内胆管乳头状腺癌为低恶性度肿瘤，若诊断及时，行手术治疗预后良好〔4〕。本文例1手术至今已8年即为例证。但另一方面，肝内胆管的乳头状腺癌有向全胆道系统蔓延的趋势，它可以开始发生于某一叶、某一段肝内胆管，进而蔓延至全胆道，甚至达十二指肠〔6〕，本文例2肿瘤甚至侵犯十二指肠壁而形成左肝管十二指肠瘘，实属晚期而无法行根治手术。因此，认识该疾病的超声特征，尽早给临床提供有价值的诊断信息有极大的临床意义。
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参考文献
[1]Tadashi Terada,Takeshi Mitsui,Yasuni Nakanuma,et al.Intrahepatic biliary papillomatosis arising in nonobstructive intrahepatic biliary dilatations confined to the hepatic left lobe.Am J Gastroenterol.1991,86(10):1523～1528
[2]Lam CM,Yuen ST,Yuen WK,et al.Biliary papillomatosis.Br J Surg,1996,83(12):1715～1719
[3]D.J.Gouma,S.Singh Mutum,I.S.Benjamin,et al.Intrahepatic biliary papillomatosis.Br J Surg,1984,71(1):72～75
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[4]Ali N.Khan,Lan Wilson,David J.Sherlock,et al.Sonographic features of mucinous biliary papillomatosis:Case report and review of imaging findings.J Clin Ultrasound,1998,26(3):151～156
[5]T.A.M.Stoker.Intrahepatic biliary papillomatosis.Br J Surg,1984,71(5):398～402
[6]Mercadier M，Bodard M,Fingerhut A,et al.Papillomatosis of the intrahepatic bile ducts.World J Surg,1984,8(1):30～34
(1998-08-03收稿，1998-08-24修回), http://www.100md.com
单位：350001 福州市福建医科大学附属协和医院超声科
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中国超声医学杂志990243 肝内胆管乳头状腺癌为少见病例，其声像图特征少见报道，本文报告2例经手术病理证实的左肝内胆管乳头状腺癌，并分析其声像图特征，以便提高该病的超声诊断率。
例1：男，40岁，以持续性黄疸伴消瘦乏力4个月于1990年12月入院。超声见肝脏增大，以右叶为甚，于左肝内叶探及一个大小约84mm×62mm的形态欠规则团块，团块内回声极为不均，可见多条管道状无回声区，似为分布紊乱的扩张的左肝内管道系统。右肝内胆管轻度扩张。肝门区胆管腔内见2个回声增强的光点，径约1.2cm。胆囊缩小，胆总管扩张。诊断：肝左叶(左内叶为主)实质性占位性病变压迫肝门区(恶性肿瘤可能性大，胆管浸润)。手术中见右肝代偿性增大，未扪及明显结节。左肝呈囊状大结节样改变，内充满乳头状物及粘胶状液体。胆总管扩张达2.8cm，总肝管以上及左肝管内亦充满乳头状物及粘胶状液体。手术行左肝叶及肝外胆管切除，右肝Ⅰ级胆管与空肠Roux-y吻合术。术后病理：左肝胆管上皮乳头状腺癌浸润周围肝组织，胆管内物为坏死肿瘤组织。患者术后恢复良好，痊愈出院，至今未复发。
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例2：女，74岁，以畏寒发热三周，皮肤黄染一周于1997年10月入院。超声见左右肝内胆管扩张达12mm，左外叶胆管内见少量气体回声，胆总管扩张达18mm，壁明显增厚达5mm，下段逐渐狭窄，管腔内充满粘液状胶冻状物回声(图1)，左肝管壁上见一断口与十二指肠相通，断口约15mm，该处十二指肠扩张，肠壁明显增厚达10mm(图2)。胆囊肿大，内见一46mm×24mm的结石强回声光团。诊断：1.胆总管下段梗阻(炎症狭窄)；2.左肝管十二指肠瘘；3.慢性胆囊炎伴胆囊结石。手术中见肝重度淤胆肿大，左肝外叶有一6cm×5cm×5cm囊状肿瘤，质韧，表面呈灰黄色，肿瘤向肝门部浸润至十二指肠，于左肝管与十二指肠球部形成内瘘，瘘口直径达2cm，该处肠壁增厚，质硬。左肝内叶见数个直径1.0～1.5cm大小的囊状肿瘤。胆囊内一巨大结石，胆总管扩张达2cm，壁增厚。手术切除胆囊，探查胆总管见胶冻状物阻塞。拆除左肝管十二指肠瘘时，经瘘口流出大量胶冻状物。左肝管内亦充满胶冻状物，管壁增厚，粘膜上有多个2～3mm的乳头状小突起。术中诊断：左肝胆管癌，左肝管十二指肠瘘。行姑息性胆肠吻合术。术后病理：左肝胆管乳头状腺癌，肿瘤累及十二指肠球部。
