超声心动图诊断永存动脉干1例
作者：朱蔚 邓又斌 黎春蕾 张友耿
单位：430030 武汉市同济医科大学附属同济医院超声影像科
关键词：
中国超声医学杂志991235 患儿男性，9岁，生后6月左右出现哭闹后口唇发绀，2岁开始出现蹲踞现象，今来我院就诊以明确诊断。体检：口唇略发绀，杵状指，胸骨左缘三、四肋间闻及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级收缩期杂音，P2不亢进，胸骨左缘第二肋间闻及粗糙连续性杂音。心电图示：1.窦性心律，2.右室肥大。超声心动图所见：室间隔上部缺损达19mm，并可见一增宽(34mm)的动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率约50%，室间隔增厚达9mm，右室壁增厚达7mm，心底短轴切面上未见肺动脉瓣，在主动脉与肺动脉之间有一通道(图1)。彩色多普勒及频谱多普勒显示在该通道处及肺动脉主干内可见五彩镶嵌血流，并测及连续性湍流频谱(图2)，另于室缺处见双向分流，收缩期左、右室血流均进入增宽的动脉内。从外周静脉注射声学造影剂后，可见造影剂先出现于右室内，随后出现于左室流出道及主动脉内，然后造影剂经上述通道流入肺动脉。超声心动图诊断：先天性心脏病永存动脉干(Ⅰ型)。
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图1 肺动脉起源于动脉干
图2 肺动脉起源处频谱示连续性湍流频谱
心血管造影检查所见：①右室造影：右室显影，肌肥厚，随之主动脉显影，宽大，左室也相继显影，并见一大室缺。在主动脉显影后稍晚时，见肺动脉主干由主动脉根部发出并显示，并可见左、右肺动脉分支，主动脉：肺动脉主干约3∶1；②升主动脉造影(双斜位及正侧位)：升主动脉显影后，弓降部未显影时，肺动脉干及分支显示，自升主动脉左前方发出。诊断：紫绀型先心病永存动脉干(Ⅰ型)。
讨论：永存动脉干是一种预后严重的紫绀型先心病，占先心病的1%～2%，其病变为室间隔缺损和一根起自两心室底部的、只有一组半月瓣的动脉干，肺动脉开口于此动脉干。永存动脉干根据肺动脉起始的不同分为Ⅳ型：Ⅰ型有一肺动脉干起自动脉干的后壁，再分为左、右肺动脉；Ⅱ型没有肺动脉干，左、右肺动脉直接由动脉干后壁发出，相距不远；Ⅲ型左、右肺动脉分别起自动脉干的两侧；Ⅳ型肺动脉及动脉导管缺如，肺部血流来自增粗的支气管动脉〔1、2〕。目前一些学者提出一种新的分型方法：Ⅰ型同原Ⅰ型；Ⅱ型即原Ⅱ、Ⅲ型；Ⅲ型一侧肺动脉起自动脉干，另一侧肺动脉缺如，受累侧肺由侧枝血管或动脉导管供血；Ⅳ型动脉干的主动脉成分发育不良，有主动脉缩窄或主动脉弓离断，一旦肺动脉自主动脉干分支发出，降主动脉由一大的动脉导管持续供血。
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本病例经超声诊断为永存动脉干(Ⅰ型)，后经X线心血管造影证实。永存动脉干在临床及超声上与法乐氏四联症极易混淆，二者的区别关键在于右室流出道及肺动脉瓣的存在与否及肺动脉是否起源于主动脉。本病还应与主、肺动脉间隔缺损相鉴别，主、肺动脉间隔缺损是在主动脉根部与肺动脉之间有异常交通，其血流的异常类似于永存动脉干，但此病室间隔完整，并可见右室流出道和肺动脉瓣。经外周静脉注入造影剂后，可见仅肺动脉内出现造影剂，主动脉内无造影剂。
参考文献
1 Jose MG,Tonkin LD.Two-dimensional echocardiographic evaluation of persisstent truncus arteriosus.Am J Cardiol 1982;50:1376-1379
2 Riggs TW,Paul MH.Two-dimensional echocardiographic prospective diagnosis of common truncus arteriosus in infants.Am J Cardiol 1982;50:1380-1384
(1999-05-18收稿), http://www.100md.com
