经皮经肝肝静脉穿刺球囊扩张支架置入术治疗布-加综合征一例
作者：刘正新 陈宝雯 邹英华 王彬
单位：100034 北京医科大学第一医院内科
关键词：
中华内科杂志980429 患者女，26岁，已婚。因腹部进行性膨大10个月，双下肢水肿9个月于1996年4月26日收住本院消化科。体检发现肝大、脾大、腹水和双下肢水肿。化验检查结果为：白蛋白27.9 g/L，总蛋白44.7 g/L，凝血酶原时间17.9秒(对照13.5秒)，乙肝标志物均阴性。腹水化验结果为漏出液。上消化道造影示：食管下段轻度静脉曲张。腹部超声示：肝大失常态、尾叶增大，肝实质回声不均；肝右静脉远端增宽、直径15 mm，近端阻塞，肝中和肝左静脉内血栓形成，阻塞范围广泛；脾大；大量腹水。Seldinger技术穿刺右股静脉，行下腔静脉造影示：下腔静脉相当于肝静脉开口水平处狭窄，范围约40 mm；导管探查肝静脉未成功，腔静脉造影示肝静脉开口也未显影。提示肝静脉阻塞，下腔静脉狭窄。诊断为布-加综合征(Ⅳ型)。
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治疗经过：在超声引导下行肝静脉成形术治疗，于右腋中线第七肋间经皮、经肝直接穿刺肝右静脉并造影，显示肝右静脉近端有约5 mm范围闭塞，压力为4.9 kPa(50 cmH2O)。造影后，经鞘管插入导丝，在造影监视下，利用导丝硬端直接穿刺堵塞段，再次造影证实堵塞已通后，再经导丝引入直径为10 mm的球囊导管跨跃狭窄段行球囊扩张。扩张采用30%的造影剂充盈球囊，至压迹消失，扩张5次，每次30～60秒，直至狭窄段已扩张。为防止再狭窄，放入改良2型支架(支架长50 mm，直径15 mm，自制)。支架置入术后再造影显示堵塞再通，狭窄消失，血液流向腔静脉通畅。扩张成形术后压力降至1.9 kPa(19 cmH2O)，压力回落明显，内径扩至10 mm。术毕缓慢退出经皮、经肝穿刺鞘管至肝实质后，推入5条海棉条至肝被膜，拔管后无出血表现。术中及术后3天用肝素钠1 mg/kg体重抗凝，其后改为口服阿司匹林40 mg/d，维持3个月。行经皮、经肝肝静脉穿刺，球囊扩张，支架置入术治疗后，患者术后1天下床活动，术后3天腹围明显减小，下肢水肿消退，食管静脉曲张消退。超声示极少量腹水，肝右静脉内径10 mm，其内支架位置正常。术后随访10个月，患者一般状况良好，无腹水及水肿，能胜任正常工作。并且已怀孕5个月，健康状况良好。
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讨论 布-加综合征在临床上较少见，对于不明原因的肝大、腹水、肝功能正常或轻微异常者要考虑到本病的可能，超声、CT及核磁共振检查有助于诊断，下腔静脉或选择性肝静脉造影可以确定诊断。对布-加综合征的治疗，利尿剂在急性期可以改善症状，但不能阻止病情发展。转流术曾是本病的主要治疗手段，尽管手术方法有多种，但仍不能解决恢复肝脏正常血流的问题。日本的Hirooka和Kimura[1]采用食指破膜术治疗隔膜型下腔静脉阻塞，虽能恢复肝脏正常血流，但成功率低，且可因血栓再度形成而复发，远期效果不好。1974年，Eguchi等[2]首次成功地经外周静脉用球囊扩张狭窄的下腔静脉后，较多文献报道了这种方法治疗膜型狭窄的布-加综合征的良好效果。但是，这种方法对复杂布-加综合征的治疗仍存在很大困难。我们根据以往的经验，大胆尝试了经皮、经肝肝静脉穿刺造影，球囊扩张，支架置入术治疗下腔静脉狭窄、肝静脉闭塞的布-加综合征，取得了满意效果。我们总结这例的体会是：(1)手术在局麻下进行，创伤小，恢复快。(2)手术危险性小。在肝硬化的情况下，经皮经肝穿刺远端扩张的肝静脉，置管进行扩张和支架置入，成功率高，对肝脏损伤轻微，术后拔管时置入海棉条到肝被膜，防止了穿刺部位渗血。(3)支架的置入防止了再狭窄的发生。(4)本方法经皮、经肝穿刺扩张的远端肝静脉，使复杂的布-加综合征通过非外科手术方法治疗取得了成功，为布-加综合征复杂类型的治疗开辟了新路。值得在临床上进一步推广。
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参考文献
1 Hirooka M, Kimura C. Membranous obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava. Surgical correction and etiological study. Arch Surg, 1970, 100:656-663.
2 Eguchi S, Takeuchi Y, Asano K. Successful balloon membranotomy for obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava. Surgery, 1974, 76: 837-840.