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图1 胆总管内充满粘液状物回声
图2 左肝管十二指肠瘘，胆管壁与十二 指肠壁明显增厚
讨论：肝内胆管乳头状腺癌病例少见，常为肝内胆管乳头状增生恶变而来〔1～3〕。国内罕见声像特征报道，国外也多为个例报告〔1～6〕。其病理改变为肝内胆管囊状或念珠状扩张，胆管粘膜上可见许多乳头状增生，乳头径可于0.2～2.0cm之间，乳头状肿瘤分泌大量胶冻状粘液，下段胆管可因粘液阻塞管腔而引起扩张，临床因此而出现黄疸〔1,3,6〕。声像图可见肝内胆管不规则扩张；胆管壁明显增厚；粘膜上可见小乳头状肿物；胆管内见充满难以移动的粘液状物回声〔4〕。手术中所见肝内囊状肿物实为声像图所见的肝内胆管扩张。由于乳头可以很小，因此容易漏诊，如本文例2，但胆管壁的明显增厚已是胆管癌的可疑征象，若另于胆管内见大量粘稠的，难以移动的胶冻状液性回声，则更为肝内胆管乳头状腺癌提供了诊断依据〔4〕，本文2例均因大量胶冻状粘液堵塞而引起胆总管明显扩张。
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肝内胆管乳头状腺癌的临床表现与胆道炎症极为相似，特别是患者同时合并胆道结石时，均为右上腹疼痛、黄疸、伴发感染时还可见发热，术前很难明确诊断〔2～3〕。超声对该病的诊断有一定的帮助，但由于对其声像特征了解不够，超声检查时往往缺乏对声像表现的全面理解，如本文例1虽注意到了胆管内的小乳头状物，但对胆管内的胶冻状物的声像表现却未予注意，而例2虽注意到了胆管内的胶冻状分泌物，却因考虑到胆囊炎胆石症的因素而将胆管壁的明显增厚误认为炎症改变。笔者认为若探及肝内胆管囊状扩张，胆管壁明显增厚，不论能否见到乳头状肿物，若胆管内探及大量难以移动的粘稠状液体，应高度怀疑肝内胆管乳头状腺癌〔4〕。
文献报道肝内胆管乳头状腺癌为低恶性度肿瘤，若诊断及时，行手术治疗预后良好〔4〕。本文例1手术至今已8年即为例证。但另一方面，肝内胆管的乳头状腺癌有向全胆道系统蔓延的趋势，它可以开始发生于某一叶、某一段肝内胆管，进而蔓延至全胆道，甚至达十二指肠〔6〕，本文例2肿瘤甚至侵犯十二指肠壁而形成左肝管十二指肠瘘，实属晚期而无法行根治手术。因此，认识该疾病的超声特征，尽早给临床提供有价值的诊断信息有极大的临床意义。
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参考文献
[1]Tadashi Terada,Takeshi Mitsui,Yasuni Nakanuma,et al.Intrahepatic biliary papillomatosis arising in nonobstructive intrahepatic biliary dilatations confined to the hepatic left lobe.Am J Gastroenterol.1991,86(10):1523～1528
[2]Lam CM,Yuen ST,Yuen WK,et al.Biliary papillomatosis.Br J Surg,1996,83(12):1715～1719
[3]D.J.Gouma,S.Singh Mutum,I.S.Benjamin,et al.Intrahepatic biliary papillomatosis.Br J Surg,1984,71(1):72～75
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[4]Ali N.Khan,Lan Wilson,David J.Sherlock,et al.Sonographic features of mucinous biliary papillomatosis:Case report and review of imaging findings.J Clin Ultrasound,1998,26(3):151～156
[5]T.A.M.Stoker.Intrahepatic biliary papillomatosis.Br J Surg,1984,71(5):398～402
[6]Mercadier M，Bodard M,Fingerhut A,et al.Papillomatosis of the intrahepatic bile ducts.World J Surg,1984,8(1):30～34
(1998-08-03收稿，1998-08-24修回), http://www.100md.com