小儿急性髓系白血病微分化型一例
作者：华瑛 张欣 卢新天
单位：100034 北京医科大学第一医院
关键词：
中华血液学杂志000723 患儿，女，10岁，因间断发热5个月，颈部淋巴结肿大4个月入院。入院前1个月当地医院诊断“急性淋巴细胞白血病(ALL)，L2型”，未行化疗，为进一步诊治而入我院。查体：中度贫血貌，全身浅表淋巴结肿大，双颈前各触及一3cm×3cm淋巴结，扁桃体右Ⅲ度肿大，左Ⅱ度肿大，其上可见黄白色分泌物，双肺呼吸音粗，腹软，肝肋缘下6cm,质中，无触痛，表面光滑，脾肋缘下未及。血象：Hb 79g/L,WBC 16.3×109/L，BPC 22×109/L，外周血原始幼稚淋巴细胞0.69。两次骨髓象示ALL-L2。血细胞组织化学染色：过氧化酶(-)，糖原(-)，非特异性酯酶(-)，非特异性酯酶氟化钠抑制试验(-)。骨髓细胞免疫表型分析抗原阳性率：CD3 0.6%，CD4 16.5%，CD5 2.2%，CD7 81.0%，CD8 0.4%，CD10 0.8%，CD19 5.0%, CD22 0.4%,HLA-DR 87.4%，CD13 11.5%,CD14 9.9%，CD33 34.0%，CD34 74.7%，CD38 76.8%，CD41 0.6%，CD42 0.3%，MPO 92.6%。DNA含量分析未见异常。胸部X线：左肺门稍大，支气管周围炎。腹部B超示肝脏中度增大，腹腔淋巴结肿大，少量腹水。根据以上检查诊断为急性髓系白血病微分化型(AML-M0)。予长春新碱(VCR)+泼尼松(Pred)+柔红霉素(DNR)+门冬酰胺酶(L-ASP)+阿糖胞苷(Ara-C)化疗，化疗开始2d体温即正常，全身浅表淋巴结和肝脏渐缩小，扁桃体分泌物消失。化疗第10天患儿合并重症肺炎及原发性腹膜炎而调整用药，改用为：DNR 30mg/m2，第1，8，9天；Ara-C 100mg.m-2.d-1，第8至第12天；VCR 2mg/m2，第1，8，15天；Pred 40mg.m-2.d-1,第1至第16天。感染经积极治疗好转后仍有高热，骨髓达部分缓解，于第6周给予以上治疗的后半部分：DNR 20mg/m2，1次；VCR 1.5mg/m2，2次；地塞米松(Dex) 6mg.m-2.d-1，用14d；L-ASP 10000U/m2，6次。骨髓仍为部分缓解，且持续高热。第8周时予 DNR 10mg.m-2.d-1，第1至第4天；Ara-C 100mg.m-2.d-1，第1至第4天；足叶乙甙(Vp16) 100mg.m-2.d-1，第1至第4天，骨髓达完全缓解。此后再应用以上3药加6-巯基嘌呤(6-MP) 75mg.m-2.d-1、DAE (DNR，Ara-C，Vp16)方案及大剂量Ara-C。目前患儿处于完全缓解状态，正在进行缓解后治疗。
, 百拇医药
讨论：AML-M0发病率低，约占急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的1.0%～1.5%，小儿更为少见。AML-M0在形态学上难与ALL-L2区别，只有通过免疫表型方可确定诊断。该例患儿骨髓形态为ALL-L2，过氧化酶染色(-)，CD7(+)，CD33(+)，CD34(+)，MPO(+)，故诊断为AML-M0。有报告AML-M0治疗困难，预后差，诱导治疗缓解率为58%，平均生存期为62周。亦有报告对治疗反应差者改用ALL治疗方案可达到完全缓解。我们在诱导方案中联合应用ALL及ANLL的治疗药物，但应用过程中因并发严重感染而使Ara-C用量不足，没有达到缓解。改用ANLL的治疗方案后骨髓达到完全缓解，说明该患儿对ANLL的治疗方案有较好的反应。由于AML-M0的发病率低，对其临床治疗尚需积累经验。
(收稿日期：1999-10-18), 百拇医药
