儿童天疱疮二例
作者：曹经江 郑和义
单位：100730北京，中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志990442
例1 女，13岁，无明显诱因全身起水疱、糜烂6个月，加重2个月住院。入院前在当地接受过泼尼松(60mg/d)、中药等治疗无显效。既往无传染病史，无药敏史，家族中无类似病史。体检：各系统检查无异常。皮肤科情况：面部、颈部、躯干、四肢、手足等部位广泛散在水疱、糜烂、渗液、结痂。水疱共10余个，蚕豆至核桃大小，壁薄，松弛，尼氏征阳性。部分糜烂面有黄脓色分泌物。口腔粘膜无异常。实验室检查：血红蛋白168g/L，白细胞12.2×109/L，中性粒细胞0.71、淋巴细胞0.29。大小便常规、血糖、电解质、肝肾功能等均正常。X线胸片正常。间接免疫荧光(IIF)：抗天疱疮抗体强阳性(1∶1280)。取新发小水疱作组织病理学检查示表皮内基底层上方水疱，疱腔内有离解的棘细胞，真皮浅层水肿，血管周围有淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润。诊断：寻常型天疱疮。入院后给予氢化可的松300mg/d、头孢拉定4g/d静脉滴注以及支持治疗。局部给予抽疱液、湿敷、保护性药膏外搽等治疗。住院2周后，部分皮疹干燥结痂，每日仍有5、6个新发水疱；IIF：抗天疱疮抗体阳性(1∶320)。遂加用环磷酰胺200mg隔日一次静脉推注。患儿病情渐好转。考虑到环磷酰胺的不良反应，2周后停用。住院54d，全身皮损干燥、结痂，大部分痂已脱落，无新发水疱；IIF：抗天疱疮抗体阴性。出院后门诊继续治疗，并根据病情逐步减少泼尼松的用量。
例2 女，12岁，因全身散在水疱、结痂，伴瘙痒1个月余来诊。发病无明显诱因。自服息斯敏、外用皮炎平等不能控制病情，水疱渐增多。既往身体健康，否认传染病史及药物过敏史，无家族遗传病史。体检：各系统检查无异常。面部、颈部、躯干、四肢近心端散在1分硬币大小的水疱、糜烂、结痂共计30余处，尼氏征阳性。口腔粘膜无异常。实验室检查：血、尿、粪常规检查无异常，肝肾功能正常。IIF：抗天疱疮抗体阳性(1∶320)。取新发水疱作组织病理学检查示表皮棘层上方不完整大疱，可见棘层松解细胞，绒毛突出于疱腔内；真皮血管周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润。直接免疫荧光检查(DIF)：IgG、C3表皮细胞间沉着。诊断：寻常型天疱疮。给予泼尼松25mg/d口服，局部抽疱液、保护性药膏外搽等。3周后水疱、糜烂处均已结痂，无新发水疱；IIF：抗天疱疮抗体阴性。
收稿：1998-07-13修回：1998-09-25, http://www.100md.com
单位：100730北京，中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院皮肤科
关键词：
中华皮肤科杂志990442
例1 女，13岁，无明显诱因全身起水疱、糜烂6个月，加重2个月住院。入院前在当地接受过泼尼松(60mg/d)、中药等治疗无显效。既往无传染病史，无药敏史，家族中无类似病史。体检：各系统检查无异常。皮肤科情况：面部、颈部、躯干、四肢、手足等部位广泛散在水疱、糜烂、渗液、结痂。水疱共10余个，蚕豆至核桃大小，壁薄，松弛，尼氏征阳性。部分糜烂面有黄脓色分泌物。口腔粘膜无异常。实验室检查：血红蛋白168g/L，白细胞12.2×109/L，中性粒细胞0.71、淋巴细胞0.29。大小便常规、血糖、电解质、肝肾功能等均正常。X线胸片正常。间接免疫荧光(IIF)：抗天疱疮抗体强阳性(1∶1280)。取新发小水疱作组织病理学检查示表皮内基底层上方水疱，疱腔内有离解的棘细胞，真皮浅层水肿，血管周围有淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润。诊断：寻常型天疱疮。入院后给予氢化可的松300mg/d、头孢拉定4g/d静脉滴注以及支持治疗。局部给予抽疱液、湿敷、保护性药膏外搽等治疗。住院2周后，部分皮疹干燥结痂，每日仍有5、6个新发水疱；IIF：抗天疱疮抗体阳性(1∶320)。遂加用环磷酰胺200mg隔日一次静脉推注。患儿病情渐好转。考虑到环磷酰胺的不良反应，2周后停用。住院54d，全身皮损干燥、结痂，大部分痂已脱落，无新发水疱；IIF：抗天疱疮抗体阴性。出院后门诊继续治疗，并根据病情逐步减少泼尼松的用量。
例2 女，12岁，因全身散在水疱、结痂，伴瘙痒1个月余来诊。发病无明显诱因。自服息斯敏、外用皮炎平等不能控制病情，水疱渐增多。既往身体健康，否认传染病史及药物过敏史，无家族遗传病史。体检：各系统检查无异常。面部、颈部、躯干、四肢近心端散在1分硬币大小的水疱、糜烂、结痂共计30余处，尼氏征阳性。口腔粘膜无异常。实验室检查：血、尿、粪常规检查无异常，肝肾功能正常。IIF：抗天疱疮抗体阳性(1∶320)。取新发水疱作组织病理学检查示表皮棘层上方不完整大疱，可见棘层松解细胞，绒毛突出于疱腔内；真皮血管周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润。直接免疫荧光检查(DIF)：IgG、C3表皮细胞间沉着。诊断：寻常型天疱疮。给予泼尼松25mg/d口服，局部抽疱液、保护性药膏外搽等。3周后水疱、糜烂处均已结痂，无新发水疱；IIF：抗天疱疮抗体阴性。
收稿：1998-07-13修回：1998-09-25, http://www.100md.com