腹膜后巨大恶性神经鞘瘤与胃多处穿透一例
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中华内科杂志 2000年第9期第39卷
作者：杨玲 刘波
单位：100036 北京，空军总医院老年病科
关键词：
中华内科杂志000931 患者男，73岁。发现腹部包块14个月，因腹胀、腹痛、发热、呕血、黑便1个月于1997年5月12日入院。患者于1996年3月体检发现左上腹包块。曾做腹部B超及CT示左上腹不规则软组织肿块,大小为11 cm×10 cm×9 cm。全消化道钡餐显示左上腹占位性病变，胃底、胃体大弯侧受压上移，十二指肠曲扩大，横结肠受压下移。胃镜示胃体及胃窦部外压性改变。 于4月16日在全麻下行剖腹探查术，术中见肿块位于腹膜后，实性，分叶状，上达腹腔血管，下至骶骨岬，左右径15 cm，与胰腺、腹主动脉及下腔静脉粘连紧密，无法切除。肿瘤活检为原发性腹膜后恶性神经鞘瘤伴黏液变性。术后未行放疗和化疗。1997年4月起，腹部迅速增大，腹胀、腹痛，间断呕血、黑便、高热。入院体检： T 37.2℃。消瘦，贫血貌。腹部高度膨隆，腹围114 cm，上腹部可扪及巨大包块，边界不清。全腹无明显压痛，腹水征(+)。实验室检查：Hb 71 g/L ，WBC 18.8×109/L，血小板 641×109/L。大便潜血(+)。X线胸片示右膈显著升高，两肺未见实质性浸润。心电图示窦性心动过速。B超示腹部实性占位病变，大小为18.6 cm×16.5 cm×15.0 cm，可见多个不规则液性暗区；肝转移；大量腹水。腹腔穿刺抽出可凝固鲜血。腹水常规： 红细胞满视野，白细胞 10～18/高倍视野，Rivalta试验(+)。腹水生化：乳酸脱氢酶 6 973 U/L，总蛋白 56 g/L。临床诊断：腹膜后巨大恶性神经鞘瘤囊性变并肝、腹腔转移，上消化道出血。予以对症治疗，病情无改善。患者腹痛、腹胀加重，呕血、黑便、便血频繁。间断畏寒、高热，全身进行性衰竭 ，住院29天死亡。
, 百拇医药
尸体解剖：腹腔无腹水，巨大肿瘤占据整个腹腔。肿瘤呈囊状，含气，部分囊壁菲薄，与腹膜粘连，内含血性液体4 400 ml，伴大量血块，肿瘤壁重8 000 g。胃肠内积存大量血液及血块，胃小弯侧有4处直径1.0～1.5 cm圆形穿孔与瘤体相通，全消化道黏膜未见出血性病变。尸检病理报告：原发性腹膜后巨大恶性神经鞘瘤囊性变伴出血，肿瘤组织侵及胃并引起多处穿孔，侵及胰腺，肝转移。
讨论 原发性腹膜后恶性神经鞘瘤起源于腹膜后神经组织的许旺细胞，临床少见。因腹膜后组织疏松及腹腔的高度适应性，肿瘤可以隐蔽生长到相当大而无明显症状，早期诊断困难[1]。恶性神经鞘瘤常伴出血、坏死、囊性变，可浸润周围组织器官。本例肿瘤生长巨大，大部囊性变，壁薄如纸，临床罕见，极易被误诊为恶性肿瘤晚期合并腹腔转移所致的大量腹水。由于巨大肿瘤对邻近组织器官的压迫及浸润，与胃多处穿透形成内瘘，致囊内积血大量涌入胃肠道，表现为“上消化道大出血”；而胃液及气体进入瘤体，加重了肿瘤组织的液化坏死、出血、感染，使临床表现复杂化，加速了病情的恶化。本例提示：腹部肿瘤囊性变患者，应注意与腹水的鉴别；临床上出现不明原因或难以解释的消化系统症状时，应考虑到肿瘤与空腔脏器穿透形成内瘘的可能[2]。本例还说明，即使有明确病理诊断的晚期癌肿病人，尸体解剖仍有必要，可以解释临床上无法解释或不能证实的各种情况，对肿瘤的发生及发展规律，对临床诊断、治疗均有积极意义。
参考文献
1，Pantuck AJ, Barone JG, Amenta PS, et al. Diagnosis and management of malignant perirenal Schwan. Am Surg, 1996, 62:1024-1027.
2，Baranova OV. Malignant retroperitoneal neurilemmoma. Arch Pathol, 1998, 60:42-45.
