心尖肥厚型心肌病的临床诊断探讨
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中华内科杂志 2000年第9期第39卷
作者：马文英 沈潞华 田文清 竺清瑜
单位：马文英 沈潞华 竺清瑜(100050 北京友谊医院心内科)；田文清(山东省平度市人民医院)
关键词：心肌病,；肥大性；心电描记术
中华内科杂志000907 【摘要】 目的 了解心尖肥厚型心肌病的临床表现和辅助检查特点。方法 总结29例心尖肥厚型心肌病的临床表现和心电图、超声心动图、核素心肌断层显像、运动平板心电图及冠状动脉和左室造影的特征，确定心尖肥厚型心肌病的诊断方法。结果 心电图显示以胸导为主的导联R波振幅呈V4≥V5>V3关系增高，同时伴有T波对称性深倒置，超声心动图和核素心肌断层显像显示心尖部肌肉肥厚，20例活动平板心电图有心肌缺血，左心室造影心尖部肌肉肥厚，4例呈“桃形”改变。 结论 标准12导联心电图显示胸导联V3～5R波振幅增高伴对称性深倒置T波，要高度考虑心肌肥厚型心肌病的可能，心电图改变特点是心尖肥厚型心肌病的首要诊断依据。
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Clinical diagnosis of apical hypertrophic cardiomyopathy
MA Wenying, SHEN Luhua, TIAN Wenqing, et al.
Cardiovascular Department, Beijing Friendship Hospital, Beijing 100050，China
【Abstract】 Objective To evaluate the clinical features of apical hypertrophic cardiomyopahty (AHCM) and the value of ECG for a reliable clinical diagnosis as compared with two-dimensional echocardiography. Methods 29 cases with AHCM were studied by with clinical features, ECG, echocardiography, myocadial scanning, coronary angiography and left ventriculography (LVG). Results The major clinical feature of AHCM was myocardial ischemia; ECG showed increased R amplitude and inverted T in chest leads. The increase of R amplitude was in such a pattern that RV4≥RV5>RV3. Thickening of left ventricular apical wall was found with echocardiography and radionuclide myocardial scanning. Exercise electrocardiogram showed myocardial ischemia in 20 cases. LVG and coronary angiography demonstrated apical hypertrophic cardiomyopathy with normal coronary arteries in 16 cases. Conclusion The characteristic inverted T waves and increased R wave amplitude with RV4≥RV5>RV3 in the ECG are the important signs for clinical diagnosis of AHCM.
, 百拇医药
【Key words】 Cardiomyopathy, hypertrophy; Electrocardiography
心肌肥厚局限在左室乳头肌以下的心尖部位临床称之为心尖肥厚型心肌病(AHCM)，它在临床表现、心电图、超声心动图等诸方面有特殊临床特点，现将我院自1986年1月至1999年10月收治的29例AHCM患者资料汇总如下。
资料与方法
29例AHCM患者中，男22例，女7例，年龄24～48岁，平均(32.6±5.2)岁。2例有<2年的轻度高血压病史，9例血脂异常，16例有嗜烟史，3例有饮酒史，无糖尿病及其他慢性疾病史。29例患者进行了心电图、超声电动图、X胸片检查，16例进行了冠状动脉(冠脉)和左心室造影，14例进行了放射性核素心肌显影，20例做了活动平板心电图检查。
结果
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一、临床表现
AHCM中以男性为多，活动后心前区胸闷、压榨样疼痛26例，每次持续约5～10 min，休息后可缓解。9例出现心悸，6例出现气短。体征：心界叩诊不大，第一、二心音正常，心前区有Ⅲ级吹风样收缩期杂音10例。
二、标准12导联心电图描记
1.29例均为窦性心律，1例出现阵发性房颤。
2.R波振幅增高：以胸前导联V3～5为主，RV5+SV1≥3.5 mV有10例，R波振幅增高呈现V4≥V5>V3的规律，RV3～5≥2.5 mV各有3、16、14例。
