原发性甲状旁腺功能亢进症骨棕色瘤致截瘫一例
作者：金世鑫 黄公怡 刘东戈 汪耀 沈志卫
单位：100730 北京医院内分泌科(金世鑫、汪耀、沈志卫)，骨科(黄公怡)，病理科(刘东戈)
关键词：
中华内科杂志990121 患者男，50岁。因腰痛3个月、双下肢瘫痪20天，于1995年5月30日入院。10年前出现烦渴多饮，未查血钙，腹部X线平片发现肾结石。5年前始上楼梯时下肢无力、渐见下蹲后站立困难。3年前行走中跪倒，经X线拍片发现髌骨骨折和全身性骨质疏松。20天前不能独立行走，持拐行走也甚艰难。外院磁共振 (MR)脊柱片诊断为第11胸椎管内占位病变。入院体检：双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，右股骨内髁明显膨大，有压痛，余无特殊发现。胸、腰椎X线片无重要异常，右膝X线片示：右股骨远端内侧约有10 cm×3.5 cm大小溶骨性破坏，伴骨皮质破坏 (图1)。骨扫描显示：头颅、肋、胸椎11和12、双髂骨、双膝、双踝放射性明显浓聚，拟诊为多发性骨转移瘤 (图2)。骨病病因不明，行右股骨下端溶骨病变部位活检，病理证实为棕色瘤 (图3)。以下检查所见证明棕色瘤由原发性甲状旁腺功能亢进 (PHPT)引起：血钙3.2 mmol/L,血磷0.67 mmol/L，血碱性磷酸酶181 U/L，血甲状旁腺激素 (PTH)3 150 ng/L(正常<270 ng/L)，尿羟脯氨酸1 782 μmol/g.cr[正常(210±178)μmol/g.cr]，甲状旁腺双时相扫描发现左甲状腺中部3 cm×2 cm核素浓集区，考虑为甲状旁腺腺瘤。推论截瘫由胸椎11和12的棕色瘤引起，于1995年7月6日行胸椎病变切除术。术中所见：剥离胸椎11椎板时有浮动感，胸11、12椎板已被侵蚀呈薄片状，质地极脆，两层椎板间完全为棕色瘤组织占据。取出大量棕色与褐色组织送病理，证实为棕色瘤病变。因板障内为大量棕色瘤占据，使内板下陷压迫脊髓。经减压使脊髓充分膨起。胸椎10～12和腰椎1的两侧小关节面植骨。术后下肢肌力有改善。1995年8月7日行甲状旁腺病变切除术，术中见腺瘤为2 cm×2.5 cm×2.2 cm大小，镜下为甲状旁腺主细胞腺瘤 (图4)。1996年4月随访发现血钙间歇升高。伴血PTH 1 220 ng/L，再次甲状旁腺双时相显像，发现左甲状腺下极有2.0 cm×2.0 cm大小核素浓集区，提示甲状旁腺腺瘤。再次骨扫描片与1995年6月比较：纤维囊性骨炎表现有好转，但右膝与右髋病变范围更大。再次行甲状旁腺病变切除术，病理证实为主细胞腺瘤。
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图1 右股骨下端内侧溶骨性破坏，约10 cm×3.5 cm大小
图2 全身骨显像：颅、肋、胸椎11～12、髂、膝、踝等多部位放射性浓集区
图3 棕色瘤，示病灶内有骨形成及破骨细胞活跃增生，可见囊腔形成，肉芽和纤维组织伴出血及含铁血黄素沉积 HE×200
图4 以主细胞为主腺瘤，瘤细胞排列为腺泡样结构，瘤细胞大小和形态较规则，呈圆形或椭圆形，胞浆略嗜酸性 HE×400
讨论 PHPT的典型骨病变为纤维囊性骨炎(OFC)，体积大，伴出血的OFC呈现为棕色瘤[1]。肉眼的棕色来源于游离的变性血红蛋白和巨噬细胞内的含铁血黄素[1]。典型镜下所见：出血、修复性肉芽、血管组织和纤维组织，以及许多的多核巨细胞等取代了正常骨组织和骨髓组织[1]。由于棕色瘤局部血管丰富和多核巨细胞所引起的骨转换率加速，骨扫描显示为核素浓集区[1]。棕色瘤的骨X线征和活检组织像有时难与巨细胞瘤鉴别，下列征象支持棕色瘤：溶骨病损呈膨大性，且界限清楚，为多发性溶骨病变，血PTH升高[1]。本例符合上述特点。棕色瘤好发部位除图2所示部位外，尚有掌骨、指骨、颌骨、盆骨及各种长骨，甚至喉软骨也可累及[1]。本例棕色瘤为多发性，且胸椎受累致截瘫。
《参考文献》
[1] Blinder G, Hiller N, Gatt N, et al. Brown tumor in the cricoid cartilage: an unusual manifestation of
primary hyperparathyroidism. Ann Otol Rinol Laringol, 1997,106:252-253.
