如何诊断延髓外侧综合征
作者：
单位：
关键词：
中华内科杂志990234 辽宁省建平县医院范白阳医师函问：1例脑血栓病有左侧软腭麻痹，左侧霍纳征，左侧指鼻欠准，轻度头晕。右侧偏身痛温觉障碍，吞咽困难，左侧软腭上提无力，咽反射消失，于病后8小时和第5天两次CT仅见脑萎缩，无交叉性感觉障碍、眼震及偏瘫，可否诊断为延髓外侧综合征。
朱镛连医师(北京天坛医院，100050)答：延髓外侧综合征又称Wallenberg综合征、小脑后下动脉血栓形成或橄榄体后综合征。其临床表现特殊，大多数病人可确定为椎动脉第四部分，即椎动脉穿过寰枕后膜，经枕骨大孔入颅，与基底动脉段的动脉粥样硬化斑合并血栓形成，仅约25%的病例是由小脑后下动脉血栓形成所致。典型病例的病灶位于延髓近背面处，相当于橄榄核中1/3的水平。据报道该综合征也可由骨科推拿不当、头部或颈部外伤引起。由于梗塞损伤三叉神经脊髓核和束、舌咽神经和迷走神经疑核、脊髓丘脑束、小脑下脚和网状结构等部分，临床上可有三叉神经脊髓束的刺激症状而有同侧颜面疼痛或感觉异常。在该束受到损伤时，可有同侧面部的痛温觉减退，常因与脊髓丘脑束同时受到损伤而产生交叉性感觉障碍，即在对侧肢体和躯干有痛温觉减退。梗塞可中断前庭下核与延髓“呕吐中枢”间的联系，而有较严重的眩晕、呕吐与眼震。当梗塞累及舌咽和迷走神经疑核时，病灶侧可出现声带、咽部、软腭麻痹，出现吞咽困难、发音嘶哑、构音障碍与咽反射消失。在累及脊髓小脑束和小脑下脚(绳状体)时可出现同侧共济失调、运动失度，意向震颤、眼震与向病侧倾倒。当病灶损及延髓网状结构中的下降交感神经纤维时，几乎所有病例在病变同侧可出现霍纳征。
当梗塞增大，向上扩张影响Ⅳ、Ⅶ颅脑神经核时则可有同侧眼外展麻痹与面肌肌力减弱或面神经麻痹，当病灶向腹部、内侧与向下扩张时，尚可影响锥体束而有对侧肢体轻瘫，故症状与体征出现决定于病情轻重与涉及范围的广度。根据以上症状描述，该病人已具备了延髓外侧综合征的核心症状，这些症状是不能以其他部位病变来解释的。因此，可以诊断为延髓外侧综合征。一些症状之所以没有出现，除与病灶大小轻重、涉及范围损伤结构有关，也可能是由于该血管支配区有所变异所致。该综合征临床表现变异较大，也是一特点。
该病例两次头部CT扫描未见异常，其原因可能是梗塞一般在起病24小时内常不显像，此外，1周内的阳性率也只在70%上下，而最重要的是因后颅凹CT扫描伪影太多，低密度阴影常不易分辨出。如能作磁共振检查，则位于后颅凹的延髓病变就能得到正确的诊断。
(收稿：1998-06-30), http://www.100md.com
单位：
关键词：
中华内科杂志990234 辽宁省建平县医院范白阳医师函问：1例脑血栓病有左侧软腭麻痹，左侧霍纳征，左侧指鼻欠准，轻度头晕。右侧偏身痛温觉障碍，吞咽困难，左侧软腭上提无力，咽反射消失，于病后8小时和第5天两次CT仅见脑萎缩，无交叉性感觉障碍、眼震及偏瘫，可否诊断为延髓外侧综合征。
朱镛连医师(北京天坛医院，100050)答：延髓外侧综合征又称Wallenberg综合征、小脑后下动脉血栓形成或橄榄体后综合征。其临床表现特殊，大多数病人可确定为椎动脉第四部分，即椎动脉穿过寰枕后膜，经枕骨大孔入颅，与基底动脉段的动脉粥样硬化斑合并血栓形成，仅约25%的病例是由小脑后下动脉血栓形成所致。典型病例的病灶位于延髓近背面处，相当于橄榄核中1/3的水平。据报道该综合征也可由骨科推拿不当、头部或颈部外伤引起。由于梗塞损伤三叉神经脊髓核和束、舌咽神经和迷走神经疑核、脊髓丘脑束、小脑下脚和网状结构等部分，临床上可有三叉神经脊髓束的刺激症状而有同侧颜面疼痛或感觉异常。在该束受到损伤时，可有同侧面部的痛温觉减退，常因与脊髓丘脑束同时受到损伤而产生交叉性感觉障碍，即在对侧肢体和躯干有痛温觉减退。梗塞可中断前庭下核与延髓“呕吐中枢”间的联系，而有较严重的眩晕、呕吐与眼震。当梗塞累及舌咽和迷走神经疑核时，病灶侧可出现声带、咽部、软腭麻痹，出现吞咽困难、发音嘶哑、构音障碍与咽反射消失。在累及脊髓小脑束和小脑下脚(绳状体)时可出现同侧共济失调、运动失度，意向震颤、眼震与向病侧倾倒。当病灶损及延髓网状结构中的下降交感神经纤维时，几乎所有病例在病变同侧可出现霍纳征。
当梗塞增大，向上扩张影响Ⅳ、Ⅶ颅脑神经核时则可有同侧眼外展麻痹与面肌肌力减弱或面神经麻痹，当病灶向腹部、内侧与向下扩张时，尚可影响锥体束而有对侧肢体轻瘫，故症状与体征出现决定于病情轻重与涉及范围的广度。根据以上症状描述，该病人已具备了延髓外侧综合征的核心症状，这些症状是不能以其他部位病变来解释的。因此，可以诊断为延髓外侧综合征。一些症状之所以没有出现，除与病灶大小轻重、涉及范围损伤结构有关，也可能是由于该血管支配区有所变异所致。该综合征临床表现变异较大，也是一特点。
该病例两次头部CT扫描未见异常，其原因可能是梗塞一般在起病24小时内常不显像，此外，1周内的阳性率也只在70%上下，而最重要的是因后颅凹CT扫描伪影太多，低密度阴影常不易分辨出。如能作磁共振检查，则位于后颅凹的延髓病变就能得到正确的诊断。
(收稿：1998-06-30), http://www.100md.com