红皮病128例临床分析
作者：弓娟琴 滕传远 陈志强 胡兹嘉
单位：弓娟琴 滕传远 陈志强 胡兹嘉 210042 南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所；滕传远 现在海南省皮肤病医院
关键词：红皮病；预后
中华皮肤科杂志990217 【摘 要】 目的 探讨红皮病的病因、预后及其影响因素。方法 回顾性分析了128例红皮病的临床资料。结果 128例患者，男女之比2.9∶1，平均发病年龄52.4岁。71.1%继发于原有皮肤病，其中银屑病所致者占48.4%，12.5%为药物过敏，5.5%继发于恶性肿瘤，10.9%病因不明。不合理治疗(34.4%)是诱发和加重红皮病的主要因素。随访的85例患者中，4例死于皮质类固醇和免疫抑制剂应用导致的并发症，3例死于恶性肿瘤。结论 原因不明的红皮病大多与潜在肿瘤、药物过敏有关。红皮病的预后取决于致病原因、并发症及治疗方法，药物过敏引起的红皮病预后最好，银屑病性红皮病易反复发作。
, 百拇医药
Clinical Analysis of 128 Patients with Erythroderma
GONG Juanqin, TENG Chuanyuan, CHEN Zhiqiang, et al.
Institute of Dermatology, Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College, Nanjing 210042
【Abstract】 Objective To study the causes of erythroderma, the prognosis of patients and the influencing factors. Methods Clinical data from 128 cases of erythroderma were retrospectively analyzed. Results The male-female ratio was 2.9∶1. The mean age of onset was 52.4 years old. The most frequent cause of erythroderma was the exacerbation of a preexisting dermatosis (71.1%)，among them patients with psoriasis accounted for 48.4%; followed by drug reactions(12.5%); malignancies and unknown-origin accounted for 5.5% and 10.9%, respectively. The inappropriate treatments(34.4%) were the main factor in inducing and aggravating erythroderma. Follow-up data were obtained from 85 patients (66.4%). In seven of the patients who died, four cases were related to erythroderma, three died of malignancies.Conclusion Erythroderma of unknown origin is mostly related to insidious malignancies and drug reactions. The prognosis of the disease depends on the causes and complications of erythroderma and therapeutic regimens. Erythroderma caused by psoriasis is prone to recur while the prognosis of drug reaction related erythroderma is excellent.
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【Key words】 Erythroderma Prognosis
红皮病又称剥脱性皮炎，其病因复杂，死亡率较高。我院1984～1997年共收治该病患者128例，现总结分析如下。
临床资料
1.一般资料：128例患者，男95例，女33例，男女之比为2.9∶1；年龄9～91岁，平均发病年龄52.4岁，其中< 20岁2例，21～40岁28例，41～50岁40例，>50岁58例；入院前病程2d至11年；以红皮病为首发症状者43例，继发于原有皮肤病80例，脓疱型银屑病转化者5例。27例因反复发作多次住院治疗。所有患者均符合文献诊断标准[1]。
