皮肤T细胞淋巴瘤性红皮病一例
作者：王海英 苏荣刚 王怀劬 罗 庆 侯传云
单位：王海英 王怀劬 罗庆 侯传云 100041北京首钢总医院皮肤科，苏荣刚病理科
关键词：
中华皮肤科杂志990346
患者男，21岁，因全身间断发生红斑、脱屑伴瘙痒，偶尔发热2年，加重半个月，于1997年10月6日入院。患者2年前，无明显诱因全身皮肤潮红，有少许渗液、结痂、脱屑，痒著伴低热，曾在某医院就诊考虑红皮病(湿疹引起)给予地塞米松5mg/d静脉滴注，治疗3d后减量，20d痊愈，皮肤颜色恢复正常。10个月前，无明显诱因出现全身皮肤潮红、痒，外用“春蕾发乳”后加重，头部出现渗出、结痂伴发热38℃～39℃，结合病史无炎症性皮肤病及服药史，诊断红皮症(原因不明)，给予地塞米松10mg/d静脉滴注4d，体温降至正常，肤色转暗红，浸润减轻，鳞屑减少；40d后地塞米松减量至3mg/d，维持2周改为泼尼松25mg/d，并逐渐减量，经45d减至泼尼松10mg/d，病情反跳，加用甲氨蝶呤，每周10mg加入5%葡萄糖液500mL中静脉滴注3周，增至每周15mg静脉滴注2周，效果不理想，全身皮肤仍然弥漫暗红、浸润、脱屑。每月追踪观察并反复查肝肾功能、腹部B超均未发现异常。半个月前，无明显诱因全身皮肤潮红加重，脱屑，痒明显，伴发热38℃～39.5℃入院。既往身体健康。
, http://www.100md.com
体检：体温38℃～39℃，血压14/10kPa(105/75mmHg)，一般情况好。面颈部、躯干、四肢可见弥漫暗红色浸润肥厚、肿胀，上覆细糠秕状鳞屑。面颈部红斑浸润基础上可见绿豆大坚实丘疹。头发及眉毛稀疏，指甲增厚、混浊有横嵴。颈部、左腋下、腹股沟触及1cm×1cm～5cm×6cm大数个淋巴结，质硬如橡皮，光滑无压痛，活动性差。肝脾不大。实验室检查：血红蛋白133～150g/L，白细胞(11.7～23.0)×109/L，中性粒细胞0.46～0.75，淋巴细胞0.21～0.48，未见不典型淋巴细胞，Sézary细胞阴性(1次)，甲胎蛋白、癌胚抗原阴性，电解质、肝肾功能正常；B超未见异常。骨髓象大致正常。颈部皮损组织病理改变：棘层肥厚，皮突不规则向下延伸，无Pautrier脓肿；真皮内可见异型肿瘤细胞呈苔藓样浸润，细胞及胞核多形性，胞浆透明，小血管增生明显，其周围亦有肿瘤细胞浸润，真皮浅层未见无浸润带。左腹股沟淋巴结组织病理：大量的异型淋巴样细胞浸润，淋巴滤泡破坏，肿瘤细胞形态同真皮；上述两处皮损免疫组化LCA(+)、CD20(-)、CD45(+++)；皮损CK表达：表皮(+)，肿瘤细胞团(-)；溶菌酶肿瘤细胞团(-)。最后诊断皮肤T细胞淋巴瘤性红皮病。给予BACOP方案，即平阳霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松，3个疗程后皮损大部分消退，淋巴结缩小至1cm×1cm。
, 百拇医药
讨论 本病经免疫组化确定为皮肤T细胞淋巴瘤，需与Sézary综合征、成人T细胞白血病鉴别，前者好发于中老年人，红皮症伴有水肿与色素沉着，结合病理及反复多次在外周血内能找到较多的有特征的Sézary细胞可以鉴别；后者伴有发热、贫血、肝脾肿大等全身症状，末梢血及骨髓象中可见幼稚白细胞可以鉴别。本病提示皮肤病变是初发，淋巴结损害是继发。恶性肿瘤和红皮病两者在发病时间上，多数患者红皮病比恶性肿瘤先发。因此对原因不明的红皮病，浸润显著，其上出现丘疹、结节，瘙痒严重，一般治疗效果不理想，并进行性加重的皮肤损害，需提高警惕，详细询问病史，定期随访，全面检查，尤其是皮肤组织病理学方面的有关检查，寻找病因，争取治疗机会。
(收稿：1998-06-13修回：1998-11-23), http://www.100md.com
