原发性肺霍奇金病二例
作者：白彦 林耀广
单位：100730 中国医学科学院、中国协和医科大学 北京协和医院呼吸科
关键词：
中华内科杂志000525 霍奇金病(HD)继发胸部受累很常见，以纵隔淋巴结腺病伴肺实质浸润为主要表现，而以肺部受累为惟一表现的原发性肺霍奇金病(PPHD)则极为罕见，现报道我院15年以来发现的2例PPHD。
例1 患者女，59岁。因咯血5月余，左胸痛1个半月入院。X线胸片及胸部CT(图1)示左肺下叶有肿块影，左下叶及右肺中叶间质纹理增厚呈蜂窝状改变，伴片状浸润，未见纵隔、肺门淋巴结肿大。体检：贫血貌，无明显肿大的浅表淋巴结，双下肺可闻及散在湿音。Hb 70 g/L。腹部B超未见异常。骨髓穿刺涂片未见异常。1999年2月9日行开胸左下肺背段肿物活检术，病理结果为HD(淋巴细胞消减型)。于2月19日开始ABVD方案化疗。2月25日行纤维支气管镜检查，未见异常。毛刷找瘤细胞阴性。右肺中叶支气管肺泡灌洗液的细胞分类正常，未见异常细胞。第一次化疗后复查胸部CT(图2)，与入院时CT相比，双肺病变明显吸收。
例2 患者女，35岁。因干咳伴右胸痛6月余入院。入院体检：浅表淋巴结未触及，右上肺闻及呼吸音低。肺部CT示右肺上叶巨大软组织肿块影，未见纵隔、肺门淋巴结肿大。纤维支气管镜检见右上叶支气管三个开口处分嵴变平，前段管口肿胀，呈不规则狭窄。右上叶毛刷找瘤细胞阴性。经支气管肺活检未见异常。腹部B超未见异常。开胸探查术中见右肺上叶巨大肿块及肺门周围数个肿大淋巴结融合形成一个坚硬的团块，使肺门几乎封闭。行右侧全肺切除。术后病理诊断：右肺上叶HD，伴右肺门淋巴结慢性炎症。
讨论 PPHD的诊断标准：(1)组织学检查证实为HD；(2)仅有肺部受累，部分可伴有轻度肺门淋巴结增大；(3)排除肺外淋巴组织、器官病变。本组报道的2例均符合上述诊断标准。PPHD多见于老年女性，常见的临床表现(包括全身的症状)如发热、盗汗、体重减轻等，肺部症状早期以持续性干咳最显著，咯血较少见。胸部影像学最常见的表现为孤立性肿块或多发性结节(可形成空洞)，少数呈弥漫性浸润(如病例1)，可能与病灶经淋巴通路扩散及淋巴回流被肿瘤细胞阻塞有关。诊断依赖开胸活检。实验室及纤维支气管镜检查虽不能确诊PPHD ，但可除外其他感染或肿瘤性病变。PPHD肺实质受累范围可根据Ann Arbor分期法表示。随着肺实质受累范围的增加，治疗采用手术切除、放疗及联合化疗。肺内病变范围愈大PPHD预后愈差。B综合征、胸膜浸润、空洞性病变亦为不良预后因素。因为PPHD的治疗反应较好，所以对具有上述临床表现及胸部影像特征的好发人群应及早诊断，及时治疗，可显著延长患者的生存期。
图 1 治疗前胸部CT影像示左肺下叶有肿块影
图 2 治疗后胸部CT影像示病变明显吸收
(本文编辑：胡朝晖)
(收稿日期：1999-05-25), 百拇医药
单位：100730 中国医学科学院、中国协和医科大学 北京协和医院呼吸科
关键词：
中华内科杂志000525 霍奇金病(HD)继发胸部受累很常见，以纵隔淋巴结腺病伴肺实质浸润为主要表现，而以肺部受累为惟一表现的原发性肺霍奇金病(PPHD)则极为罕见，现报道我院15年以来发现的2例PPHD。
例1 患者女，59岁。因咯血5月余，左胸痛1个半月入院。X线胸片及胸部CT(图1)示左肺下叶有肿块影，左下叶及右肺中叶间质纹理增厚呈蜂窝状改变，伴片状浸润，未见纵隔、肺门淋巴结肿大。体检：贫血貌，无明显肿大的浅表淋巴结，双下肺可闻及散在湿音。Hb 70 g/L。腹部B超未见异常。骨髓穿刺涂片未见异常。1999年2月9日行开胸左下肺背段肿物活检术，病理结果为HD(淋巴细胞消减型)。于2月19日开始ABVD方案化疗。2月25日行纤维支气管镜检查，未见异常。毛刷找瘤细胞阴性。右肺中叶支气管肺泡灌洗液的细胞分类正常，未见异常细胞。第一次化疗后复查胸部CT(图2)，与入院时CT相比，双肺病变明显吸收。
例2 患者女，35岁。因干咳伴右胸痛6月余入院。入院体检：浅表淋巴结未触及，右上肺闻及呼吸音低。肺部CT示右肺上叶巨大软组织肿块影，未见纵隔、肺门淋巴结肿大。纤维支气管镜检见右上叶支气管三个开口处分嵴变平，前段管口肿胀，呈不规则狭窄。右上叶毛刷找瘤细胞阴性。经支气管肺活检未见异常。腹部B超未见异常。开胸探查术中见右肺上叶巨大肿块及肺门周围数个肿大淋巴结融合形成一个坚硬的团块，使肺门几乎封闭。行右侧全肺切除。术后病理诊断：右肺上叶HD，伴右肺门淋巴结慢性炎症。
讨论 PPHD的诊断标准：(1)组织学检查证实为HD；(2)仅有肺部受累，部分可伴有轻度肺门淋巴结增大；(3)排除肺外淋巴组织、器官病变。本组报道的2例均符合上述诊断标准。PPHD多见于老年女性，常见的临床表现(包括全身的症状)如发热、盗汗、体重减轻等，肺部症状早期以持续性干咳最显著，咯血较少见。胸部影像学最常见的表现为孤立性肿块或多发性结节(可形成空洞)，少数呈弥漫性浸润(如病例1)，可能与病灶经淋巴通路扩散及淋巴回流被肿瘤细胞阻塞有关。诊断依赖开胸活检。实验室及纤维支气管镜检查虽不能确诊PPHD ，但可除外其他感染或肿瘤性病变。PPHD肺实质受累范围可根据Ann Arbor分期法表示。随着肺实质受累范围的增加，治疗采用手术切除、放疗及联合化疗。肺内病变范围愈大PPHD预后愈差。B综合征、胸膜浸润、空洞性病变亦为不良预后因素。因为PPHD的治疗反应较好，所以对具有上述临床表现及胸部影像特征的好发人群应及早诊断，及时治疗，可显著延长患者的生存期。
图 1 治疗前胸部CT影像示左肺下叶有肿块影
图 2 治疗后胸部CT影像示病变明显吸收
(本文编辑：胡朝晖)
(收稿日期：1999-05-25), 百拇医药