2.临床表现：1皮疹情况：所有患者均表现为全身弥漫性潮红，呈红色或暗红色，炎性浸润明显，表皮有片状或糠秕状脱屑。25例呈急性经过，全身皮肤潮红肿胀明显，有浆液性渗出，伴有明显的全身症状。103例呈亚急性经过，以皮肤弥漫性红斑浸润、糠秕状脱屑为主。14例有不同程度的粘膜损害，表现为眼结膜角膜炎(9例)，口腔溃疡、糜烂(7例)，口角炎(5例)。2系统表现：不规则发热(37.5℃～39.5℃) 95例，心率增快(>100次/min) 33例，下肢凹陷性水肿56例，颈静脉怒张2例。浅表淋巴结肿大33例。甲改变35例，毛发异常46例。肝脾肿大11例，关节痛6例，腹痛、腹泻3例。
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3.合并症：1红皮病发病前23例合并有高血压、癫痫、糖尿病(各3例)，冠心病(4例)，室性早博(2例)，胸膜炎、肺结核、慢性支气管炎伴肺气肿、落叶性天疱疮、卵巢肿瘤、胸腺瘤、重症肌无力、痛风(各1例)。2红皮病治疗过程中18例合并有急性左心衰、肺水肿(2例)，慢性心功能不全、尿道感染(各3例)，肺部感染、糖尿病(各4例)，口腔念珠菌感染(6例)，带状疱疹(2例)，败血症、再生障碍性贫血、精神分裂症(各1例)。有的同时出现2种或2种以上合并症。
实验室检查
1.常规检查：白细胞升高(>10.0×109/L) 48例，降低(<4.0×109/L)7例；血红蛋白降低(<100g/L) 16例(雷公藤和免疫抑制剂所致者6例)。蛋白尿29例，管型尿5例。
2.血液生化分析：低蛋白血症46例，白、球蛋白比例倒置35例。电解质平衡紊乱29例。肝肾功能异常18例。胆固醇和甘油三酯升高15例 (9例系阿维A酯所致)。
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3.组织病理：39例行病理组织检查。其中26例为非特异性皮炎改变。8例为银屑病典型改变，3例为毛发红糠疹，2例为蕈样肉芽肿(MF)。
4.其它：心电图异常25例。IgG升高(6/13)，空腹血糖升高(16例)，血沉增快(28/52)， HBsAg(+)(14/90)，LDH升高(1/2)，外周血Sézary细胞(+)(2/11)。
治疗及临床疗效
1.治疗方法：根据不同病因选用不同的治疗方案。主要应用药物包括雷公藤多甙、阿维A酯(Tigason)、皮质类固醇激素、甲氨蝶呤(MTX)、羟基脲、脉络宁、甘利欣、抗生素等。在治疗过程中根据临床反应加用1种或2种药物联合应用，加强支持疗法和皮肤护理，并辅以水疗、光疗和外用药物。
2.疗效标准：临床痊愈为临床症状消失，皮损全部消退；显效为临床症状消失，70%以上皮损消退；好转为临床症状部分消失，50%以上皮损消退；无效为临床症状改善不明显，皮损消退< 50%。
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3.疗效结果：临床痊愈62例(48.4%)；显效35例(27.3%)；好转21例(16.4%)；无效8例(6.3%)；死亡2例(1.6%)。
病 因
1.致病原因：分为5类：1继发于其它皮肤病91例，其中银屑病62例，湿疹6例，毛发红糠疹、脂溢性皮炎各4例，瘙痒症、过敏性皮炎、季节性皮炎各2例，结节性痒疹、接触性皮炎、光敏性皮炎、多形日光疹、副银屑病、非特异性血管萎缩性皮肤异色症、皮肌炎、真性红细胞增多症及落叶性天疱疮各1例。2药物过敏16例：磺胺类5例，解热镇痛药3例，青霉素和氟哌酸各2例，苯妥英钠、卡马西平、氨苯砜、别嘌呤醇各1例。3皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)3 例：MF 2例，Sézary综合征1例。4副肿瘤性4例：骨瘤、胸腺瘤、卵巢肿瘤、白血病各1例。5原因不明14例。
2.诱发因素：1上呼吸道感染27例；2不规则皮质类固醇治疗23例；3外用刺激性药物21例(风油精、蒽林软膏、癣药水各4例，红花油、中药各3例，硫水膏2例，汞制剂1例)；4其它：饮酒7例，劳累5例，脓疱型银屑病转化者5例。
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随访及转归
随访的85例患者中，男64例，女21例。随访期1个月至10年。15例治愈后未再复发，其中药疹11例，继发于其它皮肤病4例。36例红皮病治愈后转为原皮肤病门诊治疗(寻常型银屑病28例，湿疹、毛发红糠疹各2例，结节性痒疹、落叶性天疱疮、多形性日光疹、脂溢性皮炎各1例)。27例因反复发作多次住院治疗，2次住院者16例，≥3次者11例，其中23例为银屑病性红皮病。死亡7例，4例病情严重者死于皮质类固醇及免疫抑制剂引起的并发症(心衰、肺部感染各2例)，其它3例分别死于白血病、肝癌、 MF内脏转移。
讨 论
