网状红斑粘蛋白综合征一例
作者：李俊民 刘爱民 曾学思 靳培英 薛立纬
单位：李俊民 475002河南开封市第二人民医院皮肤科；刘爱民 河南省中医院皮肤科；曾学思 中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所；靳培英 指导者；薛立纬 浙江乐清市皮肤病研究所
关键词：
中华皮肤杂志/990650
患者女，36岁。8年前无明显原因于腹部、背部出现指甲盖大小的红斑，无明显脱屑。6年前皮损增多，波及胸背腹及双前臂处，部分红斑上覆细碎屑，继后于胸、腹、背、颈、肩等处出现直径约2～4mm淡红色毛囊性丘疹。4年前，眉间、面颊出现红斑，部分红斑融合成网状，累及额、鼻旁、双颊、耳后及颈部，否认与日光照射有关。8年来曾求诊于国内多家医院，先后诊为斑块型副银屑病、玫瑰糠疹、毛发红糠疹、无肌炎型皮肌炎等，服用泼尼松(30mg/d)、异维A酸、甲氨蝶呤、氯喹、维生素AD等，并外用多种皮质类固醇制剂，无明显疗效。1998年8月来我院门诊。体检：一般情况好，浅表淋巴结未触及，各系统检查均未见异常。皮肤科检查：额、颧、颊、眉间弥漫性红斑，无脱屑，颈、肩部可见融合性网状红斑，胸、背、腹、四肢、腹股沟处暗红色斑块，并见多片直径2～4mm大小皮色或淡红色毛囊性丘疹，圆顶质韧，孤立不融合。部分红斑表面有细薄脱屑。实验室检查：ENA多肽抗体，肌酸磷酸激酶，C3、C4、免疫球蛋白分析，T3、T4、ESR、抗O，快速血浆反应素试验，肝功能、尿常规、B超(肝胆胰脾、子宫附件)均无异常。血常规除白细胞降低(3.65×109/L)外，余均正常。组织病理学检查，HE染色：表皮轻度水肿，真皮浅层血管周围少许淋巴细胞浸润(图1)。阿新蓝染色示真皮乳头层及网状层粘蛋白样物质大量沉积(图2)。结合临床诊断为网状红斑粘蛋白综合征(REM综合征)。给予己酮可可碱0.4g日2次、氨苯砜25mg日3次、TMP0.1g日2次、烟酰胺0.5g日3次、脑益嗪25mg日3次口服。外用地塞米松氮酮洗剂。经20d治疗，患者躯干、四肢皮损明显消退，颜面、颈部红斑亦明显减轻，瘙痒基本消失。经50d治疗，躯干皮损基本消退，颜面尚有少许淡红斑。现仍在治疗中。
图1 组织病理学检查，HE染色(×40)
图2 组织病理学检查，阿新蓝染色(×40)
(收稿：1998-12-14修回：1999-03-30), http://www.100md.com
单位：李俊民 475002河南开封市第二人民医院皮肤科；刘爱民 河南省中医院皮肤科；曾学思 中国医学科学院 中国协和医科大学皮肤病研究所；靳培英 指导者；薛立纬 浙江乐清市皮肤病研究所
关键词：
中华皮肤杂志/990650
患者女，36岁。8年前无明显原因于腹部、背部出现指甲盖大小的红斑，无明显脱屑。6年前皮损增多，波及胸背腹及双前臂处，部分红斑上覆细碎屑，继后于胸、腹、背、颈、肩等处出现直径约2～4mm淡红色毛囊性丘疹。4年前，眉间、面颊出现红斑，部分红斑融合成网状，累及额、鼻旁、双颊、耳后及颈部，否认与日光照射有关。8年来曾求诊于国内多家医院，先后诊为斑块型副银屑病、玫瑰糠疹、毛发红糠疹、无肌炎型皮肌炎等，服用泼尼松(30mg/d)、异维A酸、甲氨蝶呤、氯喹、维生素AD等，并外用多种皮质类固醇制剂，无明显疗效。1998年8月来我院门诊。体检：一般情况好，浅表淋巴结未触及，各系统检查均未见异常。皮肤科检查：额、颧、颊、眉间弥漫性红斑，无脱屑，颈、肩部可见融合性网状红斑，胸、背、腹、四肢、腹股沟处暗红色斑块，并见多片直径2～4mm大小皮色或淡红色毛囊性丘疹，圆顶质韧，孤立不融合。部分红斑表面有细薄脱屑。实验室检查：ENA多肽抗体，肌酸磷酸激酶，C3、C4、免疫球蛋白分析，T3、T4、ESR、抗O，快速血浆反应素试验，肝功能、尿常规、B超(肝胆胰脾、子宫附件)均无异常。血常规除白细胞降低(3.65×109/L)外，余均正常。组织病理学检查，HE染色：表皮轻度水肿，真皮浅层血管周围少许淋巴细胞浸润(图1)。阿新蓝染色示真皮乳头层及网状层粘蛋白样物质大量沉积(图2)。结合临床诊断为网状红斑粘蛋白综合征(REM综合征)。给予己酮可可碱0.4g日2次、氨苯砜25mg日3次、TMP0.1g日2次、烟酰胺0.5g日3次、脑益嗪25mg日3次口服。外用地塞米松氮酮洗剂。经20d治疗，患者躯干、四肢皮损明显消退，颜面、颈部红斑亦明显减轻，瘙痒基本消失。经50d治疗，躯干皮损基本消退，颜面尚有少许淡红斑。现仍在治疗中。
图1 组织病理学检查，HE染色(×40)
图2 组织病理学检查，阿新蓝染色(×40)
(收稿：1998-12-14修回：1999-03-30), http://www.100md.com