3.ST-T改变：单纯胸导联ST段下移有18例，累及胸导和肢导的有10例，下降幅度为0.05～0.30 mV。
, 百拇医药
4.T波倒置：29例病人均有T波倒置，以胸导联V3～5为主，V3～5T波倒置深度分别为(0.24±0.18) mV、(0.60±0.24) mV、(0.58±0.34) mV。其倒置深度也呈现TV4≥TV5>TV3的规律，且与ST段下降程度呈正相关。
5.Q波：本组无一例Q波形成。
三、X线检查
16例所作冠脉造影均正常，亦未见心肌纤维素带压迫冠脉。左心室造影无心腔扩张，左心室舒张末压正常，左心室心尖部肌肉肥厚，4例左心室舒张末期呈“桃形”改变。
四、超声心动图检查
左心室舒张末径为(4.76±0.36)cm，左心室收缩末径为(2.53±0.18)cm，左房内径为(3.32±1.89)cm，乳头肌以下室间隔厚度为(1.21±0.32)cm，左心室游离壁厚度为(1.34±0.56)cm，心尖部直接测量厚度为(1.86±0.35)cm，左室射血分数为(0.55±0.12)%。
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五、活动平板心电图检查
有20例病人作了活动平板心电图，按照Bruce方法评价结果，均显示明显的心肌缺血，但无一例运动耐量下降。
六、放射性核素心肌断层显像检查
14例心尖部心肌呈多发性、弥漫性斑点状心肌血流分布稀疏，提示左心室心尖局部肥厚型心肌病。
讨论
AHCM是心肌肥厚型心肌病的一种类型，主要以心尖肥厚为其特点，Louie 等[1]报道AHCM占HCM的20%。发病以男性为多见，本组AHCM占同期HCM的16.8%，患者以男性居多，与文献报告相符合。本组总结的AHCM病人中多数是以活动劳累后出现心前区压榨样疼痛为首发症状，就诊时发现心电图有ST段、T波改变而进一步检查确认的，我们认为AHCM心电图改变是临床误诊冠心病的原因之一。但其又具有以下特点：(1)ST段下移：以V2～5最常见；(2)T波对称性深倒置，以胸导V3～5主，呈TV4≥TV5>TV3的改变关系；(3)R波振幅增高，以胸导改变为主，呈RV4≥RV5>RV3的规律变化，与文献报告相符合，Suzuki等[3] 认为RV4～5的振幅增高可能与该导联反映局部心尖心肌肥厚与电活动有关。(4)无Q波形成，而文献报告肥厚梗阻型心肌病多伴有Q波形成而无深倒置T波[2，4]，我们认为临床上对无高血压病史，有类似心绞痛发作，平均年龄较冠心病患者为轻，心电图显示以胸导联R波振幅增高，尤以RV4～5为主，同时伴有ST段下移，T波对称性深倒置，应高度考虑AHCM的诊断。心电图的特征性改变是诊断AHCM的首要依据及与冠心病的鉴别方法之一。
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超声心动图是确定AHCM的简便可行手段，文献报告AHCM的左心室心尖部厚度(24.8±6.6)cm与左室游离壁厚度之比为1.86±0.53[5]，本组病人超声心动图检查均表现为左心室近心尖部位的间隔和左室后壁肥厚，而室间隔中上部无增厚。提示我们对心电图有左室高电压但不伴有高血压病史的患者，超声心动图检查又无间隔肥厚表现，要注意心尖部位的心肌，以提高AHCM的阳性率。本组14例放射性核素心肌显像均表现心尖部位的心肌肥厚，呈斑点状心肌血流分布异常，核素心肌显像可进一步提高AHCM的确诊率。
本组16例患者冠状动脉造影正常，左心室造影显示左室舒张期末心尖部肌肉肥厚，4例呈“桃形”改变，据有关文献报告，有无“桃形”改变与心尖部肌肉的局部非对称有关。AHCM在临床上并非少见，但多数以冠心病收入院。我们的体会是：AHCM的心电图有特征性改变，掌握AHCM的心电图特点，提高对它的认识，及时进行UCG和放射性核素心肌显像，可提高AHCM的确诊率。
, http://www.100md.com 参考文献
1，Louie EK, Maron BJ. Apical hypertriophic cardiomyopathy: clinical and two-dimensional echocardiographic assessment. Ann Intern Med, 1987,106: 633-637.
2，吴可光, 徐长新, 王慧中, 等. 心尖肥厚型心肌病一例报告. 中华医学杂志, 1986, 76:507.
3，Suzuki J, Watanabe F, Takenaka K, et al. New subtype of apical hypertrophic cardiomyopathy identified with nuclear magnetic resonance imaging as an underlying cause of markedly inverted T waves. J Am Coll Cardiol, 1993, 22:1175-1181.
, 百拇医药
4，Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO 3d, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy (1). N Engl J Med, 1987, 316:780-789.
5，Yamaguchi H, Ishimura T, Nishiyama S, et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients. Am J Cardiol, 1979, 44:401-412.