红皮病是一种严重的全身性疾病，发病率约占皮肤病患者的0.5%～1.5%，发病年龄以中、老年为多，本组病例中各年龄组呈阶梯性上升，其中40岁以上者占76.6%。根据其致病原因，国内主要分为4类，即药物过敏，继发于其它皮肤病，继发于恶性肿瘤和原因不明。Sigurdsson等[2]在此基础上将恶性肿瘤又分为皮肤T细胞淋巴瘤和副肿瘤性两种，这种分类方法更有利于红皮病的预后判定和治疗。
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以往公布的红皮病病因比率不尽相同，有报道随着药物品种的增加，药物过敏所致红皮病呈上升趋势[3]。但本组病例仍以继发于其它皮肤病(71.1%)为主,其中因银屑病所致者占48.4%，而药物过敏反应则相对较少，这可能与近年来皮质类固醇的广泛、不合理应用及局部刺激有关。本组病例中亦发现一些导致红皮病的少见病种，如副银屑病、非特异性血管萎缩性皮肤异色症、皮肌炎、真性红细胞增多症、落叶性天疱疮等，这提醒临床医师在寻找红皮病病因时，应注意一些少见疾病。
长期随访发现，不明原因的红皮病，大多数与潜在性疾病或药物过敏有关。Botella-Estrada等[4]认为不明原因的红皮病病因主要有3种：老年性特应性皮炎、忽视的药物反应及恶性肿瘤，其中皮肤T细胞淋巴瘤是老年性不明原因红皮病的一种主要潜在疾病。Thestrup-Pedersen等[5]曾对38例不明原因的红皮病进行了5年的随访，结果5例发展为MF。因此提出有下列特征的患者应考虑为前-Sézary综合征，即红皮病在1个月内发展至全身，伴有掌跖角化和皮损病理检查为非特异性组织学改变者。本组不明原因的患者在随访过程中，1例3年后发展为MF，1例2年后出现银屑病皮损，2例确诊为药物过敏。因此对不明原因的红皮病患者应进行长期随访，定期多部位组织病理学检查，并进行全面的系统性检查及临床观察，以排除潜在疾病及药物过敏的可能。
, 百拇医药
红皮病的预后与所致疾病密切相关，药物过敏所致红皮病具有发病急、治愈率高、复发率低、预后好之特点。在15例治愈后未复发的患者中，药疹占73.3%，2例患者虽因自行停药或减量太快出现反复，但经合理治疗后亦很快痊愈。在随访过程中，36例继发于原有皮肤病的患者，28例转化为寻常型银屑病门诊治疗；反复发作的27例患者，23例为银屑病性红皮病。诱发因素主要为治疗不当与上呼吸道感染。因此提高各级医院的医疗水平，加大医疗宣传力度，也是降低红皮病发病率的一项重要措施。
红皮病较高的死亡率除与恶性肿瘤(3例，占42.9%)有关外，还因红皮病是一种累及全身的严重性疾病，常伴有发热，淋巴结肿大，肝脾肿大，低蛋白血症，心功能改变等全身症状。由于多器官受损，因此常合并各种各样的疾病，这也增加了红皮病的死亡率。近年来随着皮质类固醇及免疫抑制剂在临床上的广泛应用，由其引发的合并症或使原有疾病恶化，也是红皮病死亡的一个主要因素(4例，占57.1%)，因此积极合理有效的治疗在红皮病预后中起着极为重要的作用。
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参考文献
1 Burton JL.Eczema, lichenification, prurigo and erythroderma. In: Champion RH,eds. Textbook of Dermatology. 5th ed. Boston: Blackwell, 1992.584-588.
2 Sigurdsson V, Toonstra J, Hezemans-Boer M,et al.Erythroderma: a clinical and follow-up study of 102 patients, with special emphasis on survival. J Am Acad Dermatol, 1996,35:53-57.
3 Nicolis GD, Helwig EB. Exfoliative dermatitis: a clinicopathologic study of 135 cases. Arch Dermatol,1973,108:788-797.
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4 Botella-Estrada R, Sanmartin O, Oliver V, et al. Erythroderma:a clinicopathological study of 56 cases. Arch Dermatol, 1994,130:1503-1507.
5 Thestrup-Pedersen K, Halkier-Sorensen L, Sogaard H, et al. The red man syndrome: exfoliative dermatitis of unknown etiology: a description and follow-up of 38 patients. J Am Acad Dermatol, 1988,18:1307-1312.
