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编号:10274071
环孢素A治疗难治性特发性血小板减少性紫癜九例疗效观察
http://www.100md.com 《中华内科杂志》 1999年第4期
     作者:朱维强

    单位:232052 安徽省淮南第二矿工医院血液科

    关键词:

    中华内科杂志990420 我们用环孢素A(CsA)治疗9例难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP),取得良好疗效。

    一、资料和方法

    1.病例选择:9例患者均符合1986年12月首届全国血栓与止血学术会议修订之诊断标准,其中男3例,女6例;年龄19~67岁,平均年龄35.6岁。治疗前病程1.5~10.0年,平均病程4.2年。治疗前血小板(7~31)×109/L,平均18.5×109/L。7例患者检测了血小板表面相关抗体(PA)IgG, 平均为165 ng/L(正常值<35 ng/L)。9例患者过去都曾接受过糖皮质激素治疗,其中7例还接受过长春新碱、环磷酰胺、达那唑、静注免疫球蛋白等治疗,3例做过脾切除。
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    2.治疗方法:采用瑞士山的士公司生产的CsA(商品名山地明),10 mg.kg-1.d-1,分3次口服,用药后检测CsA血浓度,使其维持在300~400 μg/L,2周后减量CsA 5 mg.kg-1.d-1,连服2 个月后停药观察。用药期间检查血象、肝肾功能。

    3.疗效判定:按第二届全国血液学术会议拟定的ITP疗效标准(1)显效:血小板计数正常2个月以上。(2)良效:血小板>50×109/L。(3)无效:血小板<50×109/L。

    二、结果

    1.疗效观察:9例中显效2例,良效5例,无效2例,总有效率77.8%。停药2个月后观察,2例显效者血小板计数仍在正常范围,5例良效者有4例血小板计数仍在(50~90)×109/L。我们观察PAIgG在治疗后明显下降,检测5例患者PAIgG,平均为53 ng/L。血红蛋白、白细胞在治疗期间无明显变化,详见表1。
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    表1 环孢素A治疗难治性特发性血小板减少性

    紫癜9例疗效 例号

    性别

    年龄

    (岁)

    病程

    (年)

    血小板(×109/L)

    治程结束2个月后

    血小板(×109/L)

    治疗前

    治疗后
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    1

    女

    25

    1.5

    7

    55

    60

    2

    男

    19

    2.4

    15

    176

    145
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    3

    女

    31

    1.5

    15

    125

    150

    4

    女

    29

    4.0

    9

    80

    75
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    5

    男

    67

    10.0

    25

    28

    22

    6

    女

    41

    5.0

    31

    76

    50
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    7

    男

    35

    2.5

    16

    22

    32

    8

    女

    37

    7.0

    22

    60

    68
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    9

    女

    46

    3.6

    27

    72

    30

    2.副作用:9例均出现恶心、腹胀、纳差等胃肠道反应,3例出现不同程度齿龈增生,多毛症2例。肝功能受损2例,血压增高1例。所有患者均没有因为副作用而停药。

    讨论 CsA能抑制辅助性诱导细胞毒性T细胞的激活,而对抑制性T细胞缺乏抑制作用[1]。CsA还可以抑制淋巴因子的产生,而淋巴因子是T和B淋巴细胞成熟所需的第二信息,CsA在mRNA水平抑制活化的T细胞合成和释放白细胞介素2(IL-2)、IL-3、IL-4、干扰素(IFN-γ)和T细胞生长因子等。由于CsA具有很强的免疫抑制作用,可以抑制血小板表面相关抗体产生,从而减少血小板破坏,因此,可以治疗难治性ITP。
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    Kelsey等[2]报道1例顽固性ITP,治前血小板20×109/L,对多种免疫抑制剂治疗无效,改用CsA治疗,血小板升至100×109/L达2个月之久。陈平等[3]应用CsA治疗3例难治性ITP,其中2例血小板恢复正常。我们治疗9例难治性ITP,总有效率77.8%,其中2例血小板达100×109/L以上,近期疗效满意。

    参考文献

    1 Kahan BD. Cyclosprorine. N Engl J Med, 1989,321:1725-1738.

    2 Kelsey PR, Schofield KP, Geary CG. Refractory idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) treated with cyclosporine. Br J Haematol, 1985,60:197-198.

    3 陈平,高海珍,张海英.环孢菌素A治疗难治性特发性血小板减少性紫癜3例.中国实用内科杂志,1995,15:565.

    (收稿:1998-03-26 修回:1998-09-14), 百拇医药