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编号:10275768
家族性太田痣二例
http://www.100md.com 《中华皮肤科杂志》 1998年第5期
     作者:汪治中 卫连坤 牟贤龙 吴寅华

    单位:200433 上海,第二军医大学附属长海医院皮肤外科

    关键词:

    中华皮肤科杂志980540 例1 女,16岁。面部右侧分布褐青色斑片16年。患 者出生时右颧区即有蚕豆大小褐色斑疹,随年龄增长而渐渐扩大,从未消退。各系统体检无 异常发现。皮肤科检查:右眶区、右颧区和右颊区分布褐青色斑片,约5cm×10cm,右巩膜 受累。病理检查示真皮中、下部分布密集的梭形或树突状黑色素细胞。诊断:太田痣。

    家族中4代14人中有5例患该病,见图1。第1代、第2代女性患者和第3代患者均为左上睑外侧 受累,第2代男性患者为左肩受累,先证者(第4代) 皮损位于右三叉神经支配区域。

    图1 患者家系图

    例2 女,46岁。面部右侧分布褐 青色斑片46 年。患者出生时右下睑即有粟粒大小褐色斑疹,随年龄增长而扩大,从未消退。各系统体检 无异常发现。皮肤科检查:额部右侧、右眶区、右颞区和右颧区分布褐青色斑片,约6cm×8 cm,巩膜未累及。病理检查示真皮中、下部分布大量的梭形或树突状黑色素细胞。诊断:太 田痣。

    家族中4代18人共3例患此病,见图1。先证者的双亲均为正常表型,可能为外显不全。

    讨论 太田痣患者中大约有1%患者具有家族史,但其遗传方式至今未明。 本文例1中患者的双亲总有一方是患者;连续4代都有发病患者,呈垂直系谱方式;患者的同 胞中,约有1/2的个体发病;双亲无病时子女中无发病患者。总的看来,该2例家系的遗传方 式符合常染色体显性遗传。

    (收稿:1997-08-01 修回:1997-11-24), 百拇医药