复方倍他米松注射液与雷公藤多甙联合治疗44例原发性皮肤淀粉样变临床观察
作者：陈懿德 程少为 兰东
单位：100020北京，首都医科大学附属北京红十字朝阳医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志990425
为了探讨治疗淀粉样变的新途径，我们采用复方倍他米松注射液(得宝松)肌内注射联合雷公藤多甙口服，治疗了44例原发性苔藓样皮肤淀粉样变患者，现报道如下。
一、临床资料
1.病例选择：选择1996年12月至1998年3月在我院就诊的原发性皮肤淀粉样变患者44例，其中男25例，年龄(53±13)岁；女19例，年龄(48±12)岁。病程最长30年，最短1年。全部病例取皮损经病理刚果红染色证实。入选患者肝肾功能及血尿常规正常；无应用皮质类固醇禁忌证；在3个月内未进行过系统治疗，1个月内未应用过外用药物。
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2.临床评价依据：根据患者皮损部位角化程度、丘疹形态、颜色及瘙痒程度评分，每项按无、轻、中、重评为0、1、2、3分。将4项得分相加，即患者的临床评分。根据临床评分将患者分为轻、重2组，1～8分为轻症组，20例；9～12分为重症组，24例。每例患者在治疗前检测血清IgE，根据IgE水平将重症患者分为2组，高于正常人群血清IgE水平的列入高IgE组，共16例；低于正常水平的为低IgE组，共8例。
二、治疗方法及疗效判定
首次肌内注射得宝松1mL(二丙酸倍他米松5mg+倍他米松磷酸酯钠2mg)，口服雷公藤多甙，0.2g每日3次。每2周复查1次，根据患者的症状、体征酌情递减雷公藤多甙用量，至2～3个月后改为0.1g每日2次，维持治疗。根据临床评分的消退率将疗效判定标准分为4级。痊愈：消退率为100%；显效：消退率为60%～99%；有效：消退率为30%～59%；无效：消退率<29%。
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三、结果
1.44例患者治疗2周后显效2例，有效14例，无效28例，总有效率36.4%，临床评分平均消退30.7%。2个月后痊愈1例，显效23例，有效10例，无效10例，总有效率77.3%，临床评分消退率57.3%。
2.24例重症患者中，高IgE组血清IgE水平为(339.8±180.03)IU/mL，低IgE组IgE为(31.03±25.05)IU/mL(正常人群血清IgE水平为(73.90±33.81)IU/mL)。治疗2周后2组临床评分消退率分别为33.3%及13.9%；2个月后分别为66.0%及42.7%，总有效率分别为87.5%和75.5%。
3.复发：有2例重症患者在治疗开始后2个月左右停药，停药时临床评分是疗前的38.9%，停药1周后复发，至1个月左右临床评分恢复到疗前88.9%的水平。其余坚持用药的患者均未见复发。
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4.不良反应：1例患者在注射得宝松1d后出现面部潮红，心跳加快，血压13.5/9kPa，既往无高血压病史。3d后症状消失，血压恢复正常。另有1例于治疗后4周出现白细胞一过性降低，由6.0×109/L降至3.5×109/L，雷公藤多甙减量后恢复正常。
四、讨论
长期以来，皮肤淀粉样变一直被认为是一种代谢性疾病[1，2]。因病因不明，在治疗上常以对症治疗为主，导致疗效不佳，易反复发作。近几年来，国内外学者提出淀粉样变的发病与患者机体的免疫异常有关[3，4]。我们通过得宝松与雷公藤多甙联合治疗44例皮肤淀粉样变患者后发现，在治疗开始2周后治疗的总有效率为36.4%，2个月后总有效率达到77.3%，重症高IgE组达到87.5%，只有2例重症患者因过早停药而复发。说明免疫学治疗对原发性皮肤淀粉样变的治疗是有效的,疗效较持久稳定。
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我们同时注意到，16例高IgE患者均为重症患者，治疗效果较好；而一些临床表现重，血清IgE水平正常的患者治疗效果却不十分显著。2组临床评分消退率在治疗开始后2周及2个月时相差均在20%左右。这表明了在免疫学因素占主导地位的患者(IgE水平与病情呈正相关)中，免疫治疗效果较好；而在其它致病因素占主导地位的患者(IgE水平与病情无相关)中，免疫治疗效果则不理想。
参考文献
1 Schultz DR, Arnold PI . Properties of four acute phase proteins: C-reactive protein, serum amyloid A protein, alpha 1-acid glycoprotein, and fibrinogen. Semin Arthritis Rheum, 1990,20: 129- 147.
2 Ratrout JT, Satti MB. Primary localized cutaneous amyloidosis: a clinicopathologic study from Saudi Arabia. Int J Dermatol, 1997,36:428- 434.
, 百拇医药
3 Yanagisawa H, Hasegawa Y, Kanma H,et al. Polycythemia associated with primary systemic amyloidosis: elevated levels of hemopoietic factors and cytokines. Am J Hematol, 1993,43:57- 60.
4 Miyata T, Inagi R, Iida Y,et al.Involvement of beta 2-microglobulin modified with advanced glycation end products in the pathogenesis of hemodialysis-associated amyloidosis. Induction of human monocyte chemotaxis and macrophage secretion of tumor necrosis factor-alpha and interleukin-1. J Clin Invest, 1994，93:521- 528.
