寻常型天疱疮并甲下出血一例
作者：杨海平 顾恒 贾虹 陆正中 孙建方
单位：210042 南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所[杨海平 顾恒 贾虹 陆正中(进修医师) 孙建方(指导者)]
关键词：
中华皮肤科杂志/980436 患者女，24岁，因口腔溃疡2个月，全身起水疱伴甲下出血10天于1997年4月18日入院。患者入院前2个月无明显诱因舌及唇粘膜出现小的浅溃疡，曾在当地医院拟口疮行对症治疗(药名不详)，但溃疡难以愈合。入院前10天于躯干、四肢正常皮肤上陆续出现米粒至绿豆大的小水疱，散在分布，疱壁紧张，不易破溃，伴瘙痒，抓破后形成较水疱稍大的糜烂面，不易愈合。发疹同时除双拇指及左手食指和无名指外余6个手指和双拇趾之甲皱襞红肿、疼痛，继之甲半月板下出现出血性紫红斑，但无血疱及渗液。发病前无服药史及外伤史，既往无血液病等系统疾病病史及药物过敏史。
体检：各系统检查未见异常。皮肤科情况：颈、胸背部及四肢可见散在米粒及绿豆大的小水疱及片状糜烂面，以前臂屈侧为多。水疱圆形或椭圆形，疱壁薄但紧张，尼氏征可疑阳性，疱内容澄清。部分糜烂面有湿性浅黄色结痂，头面部、腋窝及腹股沟未见皮疹。舌及颊、唇粘膜可见小片状糜烂面。除双拇指及左手食指和无名指外余6个手指及双拇趾之甲皱襞红肿，甲半月下出血性紫红斑，轻压痛，压之不褪色，甲板正常(见图1)。束臂试验阴性。
图1 寻常型天疱疮并甲下出血的甲表现
实验室检查：多次检查血小板计数、出凝血时间、血沉及肝肾功能均在正常范围；皮肤组织病理：右前臂新发水疱组织切片HE染色显示，基底层上方水疱、棘层松解，疱内可见浆液及少量棘层松解细胞，表皮未见角化不良细胞，真皮浅层见少量炎症细胞浸润；直接免疫荧光检查显示表皮细胞间IgG和C3呈网状沉积，基底膜带未见IgG及C3沉积；天疱疮抗体滴度1∶80(+)；病理诊断：寻常型天疱疮。
治疗经过：入院后给予泼尼松40mg/d、雷公藤多甙每日8片口服，躯干及四肢水疱逐渐干涸、结痂，但右小指、手掌及前臂仍有个别水疱发生，双拇指甲皱襞红肿、疼痛，甲半月下出现上述类似出血性紫红斑，追加得宝松1ml肌注及止血芳酸2.0g/d口服，3天后皮疹干燥、结痂愈合，甲下紫红斑变暗、吸收渐退，并长出营养不良性新甲(甲板破坏)，治疗20天后泼尼松减至35mg/d，共住院40天出院。
讨论 本例经皮肤组织病理及免疫病理证实为寻常型天疱疮。患者在皮损发生同时合并甲下出血，经泼尼松等治疗后随病情的好转而消退，且多次检查血小板计数和出凝血时间均正常，束臂试验阴性，可排除因血小板减少、毛细血管脆性增加和使用皮质类固醇激素所致的出血；同时患者于发病前无血液病等系统疾病及服药史，可见，其甲下出血与其它疾患及药物无关，而疑为是天疱疮本病造成。但是天疱疮的发病部位在表皮，组织病理表现为表皮内水疱和棘层松解，尚未见报道本病临床上有皮下出血之表现。因此，本例天疱疮患者合并甲下出血的原因有待进一步明确。
(收稿：1997-07-09 修回：1997-10-05), 百拇医药
单位：210042 南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所[杨海平 顾恒 贾虹 陆正中(进修医师) 孙建方(指导者)]
关键词：
中华皮肤科杂志/980436 患者女，24岁，因口腔溃疡2个月，全身起水疱伴甲下出血10天于1997年4月18日入院。患者入院前2个月无明显诱因舌及唇粘膜出现小的浅溃疡，曾在当地医院拟口疮行对症治疗(药名不详)，但溃疡难以愈合。入院前10天于躯干、四肢正常皮肤上陆续出现米粒至绿豆大的小水疱，散在分布，疱壁紧张，不易破溃，伴瘙痒，抓破后形成较水疱稍大的糜烂面，不易愈合。发疹同时除双拇指及左手食指和无名指外余6个手指和双拇趾之甲皱襞红肿、疼痛，继之甲半月板下出现出血性紫红斑，但无血疱及渗液。发病前无服药史及外伤史，既往无血液病等系统疾病病史及药物过敏史。
体检：各系统检查未见异常。皮肤科情况：颈、胸背部及四肢可见散在米粒及绿豆大的小水疱及片状糜烂面，以前臂屈侧为多。水疱圆形或椭圆形，疱壁薄但紧张，尼氏征可疑阳性，疱内容澄清。部分糜烂面有湿性浅黄色结痂，头面部、腋窝及腹股沟未见皮疹。舌及颊、唇粘膜可见小片状糜烂面。除双拇指及左手食指和无名指外余6个手指及双拇趾之甲皱襞红肿，甲半月下出血性紫红斑，轻压痛，压之不褪色，甲板正常(见图1)。束臂试验阴性。
图1 寻常型天疱疮并甲下出血的甲表现
实验室检查：多次检查血小板计数、出凝血时间、血沉及肝肾功能均在正常范围；皮肤组织病理：右前臂新发水疱组织切片HE染色显示，基底层上方水疱、棘层松解，疱内可见浆液及少量棘层松解细胞，表皮未见角化不良细胞，真皮浅层见少量炎症细胞浸润；直接免疫荧光检查显示表皮细胞间IgG和C3呈网状沉积，基底膜带未见IgG及C3沉积；天疱疮抗体滴度1∶80(+)；病理诊断：寻常型天疱疮。
治疗经过：入院后给予泼尼松40mg/d、雷公藤多甙每日8片口服，躯干及四肢水疱逐渐干涸、结痂，但右小指、手掌及前臂仍有个别水疱发生，双拇指甲皱襞红肿、疼痛，甲半月下出现上述类似出血性紫红斑，追加得宝松1ml肌注及止血芳酸2.0g/d口服，3天后皮疹干燥、结痂愈合，甲下紫红斑变暗、吸收渐退，并长出营养不良性新甲(甲板破坏)，治疗20天后泼尼松减至35mg/d，共住院40天出院。
讨论 本例经皮肤组织病理及免疫病理证实为寻常型天疱疮。患者在皮损发生同时合并甲下出血，经泼尼松等治疗后随病情的好转而消退，且多次检查血小板计数和出凝血时间均正常，束臂试验阴性，可排除因血小板减少、毛细血管脆性增加和使用皮质类固醇激素所致的出血；同时患者于发病前无血液病等系统疾病及服药史，可见，其甲下出血与其它疾患及药物无关，而疑为是天疱疮本病造成。但是天疱疮的发病部位在表皮，组织病理表现为表皮内水疱和棘层松解，尚未见报道本病临床上有皮下出血之表现。因此，本例天疱疮患者合并甲下出血的原因有待进一步明确。
(收稿：1997-07-09 修回：1997-10-05), 百拇医药