32例慢性淋巴细胞型白血病分析
作者：艾云良 安海峰 关丽丽 虞 芳
单位：兰州军区乌鲁木齐总医院血液科
关键词：白血病；慢淋；分析
32例慢性淋巴细胞型白血病分析分类号：R 557.4
文献标识码：A
文章编号：1007-8622(1999)01-0034-35
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是造血组织原发恶性疾病，病理特征是成熟淋巴细胞在淋巴组织及外周血中过度增生与蓄积，受侵犯的主要器官是淋巴结、脾脏、肝脏与骨髓。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组32例均为我院1988～1997年收治的住院患者，经临床、实验室、骨髓及病理确诊，诊断标准按国内诊断标准[1]。其中男25例，女7例，男∶女为3.55∶1；年龄45～73岁，50岁以下1例，51～60岁7例，61～70岁16例，71岁以上8例，平均年龄66.64岁。
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1.2 发病情况：本组32例占同期各种白血病304例的1%。比国内外报告比例均低。
1.3 临床表现：淋巴结肿大31例，分布在腋下、颈部、腹股沟及腹腔等处，小如蚕豆，大如核桃，质硬，有弹性，光滑，无明显压痛，无粘连。脾大30例，左肋缘下2～20 cm，质中等。肝大19例，右肋缘下1～4 cm，无压痛，皮肤红斑浸润3例，带状疱疹5例，口周疱疹4例，发热8例，体温37.5～39℃。胸骨无明显压痛。
1.4 实验室检查：Hb67～148 g/L，其中<100 g/L者8例；WBC5.8×109～182×109/L，其中<10×109/L者2例，20×109～50×109/L者16例，>50×109/L者14例。分类：中性粒细胞0.03～0.17，淋巴细胞0.83～0.97，幼淋0.03～0.07，PLT60×109～201×109/L，<100×109/L者4例；骨髓象：骨髓增生极度活跃者21例，明显活跃者11例，粒、红系统不同程度受抑，淋巴系统明显增生，比值占0.67～0.91，幼淋占0.057～0.198，以成熟淋巴细胞为主，核染质固缩；巨核细胞5～28个/片。ESR 10～104 mm/h，>15 mm/h者24例，蛋白电泳：22例γ球蛋白低于正常(我院值15.5%±2.1%)为11.8%±1.8%，有显著差异性(P<0.01)，免疫球蛋白测定IgA降低8例，IgM降低6例，IgG降低4例，25例做淋巴结活检，病理表现为慢性淋巴细胞弥漫性增生。乳酸脱氢酶(LDH)>500 U/L者7例，AKP>120 U/L者6例，尿酸>420 mmol/L者4例。
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1.5 并发症：慢性气管炎及肺气肿6例，带状疱疹4例，皮肤结节性红斑3例，泌尿系感染3例，自身免疫性贫血1例，口周疱疹4例。
2 治疗及观察
2.1 合并感染病例全部应用抗感染治疗，感染得以控制。4例淋巴结、脾脏肿大不明显者，经白细胞介素Ⅱ10万U肌注1/d+α干扰素100万U肌注1/d，3周后轻度肿大的淋巴结和脾脏缩小，血象恢复正常，骨髓达到完全缓解。14例应用CTX200 mg隔日一次静推，强的松30 mg口服1/d，3周一疗程，淋巴结、脾脏明显缩小，白细胞8例降到10×109/L以下，以后维持治疗。近4年14例经用CTX200 mg隔日一次静注，MTX20 mg每周一次静注，同时肌注白细胞介素Ⅱ及α干扰素。2周后淋巴结、肝脾恢复正常，WBC正常者10例；另4例肝、脾、淋巴结明显缩小，WBC降低1/2以上。在上述治疗的同时加碳酸氢钠1.0 g，3/d,别嘌呤醇100 mg，3/d,病人无高尿酸血症的发生。
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2.2 维持治疗：当病人完全缓解后，每1～3个月住院应用白细胞介素Ⅱ和α干扰素维持治疗2周，如有白细胞升高和肝、脾、淋巴结肿大者可以继续应用CTX和MTX联合治疗，取得明显疗效。
2.3 转归：追踪22例，2例已存活10年，每半年来院定期治疗。7例存活5～7年，2例3年后死于感染。无一例发生ALL和PLL。另12例失去随访。
3 讨论
