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编号:10272999
多种细胞形态的肛管直肠恶性黑色素瘤1例
http://www.100md.com 《世界华人消化杂志》 1998年第5期
     作者:周卫国 程玉美

    单位:解放军262医院病理科 北京市 100088

    关键词:直肠肿瘤/病理学;黑色素瘤/病理学;黑色素瘤/外科学;直肠肿瘤/外科学

    华人消化杂志/980552.htm 中国图书资料分类号 R735.37

    1 病例报告

    男,52岁. 大便干燥,带血伴肛周疼痛,下腹坠胀1mo. 查体:慢性病容,消瘦体型. 专科:直肠指诊距肛门4cm 8点处可触及肿物,肿物表面粗糙,质较硬,基底宽,有触痛. 临床诊断:直肠癌. 直肠粘膜活检病理诊断未分化癌. 在全麻下施行直肠癌根治术,术中见直肠齿状线上盘状肿物,约4cm×5cm.

    病理检查:直肠一段,长23cm,直径3cm~6cm,切开见距肛门4?cm肠壁上有一盘状肿物,5cm×4cm×1.5cm,表面呈结节状,有坏死,切面灰白色. 肠系膜内找见3个黄豆大小的淋巴结,质软,其中1个切面见有绿豆大囊腔,囊内有粉红色液体. 镜检瘤细胞呈多种形态结构:淋巴肉瘤样型:瘤细胞弥散性分布,大小较一致,胞质少,细颗粒状,核园形,卵园形,核染色质呈颗粒状,核分裂易见. 毛细血管瘤样型:瘤细胞排列疏松. 间质血管丰富,扩张充血. 浆细胞样型:瘤细胞圆样或卵圆形,胞质丰富红染,核偏位,有少数瘤细胞似印戒样,透明胞质,核小靠边. 滑膜肉瘤样型:瘤细胞呈双向分化,圆形、卵圆形或梭形细胞,核大深染,胞质少. 囊肿样型:多层瘤细胞附着在囊肿壁上,囊壁为纤维组织和淋巴细胞,囊腔内有粉染液体. 横纹肌肉瘤样型:瘤细胞排列呈腺泡状或条索状,间隔为纤维脉管束. 上皮细胞样型:瘤细胞呈多边形,界限清楚,核深染,可见核仁. 纤维肉瘤样型:瘤细胞梭形、短梭形呈束状排列,胞质少,核深染,大小不一,不见核仁. 痣细胞巢样型:由上皮样瘤细胞组成大小不等的不规则巢样结构,巢边界清楚. 脂肪肉瘤样型:瘤细胞排列疏松,胞质丰富,内有空泡形成,部分瘤细胞胞质透明. 乳头状瘤样型:瘤细胞异型性大,呈乳头状结构,中央为纤维脉管束. 色素痣样型:上皮样或梭形细胞呈片块、团巢状结构,胞质丰富,含有大量黑素瘤颗粒. 免疫组化:LCA(-),HMB45(+). 病理诊断:肛管直肠恶性黑素瘤,淋巴结1/3见瘤细胞转移.

    2 讨论

    肛管直肠原发性恶黑约占肛管直肠恶性肿瘤的0.25%~2.5%. 此瘤类型繁多,细胞形态复杂多样,组织结构可似癌,又可似肉瘤,文献报道粘膜恶黑有近50%为无色素性,极易造成病理误诊. 本例活检时而误诊为未分化癌.

    粘膜恶黑临床诊断率仅为22%~25%. 诊断率低,一是由于临床医生对其认识不足,常常考虑为直肠息肉或直肠癌,二是恶黑缺乏色素. 由于恶黑类型繁多,形态复杂多样,可造成病理误诊为腺癌、未分化癌或恶性淋巴瘤. 本例活检就曾误诊为未分化癌. 据文献报道粘膜恶黑有近50%为无色素性,因此,充分了解复杂多样的形态学变化,正确识别黑色素的特征及核仁的异质性,密切结合临床病史与恶黑的好发部位,可减少误诊和漏诊. 恶黑的鉴别诊断主要是排除含黑色素的肿瘤,如色素性神经纤维瘤、恶性神经鞘膜瘤、色素性神经外胚瘤、基底细胞癌和鳞状细胞癌等.

    通讯作者 周卫国

    收稿日期 1998-03-08, http://www.100md.com