(收稿日期：2000-04-13), http://www.100md.com
单位：马文英 沈潞华 竺清瑜(100050 北京友谊医院心内科)；田文清(山东省平度市人民医院)
关键词：心肌病,；肥大性；心电描记术
中华内科杂志000907 【摘要】 目的 了解心尖肥厚型心肌病的临床表现和辅助检查特点。方法 总结29例心尖肥厚型心肌病的临床表现和心电图、超声心动图、核素心肌断层显像、运动平板心电图及冠状动脉和左室造影的特征，确定心尖肥厚型心肌病的诊断方法。结果 心电图显示以胸导为主的导联R波振幅呈V4≥V5>V3关系增高，同时伴有T波对称性深倒置，超声心动图和核素心肌断层显像显示心尖部肌肉肥厚，20例活动平板心电图有心肌缺血，左心室造影心尖部肌肉肥厚，4例呈“桃形”改变。 结论 标准12导联心电图显示胸导联V3～5R波振幅增高伴对称性深倒置T波，要高度考虑心肌肥厚型心肌病的可能，心电图改变特点是心尖肥厚型心肌病的首要诊断依据。
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Clinical diagnosis of apical hypertrophic cardiomyopathy
MA Wenying, SHEN Luhua, TIAN Wenqing, et al.
Cardiovascular Department, Beijing Friendship Hospital, Beijing 100050，China
【Abstract】 Objective To evaluate the clinical features of apical hypertrophic cardiomyopahty (AHCM) and the value of ECG for a reliable clinical diagnosis as compared with two-dimensional echocardiography. Methods 29 cases with AHCM were studied by with clinical features, ECG, echocardiography, myocadial scanning, coronary angiography and left ventriculography (LVG). Results The major clinical feature of AHCM was myocardial ischemia; ECG showed increased R amplitude and inverted T in chest leads. The increase of R amplitude was in such a pattern that RV4≥RV5>RV3. Thickening of left ventricular apical wall was found with echocardiography and radionuclide myocardial scanning. Exercise electrocardiogram showed myocardial ischemia in 20 cases. LVG and coronary angiography demonstrated apical hypertrophic cardiomyopathy with normal coronary arteries in 16 cases. Conclusion The characteristic inverted T waves and increased R wave amplitude with RV4≥RV5>RV3 in the ECG are the important signs for clinical diagnosis of AHCM.
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【Key words】 Cardiomyopathy, hypertrophy; Electrocardiography
心肌肥厚局限在左室乳头肌以下的心尖部位临床称之为心尖肥厚型心肌病(AHCM)，它在临床表现、心电图、超声心动图等诸方面有特殊临床特点，现将我院自1986年1月至1999年10月收治的29例AHCM患者资料汇总如下。
资料与方法
29例AHCM患者中，男22例，女7例，年龄24～48岁，平均(32.6±5.2)岁。2例有<2年的轻度高血压病史，9例血脂异常，16例有嗜烟史，3例有饮酒史，无糖尿病及其他慢性疾病史。29例患者进行了心电图、超声电动图、X胸片检查，16例进行了冠状动脉(冠脉)和左心室造影，14例进行了放射性核素心肌显影，20例做了活动平板心电图检查。
结果
, http://www.100md.com
一、临床表现
AHCM中以男性为多，活动后心前区胸闷、压榨样疼痛26例，每次持续约5～10 min，休息后可缓解。9例出现心悸，6例出现气短。体征：心界叩诊不大，第一、二心音正常，心前区有Ⅲ级吹风样收缩期杂音10例。
二、标准12导联心电图描记
1.29例均为窦性心律，1例出现阵发性房颤。
2.R波振幅增高：以胸前导联V3～5为主，RV5+SV1≥3.5 mV有10例，R波振幅增高呈现V4≥V5>V3的规律，RV3～5≥2.5 mV各有3、16、14例。
3.ST-T改变：单纯胸导联ST段下移有18例，累及胸导和肢导的有10例，下降幅度为0.05～0.30 mV。