(收稿：1998-04-22 修回：1998-09-02), 百拇医药
单位：弓娟琴 滕传远 陈志强 胡兹嘉 210042 南京，中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所；滕传远 现在海南省皮肤病医院
关键词：红皮病；预后
中华皮肤科杂志990217 【摘 要】 目的 探讨红皮病的病因、预后及其影响因素。方法 回顾性分析了128例红皮病的临床资料。结果 128例患者，男女之比2.9∶1，平均发病年龄52.4岁。71.1%继发于原有皮肤病，其中银屑病所致者占48.4%，12.5%为药物过敏，5.5%继发于恶性肿瘤，10.9%病因不明。不合理治疗(34.4%)是诱发和加重红皮病的主要因素。随访的85例患者中，4例死于皮质类固醇和免疫抑制剂应用导致的并发症，3例死于恶性肿瘤。结论 原因不明的红皮病大多与潜在肿瘤、药物过敏有关。红皮病的预后取决于致病原因、并发症及治疗方法，药物过敏引起的红皮病预后最好，银屑病性红皮病易反复发作。
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Clinical Analysis of 128 Patients with Erythroderma
GONG Juanqin, TENG Chuanyuan, CHEN Zhiqiang, et al.
Institute of Dermatology, Chinese Academy of Medical Sciences, Peking Union Medical College, Nanjing 210042
【Abstract】 Objective To study the causes of erythroderma, the prognosis of patients and the influencing factors. Methods Clinical data from 128 cases of erythroderma were retrospectively analyzed. Results The male-female ratio was 2.9∶1. The mean age of onset was 52.4 years old. The most frequent cause of erythroderma was the exacerbation of a preexisting dermatosis (71.1%)，among them patients with psoriasis accounted for 48.4%; followed by drug reactions(12.5%); malignancies and unknown-origin accounted for 5.5% and 10.9%, respectively. The inappropriate treatments(34.4%) were the main factor in inducing and aggravating erythroderma. Follow-up data were obtained from 85 patients (66.4%). In seven of the patients who died, four cases were related to erythroderma, three died of malignancies.Conclusion Erythroderma of unknown origin is mostly related to insidious malignancies and drug reactions. The prognosis of the disease depends on the causes and complications of erythroderma and therapeutic regimens. Erythroderma caused by psoriasis is prone to recur while the prognosis of drug reaction related erythroderma is excellent.
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【Key words】 Erythroderma Prognosis
红皮病又称剥脱性皮炎，其病因复杂，死亡率较高。我院1984～1997年共收治该病患者128例，现总结分析如下。
临床资料
1.一般资料：128例患者，男95例，女33例，男女之比为2.9∶1；年龄9～91岁，平均发病年龄52.4岁，其中< 20岁2例，21～40岁28例，41～50岁40例，>50岁58例；入院前病程2d至11年；以红皮病为首发症状者43例，继发于原有皮肤病80例，脓疱型银屑病转化者5例。27例因反复发作多次住院治疗。所有患者均符合文献诊断标准[1]。