单位：100034 北京医科大学第一医院
关键词：
中华血液学杂志000723 患儿，女，10岁，因间断发热5个月，颈部淋巴结肿大4个月入院。入院前1个月当地医院诊断“急性淋巴细胞白血病(ALL)，L2型”，未行化疗，为进一步诊治而入我院。查体：中度贫血貌，全身浅表淋巴结肿大，双颈前各触及一3cm×3cm淋巴结，扁桃体右Ⅲ度肿大，左Ⅱ度肿大，其上可见黄白色分泌物，双肺呼吸音粗，腹软，肝肋缘下6cm,质中，无触痛，表面光滑，脾肋缘下未及。血象：Hb 79g/L,WBC 16.3×109/L，BPC 22×109/L，外周血原始幼稚淋巴细胞0.69。两次骨髓象示ALL-L2。血细胞组织化学染色：过氧化酶(-)，糖原(-)，非特异性酯酶(-)，非特异性酯酶氟化钠抑制试验(-)。骨髓细胞免疫表型分析抗原阳性率：CD3 0.6%，CD4 16.5%，CD5 2.2%，CD7 81.0%，CD8 0.4%，CD10 0.8%，CD19 5.0%, CD22 0.4%,HLA-DR 87.4%，CD13 11.5%,CD14 9.9%，CD33 34.0%，CD34 74.7%，CD38 76.8%，CD41 0.6%，CD42 0.3%，MPO 92.6%。DNA含量分析未见异常。胸部X线：左肺门稍大，支气管周围炎。腹部B超示肝脏中度增大，腹腔淋巴结肿大，少量腹水。根据以上检查诊断为急性髓系白血病微分化型(AML-M0)。予长春新碱(VCR)+泼尼松(Pred)+柔红霉素(DNR)+门冬酰胺酶(L-ASP)+阿糖胞苷(Ara-C)化疗，化疗开始2d体温即正常，全身浅表淋巴结和肝脏渐缩小，扁桃体分泌物消失。化疗第10天患儿合并重症肺炎及原发性腹膜炎而调整用药，改用为：DNR 30mg/m2，第1，8，9天；Ara-C 100mg.m-2.d-1，第8至第12天；VCR 2mg/m2，第1，8，15天；Pred 40mg.m-2.d-1,第1至第16天。感染经积极治疗好转后仍有高热，骨髓达部分缓解，于第6周给予以上治疗的后半部分：DNR 20mg/m2，1次；VCR 1.5mg/m2，2次；地塞米松(Dex) 6mg.m-2.d-1，用14d；L-ASP 10000U/m2，6次。骨髓仍为部分缓解，且持续高热。第8周时予 DNR 10mg.m-2.d-1，第1至第4天；Ara-C 100mg.m-2.d-1，第1至第4天；足叶乙甙(Vp16) 100mg.m-2.d-1，第1至第4天，骨髓达完全缓解。此后再应用以上3药加6-巯基嘌呤(6-MP) 75mg.m-2.d-1、DAE (DNR，Ara-C，Vp16)方案及大剂量Ara-C。目前患儿处于完全缓解状态，正在进行缓解后治疗。
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讨论：AML-M0发病率低，约占急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的1.0%～1.5%，小儿更为少见。AML-M0在形态学上难与ALL-L2区别，只有通过免疫表型方可确定诊断。该例患儿骨髓形态为ALL-L2，过氧化酶染色(-)，CD7(+)，CD33(+)，CD34(+)，MPO(+)，故诊断为AML-M0。有报告AML-M0治疗困难，预后差，诱导治疗缓解率为58%，平均生存期为62周。亦有报告对治疗反应差者改用ALL治疗方案可达到完全缓解。我们在诱导方案中联合应用ALL及ANLL的治疗药物，但应用过程中因并发严重感染而使Ara-C用量不足，没有达到缓解。改用ANLL的治疗方案后骨髓达到完全缓解，说明该患儿对ANLL的治疗方案有较好的反应。由于AML-M0的发病率低，对其临床治疗尚需积累经验。
(收稿日期：1999-10-18), 百拇医药