单位：王海英 王怀劬 罗庆 侯传云 100041北京首钢总医院皮肤科，苏荣刚病理科
关键词：
中华皮肤科杂志990346
患者男，21岁，因全身间断发生红斑、脱屑伴瘙痒，偶尔发热2年，加重半个月，于1997年10月6日入院。患者2年前，无明显诱因全身皮肤潮红，有少许渗液、结痂、脱屑，痒著伴低热，曾在某医院就诊考虑红皮病(湿疹引起)给予地塞米松5mg/d静脉滴注，治疗3d后减量，20d痊愈，皮肤颜色恢复正常。10个月前，无明显诱因出现全身皮肤潮红、痒，外用“春蕾发乳”后加重，头部出现渗出、结痂伴发热38℃～39℃，结合病史无炎症性皮肤病及服药史，诊断红皮症(原因不明)，给予地塞米松10mg/d静脉滴注4d，体温降至正常，肤色转暗红，浸润减轻，鳞屑减少；40d后地塞米松减量至3mg/d，维持2周改为泼尼松25mg/d，并逐渐减量，经45d减至泼尼松10mg/d，病情反跳，加用甲氨蝶呤，每周10mg加入5%葡萄糖液500mL中静脉滴注3周，增至每周15mg静脉滴注2周，效果不理想，全身皮肤仍然弥漫暗红、浸润、脱屑。每月追踪观察并反复查肝肾功能、腹部B超均未发现异常。半个月前，无明显诱因全身皮肤潮红加重，脱屑，痒明显，伴发热38℃～39.5℃入院。既往身体健康。
, http://www.100md.com
体检：体温38℃～39℃，血压14/10kPa(105/75mmHg)，一般情况好。面颈部、躯干、四肢可见弥漫暗红色浸润肥厚、肿胀，上覆细糠秕状鳞屑。面颈部红斑浸润基础上可见绿豆大坚实丘疹。头发及眉毛稀疏，指甲增厚、混浊有横嵴。颈部、左腋下、腹股沟触及1cm×1cm～5cm×6cm大数个淋巴结，质硬如橡皮，光滑无压痛，活动性差。肝脾不大。实验室检查：血红蛋白133～150g/L，白细胞(11.7～23.0)×109/L，中性粒细胞0.46～0.75，淋巴细胞0.21～0.48，未见不典型淋巴细胞，Sézary细胞阴性(1次)，甲胎蛋白、癌胚抗原阴性，电解质、肝肾功能正常；B超未见异常。骨髓象大致正常。颈部皮损组织病理改变：棘层肥厚，皮突不规则向下延伸，无Pautrier脓肿；真皮内可见异型肿瘤细胞呈苔藓样浸润，细胞及胞核多形性，胞浆透明，小血管增生明显，其周围亦有肿瘤细胞浸润，真皮浅层未见无浸润带。左腹股沟淋巴结组织病理：大量的异型淋巴样细胞浸润，淋巴滤泡破坏，肿瘤细胞形态同真皮；上述两处皮损免疫组化LCA(+)、CD20(-)、CD45(+++)；皮损CK表达：表皮(+)，肿瘤细胞团(-)；溶菌酶肿瘤细胞团(-)。最后诊断皮肤T细胞淋巴瘤性红皮病。给予BACOP方案，即平阳霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松，3个疗程后皮损大部分消退，淋巴结缩小至1cm×1cm。
, 百拇医药
讨论 本病经免疫组化确定为皮肤T细胞淋巴瘤，需与Sézary综合征、成人T细胞白血病鉴别，前者好发于中老年人，红皮症伴有水肿与色素沉着，结合病理及反复多次在外周血内能找到较多的有特征的Sézary细胞可以鉴别；后者伴有发热、贫血、肝脾肿大等全身症状，末梢血及骨髓象中可见幼稚白细胞可以鉴别。本病提示皮肤病变是初发，淋巴结损害是继发。恶性肿瘤和红皮病两者在发病时间上，多数患者红皮病比恶性肿瘤先发。因此对原因不明的红皮病，浸润显著，其上出现丘疹、结节，瘙痒严重，一般治疗效果不理想，并进行性加重的皮肤损害，需提高警惕，详细询问病史，定期随访，全面检查，尤其是皮肤组织病理学方面的有关检查，寻找病因，争取治疗机会。
(收稿：1998-06-13修回：1998-11-23), http://www.100md.com