2.临床表现：1皮疹情况：所有患者均表现为全身弥漫性潮红，呈红色或暗红色，炎性浸润明显，表皮有片状或糠秕状脱屑。25例呈急性经过，全身皮肤潮红肿胀明显，有浆液性渗出，伴有明显的全身症状。103例呈亚急性经过，以皮肤弥漫性红斑浸润、糠秕状脱屑为主。14例有不同程度的粘膜损害，表现为眼结膜角膜炎(9例)，口腔溃疡、糜烂(7例)，口角炎(5例)。2系统表现：不规则发热(37.5℃～39.5℃) 95例，心率增快(>100次/min) 33例，下肢凹陷性水肿56例，颈静脉怒张2例。浅表淋巴结肿大33例。甲改变35例，毛发异常46例。肝脾肿大11例，关节痛6例，腹痛、腹泻3例。
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3.合并症：1红皮病发病前23例合并有高血压、癫痫、糖尿病(各3例)，冠心病(4例)，室性早博(2例)，胸膜炎、肺结核、慢性支气管炎伴肺气肿、落叶性天疱疮、卵巢肿瘤、胸腺瘤、重症肌无力、痛风(各1例)。2红皮病治疗过程中18例合并有急性左心衰、肺水肿(2例)，慢性心功能不全、尿道感染(各3例)，肺部感染、糖尿病(各4例)，口腔念珠菌感染(6例)，带状疱疹(2例)，败血症、再生障碍性贫血、精神分裂症(各1例)。有的同时出现2种或2种以上合并症。
实验室检查
1.常规检查：白细胞升高(>10.0×109/L) 48例，降低(<4.0×109/L)7例；血红蛋白降低(<100g/L) 16例(雷公藤和免疫抑制剂所致者6例)。蛋白尿29例，管型尿5例。
2.血液生化分析：低蛋白血症46例，白、球蛋白比例倒置35例。电解质平衡紊乱29例。肝肾功能异常18例。胆固醇和甘油三酯升高15例 (9例系阿维A酯所致)。
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3.组织病理：39例行病理组织检查。其中26例为非特异性皮炎改变。8例为银屑病典型改变，3例为毛发红糠疹，2例为蕈样肉芽肿(MF)。
4.其它：心电图异常25例。IgG升高(6/13)，空腹血糖升高(16例)，血沉增快(28/52)， HBsAg(+)(14/90)，LDH升高(1/2)，外周血Sézary细胞(+)(2/11)。
治疗及临床疗效
1.治疗方法：根据不同病因选用不同的治疗方案。主要应用药物包括雷公藤多甙、阿维A酯(Tigason)、皮质类固醇激素、甲氨蝶呤(MTX)、羟基脲、脉络宁、甘利欣、抗生素等。在治疗过程中根据临床反应加用1种或2种药物联合应用，加强支持疗法和皮肤护理，并辅以水疗、光疗和外用药物。
2.疗效标准：临床痊愈为临床症状消失，皮损全部消退；显效为临床症状消失，70%以上皮损消退；好转为临床症状部分消失，50%以上皮损消退；无效为临床症状改善不明显，皮损消退< 50%。
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3.疗效结果：临床痊愈62例(48.4%)；显效35例(27.3%)；好转21例(16.4%)；无效8例(6.3%)；死亡2例(1.6%)。
病 因
1.致病原因：分为5类：1继发于其它皮肤病91例，其中银屑病62例，湿疹6例，毛发红糠疹、脂溢性皮炎各4例，瘙痒症、过敏性皮炎、季节性皮炎各2例，结节性痒疹、接触性皮炎、光敏性皮炎、多形日光疹、副银屑病、非特异性血管萎缩性皮肤异色症、皮肌炎、真性红细胞增多症及落叶性天疱疮各1例。2药物过敏16例：磺胺类5例，解热镇痛药3例，青霉素和氟哌酸各2例，苯妥英钠、卡马西平、氨苯砜、别嘌呤醇各1例。3皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)3 例：MF 2例，Sézary综合征1例。4副肿瘤性4例：骨瘤、胸腺瘤、卵巢肿瘤、白血病各1例。5原因不明14例。
2.诱发因素：1上呼吸道感染27例；2不规则皮质类固醇治疗23例；3外用刺激性药物21例(风油精、蒽林软膏、癣药水各4例，红花油、中药各3例，硫水膏2例，汞制剂1例)；4其它：饮酒7例，劳累5例，脓疱型银屑病转化者5例。
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随访及转归
随访的85例患者中，男64例，女21例。随访期1个月至10年。15例治愈后未再复发，其中药疹11例，继发于其它皮肤病4例。36例红皮病治愈后转为原皮肤病门诊治疗(寻常型银屑病28例，湿疹、毛发红糠疹各2例，结节性痒疹、落叶性天疱疮、多形性日光疹、脂溢性皮炎各1例)。27例因反复发作多次住院治疗，2次住院者16例，≥3次者11例，其中23例为银屑病性红皮病。死亡7例，4例病情严重者死于皮质类固醇及免疫抑制剂引起的并发症(心衰、肺部感染各2例)，其它3例分别死于白血病、肝癌、 MF内脏转移。
讨 论
红皮病是一种严重的全身性疾病，发病率约占皮肤病患者的0.5%～1.5%，发病年龄以中、老年为多，本组病例中各年龄组呈阶梯性上升，其中40岁以上者占76.6%。根据其致病原因，国内主要分为4类，即药物过敏，继发于其它皮肤病，继发于恶性肿瘤和原因不明。Sigurdsson等[2]在此基础上将恶性肿瘤又分为皮肤T细胞淋巴瘤和副肿瘤性两种，这种分类方法更有利于红皮病的预后判定和治疗。
