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编号:10275569
皮肌炎伴脂膜炎三例
http://www.100md.com 《中华皮肤科杂志》 1998年第1期
     作者:黄桂琴 周茂恒 罗燕

    单位:200040 上海华山医院皮肤科

    关键词:

    中华皮肤科杂志980146

    例1 女,66岁,1987年起面部、双眼睑出现红斑,掌指关节暗紫红斑伴肌无力,血肌酸磷酸激酶(CPK)108U/L,乳酸脱氢酶(LDH)10.60μmol·s-1·L-1,尿肌酸排出4323.94μmol/24h,诊断为皮肌炎。先后两次入院,服泼尼松30mg/d,症状缓解后减为10mg/d维持。该次因“上感”,四肌无力,关节酸痛伴发热,双膝、双臂出现结节于1992年2月再度入院。入院体检:体温37.8℃,心肺正常。双眼睑暗紫色红斑,颈、前胸呈皮肤异色病样改变。四肢均有压痛,以三角肌、肱二头肌更甚,下肢肌力Ⅳ度,上肢Ⅲ度;腕膝关节、前臂、臀部可触及杏核至桃子大小皮下结节,基本对称,约12个,压痛明显,皮纹正常。实验室检查:血尿常规正常,ANA 1∶40,ENA、ESR、甲胎球蛋白、癌胚抗原均阴性,尿肌酸1677.72μmol/24h。肌电图:肌源性损害。皮肤结节活检:表真皮正常,病变主要位于皮下脂肪,脂肪小叶有较多淋巴细胞、巨噬细胞及多核巨细胞伴脂肪坏死,并见破碎白细胞。治疗:口服泼尼松30mg/d和雷公藤糖浆30mg/d,1周后体温正常,肿块明显缩小,肌力稍恢复。3周后泼尼松逐渐减量,出院时结节基本消退。随访3个月病情稳定,泼尼松维持量10mg/d,随访1年未见新结节。
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    例2 女,25岁,1989年眼睑出现红斑,双手近端指关节伸面皮疹。1990年发现右大腿内侧一鸽蛋大小结节,有压痛,上楼困难伴低热,在本院门诊检查尿肌酸2188.66μmol/24h,尿肌酐6.776μmol/24h,LDH 625U/L,CPK 98U/L。1992年4月因臀部、双下肢、前额出现杏核大结节而入院。体检:双眼睑暗红斑,额、四肢远端、腹、臀部散在结节,鸽蛋大小,稍有压痛,部分表面略有塌陷,皮纹正常,肌力正常。实验室检查:CPK、LDH、AST、ANA、ENA、肝肾功能均正常。尿肌酸660μmol/24h。皮损病理示:脂肪小叶、间隔结缔组织增生,脂肪小叶内较多淋巴细胞、巨噬细胞浸润,部分钙化。治疗:口服泼尼松20mg/d、丹参,局部理疗,1周后肿块明显缩小,2周激素递减,出院时泼尼松7.5mg/d。出院随访3

    个月,病情稳定。

    例3 女,34岁,1995年5月额眉间、上眼睑红斑伴无力。6月出现高热39℃,上臂抬举、下蹲困难,同时肩、骶、左臀部肿块而于7月17日入院。入院体检:心肺肝肾未见异常,上眼睑、颈、上胸V形区紫红色斑,甲皱壁瘀点,肘、膝关节伸面暗红斑丘疹上覆细鳞屑,Gottron征(+),三角肌、肱二头肌、股四头肌均有压痛,肌力Ⅳ度。右上臂、左臀部为4cm×5cm、6cm×7cm大小肿块,实验室检查:AST63U/L(正常30U/L),LDH 184U/L(正常为50~150U/L),CPK 25U/L(正常20~134U/L),ENA、ANA、免疫印迹检查阴性。B超:胆、胰、子宫、卵巢等均正常。皮损结节活检:皮下脂肪小叶见几处灶性淋巴细胞浸润,偶见滤泡样结构,细胞浸润呈小团状。肱四头肌示横纹肌部分区域变性。治疗:口服泼尼松40mg/d,辅酶Q1020mg,每日3次,10天后结节缩小,2周后LDH、AST下降,肌力改善,3周后上肢肌力Ⅴ度,肿块基本消退。皮肌炎皮损大部分消退,出院随访半年,病情稳定,泼尼松20mg/d,未见新结节出现。

    (收稿:1997-04-29 修回:1997-09-12), http://www.100md.com