(收稿：1997-01-21 修回：1997-11-25), 百拇医药
单位：100034 北京医科大学第一医院内科
关键词：
中华内科杂志980429 患者女，26岁，已婚。因腹部进行性膨大10个月，双下肢水肿9个月于1996年4月26日收住本院消化科。体检发现肝大、脾大、腹水和双下肢水肿。化验检查结果为：白蛋白27.9 g/L，总蛋白44.7 g/L，凝血酶原时间17.9秒(对照13.5秒)，乙肝标志物均阴性。腹水化验结果为漏出液。上消化道造影示：食管下段轻度静脉曲张。腹部超声示：肝大失常态、尾叶增大，肝实质回声不均；肝右静脉远端增宽、直径15 mm，近端阻塞，肝中和肝左静脉内血栓形成，阻塞范围广泛；脾大；大量腹水。Seldinger技术穿刺右股静脉，行下腔静脉造影示：下腔静脉相当于肝静脉开口水平处狭窄，范围约40 mm；导管探查肝静脉未成功，腔静脉造影示肝静脉开口也未显影。提示肝静脉阻塞，下腔静脉狭窄。诊断为布-加综合征(Ⅳ型)。
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治疗经过：在超声引导下行肝静脉成形术治疗，于右腋中线第七肋间经皮、经肝直接穿刺肝右静脉并造影，显示肝右静脉近端有约5 mm范围闭塞，压力为4.9 kPa(50 cmH2O)。造影后，经鞘管插入导丝，在造影监视下，利用导丝硬端直接穿刺堵塞段，再次造影证实堵塞已通后，再经导丝引入直径为10 mm的球囊导管跨跃狭窄段行球囊扩张。扩张采用30%的造影剂充盈球囊，至压迹消失，扩张5次，每次30～60秒，直至狭窄段已扩张。为防止再狭窄，放入改良2型支架(支架长50 mm，直径15 mm，自制)。支架置入术后再造影显示堵塞再通，狭窄消失，血液流向腔静脉通畅。扩张成形术后压力降至1.9 kPa(19 cmH2O)，压力回落明显，内径扩至10 mm。术毕缓慢退出经皮、经肝穿刺鞘管至肝实质后，推入5条海棉条至肝被膜，拔管后无出血表现。术中及术后3天用肝素钠1 mg/kg体重抗凝，其后改为口服阿司匹林40 mg/d，维持3个月。行经皮、经肝肝静脉穿刺，球囊扩张，支架置入术治疗后，患者术后1天下床活动，术后3天腹围明显减小，下肢水肿消退，食管静脉曲张消退。超声示极少量腹水，肝右静脉内径10 mm，其内支架位置正常。术后随访10个月，患者一般状况良好，无腹水及水肿，能胜任正常工作。并且已怀孕5个月，健康状况良好。
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讨论 布-加综合征在临床上较少见，对于不明原因的肝大、腹水、肝功能正常或轻微异常者要考虑到本病的可能，超声、CT及核磁共振检查有助于诊断，下腔静脉或选择性肝静脉造影可以确定诊断。对布-加综合征的治疗，利尿剂在急性期可以改善症状，但不能阻止病情发展。转流术曾是本病的主要治疗手段，尽管手术方法有多种，但仍不能解决恢复肝脏正常血流的问题。日本的Hirooka和Kimura[1]采用食指破膜术治疗隔膜型下腔静脉阻塞，虽能恢复肝脏正常血流，但成功率低，且可因血栓再度形成而复发，远期效果不好。1974年，Eguchi等[2]首次成功地经外周静脉用球囊扩张狭窄的下腔静脉后，较多文献报道了这种方法治疗膜型狭窄的布-加综合征的良好效果。但是，这种方法对复杂布-加综合征的治疗仍存在很大困难。我们根据以往的经验，大胆尝试了经皮、经肝肝静脉穿刺造影，球囊扩张，支架置入术治疗下腔静脉狭窄、肝静脉闭塞的布-加综合征，取得了满意效果。我们总结这例的体会是：(1)手术在局麻下进行，创伤小，恢复快。(2)手术危险性小。在肝硬化的情况下，经皮经肝穿刺远端扩张的肝静脉，置管进行扩张和支架置入，成功率高，对肝脏损伤轻微，术后拔管时置入海棉条到肝被膜，防止了穿刺部位渗血。(3)支架的置入防止了再狭窄的发生。(4)本方法经皮、经肝穿刺扩张的远端肝静脉，使复杂的布-加综合征通过非外科手术方法治疗取得了成功，为布-加综合征复杂类型的治疗开辟了新路。值得在临床上进一步推广。
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参考文献
1 Hirooka M, Kimura C. Membranous obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava. Surgical correction and etiological study. Arch Surg, 1970, 100:656-663.
2 Eguchi S, Takeuchi Y, Asano K. Successful balloon membranotomy for obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava. Surgery, 1974, 76: 837-840.
(收稿：1997-01-21 修回：1997-11-25), 百拇医药