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以往公布的红皮病病因比率不尽相同，有报道随着药物品种的增加，药物过敏所致红皮病呈上升趋势[3]。但本组病例仍以继发于其它皮肤病(71.1%)为主,其中因银屑病所致者占48.4%，而药物过敏反应则相对较少，这可能与近年来皮质类固醇的广泛、不合理应用及局部刺激有关。本组病例中亦发现一些导致红皮病的少见病种，如副银屑病、非特异性血管萎缩性皮肤异色症、皮肌炎、真性红细胞增多症、落叶性天疱疮等，这提醒临床医师在寻找红皮病病因时，应注意一些少见疾病。
长期随访发现，不明原因的红皮病，大多数与潜在性疾病或药物过敏有关。Botella-Estrada等[4]认为不明原因的红皮病病因主要有3种：老年性特应性皮炎、忽视的药物反应及恶性肿瘤，其中皮肤T细胞淋巴瘤是老年性不明原因红皮病的一种主要潜在疾病。Thestrup-Pedersen等[5]曾对38例不明原因的红皮病进行了5年的随访，结果5例发展为MF。因此提出有下列特征的患者应考虑为前-Sézary综合征，即红皮病在1个月内发展至全身，伴有掌跖角化和皮损病理检查为非特异性组织学改变者。本组不明原因的患者在随访过程中，1例3年后发展为MF，1例2年后出现银屑病皮损，2例确诊为药物过敏。因此对不明原因的红皮病患者应进行长期随访，定期多部位组织病理学检查，并进行全面的系统性检查及临床观察，以排除潜在疾病及药物过敏的可能。
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红皮病的预后与所致疾病密切相关，药物过敏所致红皮病具有发病急、治愈率高、复发率低、预后好之特点。在15例治愈后未复发的患者中，药疹占73.3%，2例患者虽因自行停药或减量太快出现反复，但经合理治疗后亦很快痊愈。在随访过程中，36例继发于原有皮肤病的患者，28例转化为寻常型银屑病门诊治疗；反复发作的27例患者，23例为银屑病性红皮病。诱发因素主要为治疗不当与上呼吸道感染。因此提高各级医院的医疗水平，加大医疗宣传力度，也是降低红皮病发病率的一项重要措施。
红皮病较高的死亡率除与恶性肿瘤(3例，占42.9%)有关外，还因红皮病是一种累及全身的严重性疾病，常伴有发热，淋巴结肿大，肝脾肿大，低蛋白血症，心功能改变等全身症状。由于多器官受损，因此常合并各种各样的疾病，这也增加了红皮病的死亡率。近年来随着皮质类固醇及免疫抑制剂在临床上的广泛应用，由其引发的合并症或使原有疾病恶化，也是红皮病死亡的一个主要因素(4例，占57.1%)，因此积极合理有效的治疗在红皮病预后中起着极为重要的作用。
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参考文献
1 Burton JL.Eczema, lichenification, prurigo and erythroderma. In: Champion RH,eds. Textbook of Dermatology. 5th ed. Boston: Blackwell, 1992.584-588.
2 Sigurdsson V, Toonstra J, Hezemans-Boer M,et al.Erythroderma: a clinical and follow-up study of 102 patients, with special emphasis on survival. J Am Acad Dermatol, 1996,35:53-57.
3 Nicolis GD, Helwig EB. Exfoliative dermatitis: a clinicopathologic study of 135 cases. Arch Dermatol,1973,108:788-797.
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4 Botella-Estrada R, Sanmartin O, Oliver V, et al. Erythroderma:a clinicopathological study of 56 cases. Arch Dermatol, 1994,130:1503-1507.
5 Thestrup-Pedersen K, Halkier-Sorensen L, Sogaard H, et al. The red man syndrome: exfoliative dermatitis of unknown etiology: a description and follow-up of 38 patients. J Am Acad Dermatol, 1988,18:1307-1312.
(收稿：1998-04-22 修回：1998-09-02), 百拇医药