收稿：1998-08-04修回：1999-01-19), http://www.100md.com
单位：100020北京，首都医科大学附属北京红十字朝阳医院皮肤科
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中华皮肤科杂志990425
为了探讨治疗淀粉样变的新途径，我们采用复方倍他米松注射液(得宝松)肌内注射联合雷公藤多甙口服，治疗了44例原发性苔藓样皮肤淀粉样变患者，现报道如下。
一、临床资料
1.病例选择：选择1996年12月至1998年3月在我院就诊的原发性皮肤淀粉样变患者44例，其中男25例，年龄(53±13)岁；女19例，年龄(48±12)岁。病程最长30年，最短1年。全部病例取皮损经病理刚果红染色证实。入选患者肝肾功能及血尿常规正常；无应用皮质类固醇禁忌证；在3个月内未进行过系统治疗，1个月内未应用过外用药物。
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2.临床评价依据：根据患者皮损部位角化程度、丘疹形态、颜色及瘙痒程度评分，每项按无、轻、中、重评为0、1、2、3分。将4项得分相加，即患者的临床评分。根据临床评分将患者分为轻、重2组，1～8分为轻症组，20例；9～12分为重症组，24例。每例患者在治疗前检测血清IgE，根据IgE水平将重症患者分为2组，高于正常人群血清IgE水平的列入高IgE组，共16例；低于正常水平的为低IgE组，共8例。
二、治疗方法及疗效判定
首次肌内注射得宝松1mL(二丙酸倍他米松5mg+倍他米松磷酸酯钠2mg)，口服雷公藤多甙，0.2g每日3次。每2周复查1次，根据患者的症状、体征酌情递减雷公藤多甙用量，至2～3个月后改为0.1g每日2次，维持治疗。根据临床评分的消退率将疗效判定标准分为4级。痊愈：消退率为100%；显效：消退率为60%～99%；有效：消退率为30%～59%；无效：消退率<29%。
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三、结果
1.44例患者治疗2周后显效2例，有效14例，无效28例，总有效率36.4%，临床评分平均消退30.7%。2个月后痊愈1例，显效23例，有效10例，无效10例，总有效率77.3%，临床评分消退率57.3%。
2.24例重症患者中，高IgE组血清IgE水平为(339.8±180.03)IU/mL，低IgE组IgE为(31.03±25.05)IU/mL(正常人群血清IgE水平为(73.90±33.81)IU/mL)。治疗2周后2组临床评分消退率分别为33.3%及13.9%；2个月后分别为66.0%及42.7%，总有效率分别为87.5%和75.5%。
3.复发：有2例重症患者在治疗开始后2个月左右停药，停药时临床评分是疗前的38.9%，停药1周后复发，至1个月左右临床评分恢复到疗前88.9%的水平。其余坚持用药的患者均未见复发。
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4.不良反应：1例患者在注射得宝松1d后出现面部潮红，心跳加快，血压13.5/9kPa，既往无高血压病史。3d后症状消失，血压恢复正常。另有1例于治疗后4周出现白细胞一过性降低，由6.0×109/L降至3.5×109/L，雷公藤多甙减量后恢复正常。
四、讨论
长期以来，皮肤淀粉样变一直被认为是一种代谢性疾病[1，2]。因病因不明，在治疗上常以对症治疗为主，导致疗效不佳，易反复发作。近几年来，国内外学者提出淀粉样变的发病与患者机体的免疫异常有关[3，4]。我们通过得宝松与雷公藤多甙联合治疗44例皮肤淀粉样变患者后发现，在治疗开始2周后治疗的总有效率为36.4%，2个月后总有效率达到77.3%，重症高IgE组达到87.5%，只有2例重症患者因过早停药而复发。说明免疫学治疗对原发性皮肤淀粉样变的治疗是有效的,疗效较持久稳定。
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我们同时注意到，16例高IgE患者均为重症患者，治疗效果较好；而一些临床表现重，血清IgE水平正常的患者治疗效果却不十分显著。2组临床评分消退率在治疗开始后2周及2个月时相差均在20%左右。这表明了在免疫学因素占主导地位的患者(IgE水平与病情呈正相关)中，免疫治疗效果较好；而在其它致病因素占主导地位的患者(IgE水平与病情无相关)中，免疫治疗效果则不理想。
参考文献
1 Schultz DR, Arnold PI . Properties of four acute phase proteins: C-reactive protein, serum amyloid A protein, alpha 1-acid glycoprotein, and fibrinogen. Semin Arthritis Rheum, 1990,20: 129- 147.
2 Ratrout JT, Satti MB. Primary localized cutaneous amyloidosis: a clinicopathologic study from Saudi Arabia. Int J Dermatol, 1997,36:428- 434.
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3 Yanagisawa H, Hasegawa Y, Kanma H,et al. Polycythemia associated with primary systemic amyloidosis: elevated levels of hemopoietic factors and cytokines. Am J Hematol, 1993,43:57- 60.
4 Miyata T, Inagi R, Iida Y,et al.Involvement of beta 2-microglobulin modified with advanced glycation end products in the pathogenesis of hemodialysis-associated amyloidosis. Induction of human monocyte chemotaxis and macrophage secretion of tumor necrosis factor-alpha and interleukin-1. J Clin Invest, 1994，93:521- 528.
收稿：1998-08-04修回：1999-01-19), http://www.100md.com