CLL在欧美发病率高，约占全部白血病的25%，我国不到白血病的4%。本组仅占同期各种白血病的1%，较国内外发病率低。CLL就细胞动力学而言，是一种免疫衰竭性的增殖性造血系统疾病，它的发病机理属于不能产生免疫的B细胞增殖调节性的失控，CLL的淋巴细胞存活的时间超过1年，大大长于正常的50～100 d，虽然CLL细胞存活的长短有个体差异，但总的说来是细胞增殖速度加快，细胞裂解速度减慢，故有学者称本病为“免疫不能性淋巴细胞积聚性疾病”。[2]
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本病的诊断：主要起病缓慢，多处淋巴结肿大，肝、脾肿大，WBC多数明显升高，淋巴细胞以成熟淋巴细胞为主，绝对值>6×109/L，成熟淋巴细胞≥60%，骨髓增生极度或明显活跃，以成熟淋巴细胞占优势，年龄50岁以上即可诊断。本病主要应与淋巴细胞型白血病鉴别，本组4例曾在外院误诊为淋巴瘤型白血病，其中2例长达2年和3年。误诊原因：①对本病认识不足;②主要根据淋巴病理报告盲目服从病理，可能该病与淋巴瘤均表现淋巴结内细胞浸润，但淋巴瘤细胞与CLL的淋巴细胞有明显结构差异，且CLL预后一般好于淋巴瘤细胞型白血病。CLL与淋巴瘤细胞型白血病的鉴别要点：①本病发病年龄大;②病程长;③本病各肿大的淋巴结均光滑无粘连;④本病淋巴细胞绝大多数为成熟淋巴细胞，骨髓和外周血淋巴细胞形态几乎完全相同，易见残影细胞。
关于本病治疗,本组证实在没有肝、脾、淋巴结明显肿大时，单独应用白细胞介素Ⅱ和α干扰素治疗有明显疗效，可使增高的WBC降至正常。在有明显淋巴结和肝、脾肿大者可应用联合化疗同时加用白介素和干扰素治疗，可取得满意疗效。但由于病例少时间尚短，有待进一步观察。
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作者简介：艾云良，男，58岁,主任医师，兰州军区乌鲁木齐总医院血液科，乌鲁木齐，830000
参考文献
[1] 张之南，主编.血液病诊断及疗效标准[M]. 天津：科技出版社，1991：201～205
[2] 陆道培，主编.白血病治疗学[M]. 第2版. 北京：科学出版社，1994：241～250
[3] 蔺竹亭，赵洪国，刘竹珍. 慢性淋巴细胞白血病103例临床分析[J]. 白血病，1997,6(2)：103
收稿日期：1998-04-16 修回：1998-06-20, 百拇医药
单位：兰州军区乌鲁木齐总医院血液科
关键词：白血病；慢淋；分析
32例慢性淋巴细胞型白血病分析分类号：R 557.4
文献标识码：A
文章编号：1007-8622(1999)01-0034-35
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是造血组织原发恶性疾病，病理特征是成熟淋巴细胞在淋巴组织及外周血中过度增生与蓄积，受侵犯的主要器官是淋巴结、脾脏、肝脏与骨髓。
1 临床资料
1.1 一般资料：本组32例均为我院1988～1997年收治的住院患者，经临床、实验室、骨髓及病理确诊，诊断标准按国内诊断标准[1]。其中男25例，女7例，男∶女为3.55∶1；年龄45～73岁，50岁以下1例，51～60岁7例，61～70岁16例，71岁以上8例，平均年龄66.64岁。
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1.2 发病情况：本组32例占同期各种白血病304例的1%。比国内外报告比例均低。
1.3 临床表现：淋巴结肿大31例，分布在腋下、颈部、腹股沟及腹腔等处，小如蚕豆，大如核桃，质硬，有弹性，光滑，无明显压痛，无粘连。脾大30例，左肋缘下2～20 cm，质中等。肝大19例，右肋缘下1～4 cm，无压痛，皮肤红斑浸润3例，带状疱疹5例，口周疱疹4例，发热8例，体温37.5～39℃。胸骨无明显压痛。
1.4 实验室检查：Hb67～148 g/L，其中<100 g/L者8例；WBC5.8×109～182×109/L，其中<10×109/L者2例，20×109～50×109/L者16例，>50×109/L者14例。分类：中性粒细胞0.03～0.17，淋巴细胞0.83～0.97，幼淋0.03～0.07，PLT60×109～201×109/L，<100×109/L者4例；骨髓象：骨髓增生极度活跃者21例，明显活跃者11例，粒、红系统不同程度受抑，淋巴系统明显增生，比值占0.67～0.91，幼淋占0.057～0.198，以成熟淋巴细胞为主，核染质固缩；巨核细胞5～28个/片。ESR 10～104 mm/h，>15 mm/h者24例，蛋白电泳：22例γ球蛋白低于正常(我院值15.5%±2.1%)为11.8%±1.8%，有显著差异性(P<0.01)，免疫球蛋白测定IgA降低8例，IgM降低6例，IgG降低4例，25例做淋巴结活检，病理表现为慢性淋巴细胞弥漫性增生。乳酸脱氢酶(LDH)>500 U/L者7例，AKP>120 U/L者6例，尿酸>420 mmol/L者4例。