单位：430030 武汉市同济医科大学附属同济医院超声影像科
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中国超声医学杂志991235 患儿男性，9岁，生后6月左右出现哭闹后口唇发绀，2岁开始出现蹲踞现象，今来我院就诊以明确诊断。体检：口唇略发绀，杵状指，胸骨左缘三、四肋间闻及Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级收缩期杂音，P2不亢进，胸骨左缘第二肋间闻及粗糙连续性杂音。心电图示：1.窦性心律，2.右室肥大。超声心动图所见：室间隔上部缺损达19mm，并可见一增宽(34mm)的动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率约50%，室间隔增厚达9mm，右室壁增厚达7mm，心底短轴切面上未见肺动脉瓣，在主动脉与肺动脉之间有一通道(图1)。彩色多普勒及频谱多普勒显示在该通道处及肺动脉主干内可见五彩镶嵌血流，并测及连续性湍流频谱(图2)，另于室缺处见双向分流，收缩期左、右室血流均进入增宽的动脉内。从外周静脉注射声学造影剂后，可见造影剂先出现于右室内，随后出现于左室流出道及主动脉内，然后造影剂经上述通道流入肺动脉。超声心动图诊断：先天性心脏病永存动脉干(Ⅰ型)。
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图1 肺动脉起源于动脉干
图2 肺动脉起源处频谱示连续性湍流频谱
心血管造影检查所见：①右室造影：右室显影，肌肥厚，随之主动脉显影，宽大，左室也相继显影，并见一大室缺。在主动脉显影后稍晚时，见肺动脉主干由主动脉根部发出并显示，并可见左、右肺动脉分支，主动脉：肺动脉主干约3∶1；②升主动脉造影(双斜位及正侧位)：升主动脉显影后，弓降部未显影时，肺动脉干及分支显示，自升主动脉左前方发出。诊断：紫绀型先心病永存动脉干(Ⅰ型)。
讨论：永存动脉干是一种预后严重的紫绀型先心病，占先心病的1%～2%，其病变为室间隔缺损和一根起自两心室底部的、只有一组半月瓣的动脉干，肺动脉开口于此动脉干。永存动脉干根据肺动脉起始的不同分为Ⅳ型：Ⅰ型有一肺动脉干起自动脉干的后壁，再分为左、右肺动脉；Ⅱ型没有肺动脉干，左、右肺动脉直接由动脉干后壁发出，相距不远；Ⅲ型左、右肺动脉分别起自动脉干的两侧；Ⅳ型肺动脉及动脉导管缺如，肺部血流来自增粗的支气管动脉〔1、2〕。目前一些学者提出一种新的分型方法：Ⅰ型同原Ⅰ型；Ⅱ型即原Ⅱ、Ⅲ型；Ⅲ型一侧肺动脉起自动脉干，另一侧肺动脉缺如，受累侧肺由侧枝血管或动脉导管供血；Ⅳ型动脉干的主动脉成分发育不良，有主动脉缩窄或主动脉弓离断，一旦肺动脉自主动脉干分支发出，降主动脉由一大的动脉导管持续供血。
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本病例经超声诊断为永存动脉干(Ⅰ型)，后经X线心血管造影证实。永存动脉干在临床及超声上与法乐氏四联症极易混淆，二者的区别关键在于右室流出道及肺动脉瓣的存在与否及肺动脉是否起源于主动脉。本病还应与主、肺动脉间隔缺损相鉴别，主、肺动脉间隔缺损是在主动脉根部与肺动脉之间有异常交通，其血流的异常类似于永存动脉干，但此病室间隔完整，并可见右室流出道和肺动脉瓣。经外周静脉注入造影剂后，可见仅肺动脉内出现造影剂，主动脉内无造影剂。
参考文献
1 Jose MG,Tonkin LD.Two-dimensional echocardiographic evaluation of persisstent truncus arteriosus.Am J Cardiol 1982;50:1376-1379
2 Riggs TW,Paul MH.Two-dimensional echocardiographic prospective diagnosis of common truncus arteriosus in infants.Am J Cardiol 1982;50:1380-1384
(1999-05-18收稿), http://www.100md.com