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4.T波倒置：29例病人均有T波倒置，以胸导联V3～5为主，V3～5T波倒置深度分别为(0.24±0.18) mV、(0.60±0.24) mV、(0.58±0.34) mV。其倒置深度也呈现TV4≥TV5>TV3的规律，且与ST段下降程度呈正相关。
5.Q波：本组无一例Q波形成。
三、X线检查
16例所作冠脉造影均正常，亦未见心肌纤维素带压迫冠脉。左心室造影无心腔扩张，左心室舒张末压正常，左心室心尖部肌肉肥厚，4例左心室舒张末期呈“桃形”改变。
四、超声心动图检查
左心室舒张末径为(4.76±0.36)cm，左心室收缩末径为(2.53±0.18)cm，左房内径为(3.32±1.89)cm，乳头肌以下室间隔厚度为(1.21±0.32)cm，左心室游离壁厚度为(1.34±0.56)cm，心尖部直接测量厚度为(1.86±0.35)cm，左室射血分数为(0.55±0.12)%。
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五、活动平板心电图检查
有20例病人作了活动平板心电图，按照Bruce方法评价结果，均显示明显的心肌缺血，但无一例运动耐量下降。
六、放射性核素心肌断层显像检查
14例心尖部心肌呈多发性、弥漫性斑点状心肌血流分布稀疏，提示左心室心尖局部肥厚型心肌病。
讨论
AHCM是心肌肥厚型心肌病的一种类型，主要以心尖肥厚为其特点，Louie 等[1]报道AHCM占HCM的20%。发病以男性为多见，本组AHCM占同期HCM的16.8%，患者以男性居多，与文献报告相符合。本组总结的AHCM病人中多数是以活动劳累后出现心前区压榨样疼痛为首发症状，就诊时发现心电图有ST段、T波改变而进一步检查确认的，我们认为AHCM心电图改变是临床误诊冠心病的原因之一。但其又具有以下特点：(1)ST段下移：以V2～5最常见；(2)T波对称性深倒置，以胸导V3～5主，呈TV4≥TV5>TV3的改变关系；(3)R波振幅增高，以胸导改变为主，呈RV4≥RV5>RV3的规律变化，与文献报告相符合，Suzuki等[3] 认为RV4～5的振幅增高可能与该导联反映局部心尖心肌肥厚与电活动有关。(4)无Q波形成，而文献报告肥厚梗阻型心肌病多伴有Q波形成而无深倒置T波[2，4]，我们认为临床上对无高血压病史，有类似心绞痛发作，平均年龄较冠心病患者为轻，心电图显示以胸导联R波振幅增高，尤以RV4～5为主，同时伴有ST段下移，T波对称性深倒置，应高度考虑AHCM的诊断。心电图的特征性改变是诊断AHCM的首要依据及与冠心病的鉴别方法之一。
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超声心动图是确定AHCM的简便可行手段，文献报告AHCM的左心室心尖部厚度(24.8±6.6)cm与左室游离壁厚度之比为1.86±0.53[5]，本组病人超声心动图检查均表现为左心室近心尖部位的间隔和左室后壁肥厚，而室间隔中上部无增厚。提示我们对心电图有左室高电压但不伴有高血压病史的患者，超声心动图检查又无间隔肥厚表现，要注意心尖部位的心肌，以提高AHCM的阳性率。本组14例放射性核素心肌显像均表现心尖部位的心肌肥厚，呈斑点状心肌血流分布异常，核素心肌显像可进一步提高AHCM的确诊率。
本组16例患者冠状动脉造影正常，左心室造影显示左室舒张期末心尖部肌肉肥厚，4例呈“桃形”改变，据有关文献报告，有无“桃形”改变与心尖部肌肉的局部非对称有关。AHCM在临床上并非少见，但多数以冠心病收入院。我们的体会是：AHCM的心电图有特征性改变，掌握AHCM的心电图特点，提高对它的认识，及时进行UCG和放射性核素心肌显像，可提高AHCM的确诊率。
, http://www.100md.com 参考文献
1，Louie EK, Maron BJ. Apical hypertriophic cardiomyopathy: clinical and two-dimensional echocardiographic assessment. Ann Intern Med, 1987,106: 633-637.
2，吴可光, 徐长新, 王慧中, 等. 心尖肥厚型心肌病一例报告. 中华医学杂志, 1986, 76:507.
3，Suzuki J, Watanabe F, Takenaka K, et al. New subtype of apical hypertrophic cardiomyopathy identified with nuclear magnetic resonance imaging as an underlying cause of markedly inverted T waves. J Am Coll Cardiol, 1993, 22:1175-1181.
, 百拇医药
4，Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO 3d, et al. Hypertrophic cardiomyopathy. Interrelations of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy (1). N Engl J Med, 1987, 316:780-789.
5，Yamaguchi H, Ishimura T, Nishiyama S, et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients. Am J Cardiol, 1979, 44:401-412.
(收稿日期：2000-04-13), http://www.100md.com