(收稿日期：2000-04-06), 百拇医药
单位：100036 北京，空军总医院老年病科
关键词：
中华内科杂志000931 患者男，73岁。发现腹部包块14个月，因腹胀、腹痛、发热、呕血、黑便1个月于1997年5月12日入院。患者于1996年3月体检发现左上腹包块。曾做腹部B超及CT示左上腹不规则软组织肿块,大小为11 cm×10 cm×9 cm。全消化道钡餐显示左上腹占位性病变，胃底、胃体大弯侧受压上移，十二指肠曲扩大，横结肠受压下移。胃镜示胃体及胃窦部外压性改变。 于4月16日在全麻下行剖腹探查术，术中见肿块位于腹膜后，实性，分叶状，上达腹腔血管，下至骶骨岬，左右径15 cm，与胰腺、腹主动脉及下腔静脉粘连紧密，无法切除。肿瘤活检为原发性腹膜后恶性神经鞘瘤伴黏液变性。术后未行放疗和化疗。1997年4月起，腹部迅速增大，腹胀、腹痛，间断呕血、黑便、高热。入院体检： T 37.2℃。消瘦，贫血貌。腹部高度膨隆，腹围114 cm，上腹部可扪及巨大包块，边界不清。全腹无明显压痛，腹水征(+)。实验室检查：Hb 71 g/L ，WBC 18.8×109/L，血小板 641×109/L。大便潜血(+)。X线胸片示右膈显著升高，两肺未见实质性浸润。心电图示窦性心动过速。B超示腹部实性占位病变，大小为18.6 cm×16.5 cm×15.0 cm，可见多个不规则液性暗区；肝转移；大量腹水。腹腔穿刺抽出可凝固鲜血。腹水常规： 红细胞满视野，白细胞 10～18/高倍视野，Rivalta试验(+)。腹水生化：乳酸脱氢酶 6 973 U/L，总蛋白 56 g/L。临床诊断：腹膜后巨大恶性神经鞘瘤囊性变并肝、腹腔转移，上消化道出血。予以对症治疗，病情无改善。患者腹痛、腹胀加重，呕血、黑便、便血频繁。间断畏寒、高热，全身进行性衰竭 ，住院29天死亡。
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尸体解剖：腹腔无腹水，巨大肿瘤占据整个腹腔。肿瘤呈囊状，含气，部分囊壁菲薄，与腹膜粘连，内含血性液体4 400 ml，伴大量血块，肿瘤壁重8 000 g。胃肠内积存大量血液及血块，胃小弯侧有4处直径1.0～1.5 cm圆形穿孔与瘤体相通，全消化道黏膜未见出血性病变。尸检病理报告：原发性腹膜后巨大恶性神经鞘瘤囊性变伴出血，肿瘤组织侵及胃并引起多处穿孔，侵及胰腺，肝转移。
讨论 原发性腹膜后恶性神经鞘瘤起源于腹膜后神经组织的许旺细胞，临床少见。因腹膜后组织疏松及腹腔的高度适应性，肿瘤可以隐蔽生长到相当大而无明显症状，早期诊断困难[1]。恶性神经鞘瘤常伴出血、坏死、囊性变，可浸润周围组织器官。本例肿瘤生长巨大，大部囊性变，壁薄如纸，临床罕见，极易被误诊为恶性肿瘤晚期合并腹腔转移所致的大量腹水。由于巨大肿瘤对邻近组织器官的压迫及浸润，与胃多处穿透形成内瘘，致囊内积血大量涌入胃肠道，表现为“上消化道大出血”；而胃液及气体进入瘤体，加重了肿瘤组织的液化坏死、出血、感染，使临床表现复杂化，加速了病情的恶化。本例提示：腹部肿瘤囊性变患者，应注意与腹水的鉴别；临床上出现不明原因或难以解释的消化系统症状时，应考虑到肿瘤与空腔脏器穿透形成内瘘的可能[2]。本例还说明，即使有明确病理诊断的晚期癌肿病人，尸体解剖仍有必要，可以解释临床上无法解释或不能证实的各种情况，对肿瘤的发生及发展规律，对临床诊断、治疗均有积极意义。
参考文献
1，Pantuck AJ, Barone JG, Amenta PS, et al. Diagnosis and management of malignant perirenal Schwan. Am Surg, 1996, 62:1024-1027.
2，Baranova OV. Malignant retroperitoneal neurilemmoma. Arch Pathol, 1998, 60:42-45.
(收稿日期：2000-04-06), 百拇医药