(收稿：1998-02-16 修回：1998-04-19), http://www.100md.com
单位：100730 北京医院内分泌科(金世鑫、汪耀、沈志卫)，骨科(黄公怡)，病理科(刘东戈)
关键词：
中华内科杂志990121 患者男，50岁。因腰痛3个月、双下肢瘫痪20天，于1995年5月30日入院。10年前出现烦渴多饮，未查血钙，腹部X线平片发现肾结石。5年前始上楼梯时下肢无力、渐见下蹲后站立困难。3年前行走中跪倒，经X线拍片发现髌骨骨折和全身性骨质疏松。20天前不能独立行走，持拐行走也甚艰难。外院磁共振 (MR)脊柱片诊断为第11胸椎管内占位病变。入院体检：双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，右股骨内髁明显膨大，有压痛，余无特殊发现。胸、腰椎X线片无重要异常，右膝X线片示：右股骨远端内侧约有10 cm×3.5 cm大小溶骨性破坏，伴骨皮质破坏 (图1)。骨扫描显示：头颅、肋、胸椎11和12、双髂骨、双膝、双踝放射性明显浓聚，拟诊为多发性骨转移瘤 (图2)。骨病病因不明，行右股骨下端溶骨病变部位活检，病理证实为棕色瘤 (图3)。以下检查所见证明棕色瘤由原发性甲状旁腺功能亢进 (PHPT)引起：血钙3.2 mmol/L,血磷0.67 mmol/L，血碱性磷酸酶181 U/L，血甲状旁腺激素 (PTH)3 150 ng/L(正常<270 ng/L)，尿羟脯氨酸1 782 μmol/g.cr[正常(210±178)μmol/g.cr]，甲状旁腺双时相扫描发现左甲状腺中部3 cm×2 cm核素浓集区，考虑为甲状旁腺腺瘤。推论截瘫由胸椎11和12的棕色瘤引起，于1995年7月6日行胸椎病变切除术。术中所见：剥离胸椎11椎板时有浮动感，胸11、12椎板已被侵蚀呈薄片状，质地极脆，两层椎板间完全为棕色瘤组织占据。取出大量棕色与褐色组织送病理，证实为棕色瘤病变。因板障内为大量棕色瘤占据，使内板下陷压迫脊髓。经减压使脊髓充分膨起。胸椎10～12和腰椎1的两侧小关节面植骨。术后下肢肌力有改善。1995年8月7日行甲状旁腺病变切除术，术中见腺瘤为2 cm×2.5 cm×2.2 cm大小，镜下为甲状旁腺主细胞腺瘤 (图4)。1996年4月随访发现血钙间歇升高。伴血PTH 1 220 ng/L，再次甲状旁腺双时相显像，发现左甲状腺下极有2.0 cm×2.0 cm大小核素浓集区，提示甲状旁腺腺瘤。再次骨扫描片与1995年6月比较：纤维囊性骨炎表现有好转，但右膝与右髋病变范围更大。再次行甲状旁腺病变切除术，病理证实为主细胞腺瘤。
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图1 右股骨下端内侧溶骨性破坏，约10 cm×3.5 cm大小
图2 全身骨显像：颅、肋、胸椎11～12、髂、膝、踝等多部位放射性浓集区
图3 棕色瘤，示病灶内有骨形成及破骨细胞活跃增生，可见囊腔形成，肉芽和纤维组织伴出血及含铁血黄素沉积 HE×200
图4 以主细胞为主腺瘤，瘤细胞排列为腺泡样结构，瘤细胞大小和形态较规则，呈圆形或椭圆形，胞浆略嗜酸性 HE×400
讨论 PHPT的典型骨病变为纤维囊性骨炎(OFC)，体积大，伴出血的OFC呈现为棕色瘤[1]。肉眼的棕色来源于游离的变性血红蛋白和巨噬细胞内的含铁血黄素[1]。典型镜下所见：出血、修复性肉芽、血管组织和纤维组织，以及许多的多核巨细胞等取代了正常骨组织和骨髓组织[1]。由于棕色瘤局部血管丰富和多核巨细胞所引起的骨转换率加速，骨扫描显示为核素浓集区[1]。棕色瘤的骨X线征和活检组织像有时难与巨细胞瘤鉴别，下列征象支持棕色瘤：溶骨病损呈膨大性，且界限清楚，为多发性溶骨病变，血PTH升高[1]。本例符合上述特点。棕色瘤好发部位除图2所示部位外，尚有掌骨、指骨、颌骨、盆骨及各种长骨，甚至喉软骨也可累及[1]。本例棕色瘤为多发性，且胸椎受累致截瘫。
《参考文献》
[1] Blinder G, Hiller N, Gatt N, et al. Brown tumor in the cricoid cartilage: an unusual manifestation of
primary hyperparathyroidism. Ann Otol Rinol Laringol, 1997,106:252-253.
(收稿：1998-02-16 修回：1998-04-19), http://www.100md.com