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1.5 并发症：慢性气管炎及肺气肿6例，带状疱疹4例，皮肤结节性红斑3例，泌尿系感染3例，自身免疫性贫血1例，口周疱疹4例。
2 治疗及观察
2.1 合并感染病例全部应用抗感染治疗，感染得以控制。4例淋巴结、脾脏肿大不明显者，经白细胞介素Ⅱ10万U肌注1/d+α干扰素100万U肌注1/d，3周后轻度肿大的淋巴结和脾脏缩小，血象恢复正常，骨髓达到完全缓解。14例应用CTX200 mg隔日一次静推，强的松30 mg口服1/d，3周一疗程，淋巴结、脾脏明显缩小，白细胞8例降到10×109/L以下，以后维持治疗。近4年14例经用CTX200 mg隔日一次静注，MTX20 mg每周一次静注，同时肌注白细胞介素Ⅱ及α干扰素。2周后淋巴结、肝脾恢复正常，WBC正常者10例；另4例肝、脾、淋巴结明显缩小，WBC降低1/2以上。在上述治疗的同时加碳酸氢钠1.0 g，3/d,别嘌呤醇100 mg，3/d,病人无高尿酸血症的发生。
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2.2 维持治疗：当病人完全缓解后，每1～3个月住院应用白细胞介素Ⅱ和α干扰素维持治疗2周，如有白细胞升高和肝、脾、淋巴结肿大者可以继续应用CTX和MTX联合治疗，取得明显疗效。
2.3 转归：追踪22例，2例已存活10年，每半年来院定期治疗。7例存活5～7年，2例3年后死于感染。无一例发生ALL和PLL。另12例失去随访。
3 讨论
CLL在欧美发病率高，约占全部白血病的25%，我国不到白血病的4%。本组仅占同期各种白血病的1%，较国内外发病率低。CLL就细胞动力学而言，是一种免疫衰竭性的增殖性造血系统疾病，它的发病机理属于不能产生免疫的B细胞增殖调节性的失控，CLL的淋巴细胞存活的时间超过1年，大大长于正常的50～100 d，虽然CLL细胞存活的长短有个体差异，但总的说来是细胞增殖速度加快，细胞裂解速度减慢，故有学者称本病为“免疫不能性淋巴细胞积聚性疾病”。[2]
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本病的诊断：主要起病缓慢，多处淋巴结肿大，肝、脾肿大，WBC多数明显升高，淋巴细胞以成熟淋巴细胞为主，绝对值>6×109/L，成熟淋巴细胞≥60%，骨髓增生极度或明显活跃，以成熟淋巴细胞占优势，年龄50岁以上即可诊断。本病主要应与淋巴细胞型白血病鉴别，本组4例曾在外院误诊为淋巴瘤型白血病，其中2例长达2年和3年。误诊原因：①对本病认识不足;②主要根据淋巴病理报告盲目服从病理，可能该病与淋巴瘤均表现淋巴结内细胞浸润，但淋巴瘤细胞与CLL的淋巴细胞有明显结构差异，且CLL预后一般好于淋巴瘤细胞型白血病。CLL与淋巴瘤细胞型白血病的鉴别要点：①本病发病年龄大;②病程长;③本病各肿大的淋巴结均光滑无粘连;④本病淋巴细胞绝大多数为成熟淋巴细胞，骨髓和外周血淋巴细胞形态几乎完全相同，易见残影细胞。
关于本病治疗,本组证实在没有肝、脾、淋巴结明显肿大时，单独应用白细胞介素Ⅱ和α干扰素治疗有明显疗效，可使增高的WBC降至正常。在有明显淋巴结和肝、脾肿大者可应用联合化疗同时加用白介素和干扰素治疗，可取得满意疗效。但由于病例少时间尚短，有待进一步观察。
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作者简介：艾云良，男，58岁,主任医师，兰州军区乌鲁木齐总医院血液科，乌鲁木齐，830000
参考文献
[1] 张之南，主编.血液病诊断及疗效标准[M]. 天津：科技出版社，1991：201～205
[2] 陆道培，主编.白血病治疗学[M]. 第2版. 北京：科学出版社，1994：241～250
[3] 蔺竹亭，赵洪国，刘竹珍. 慢性淋巴细胞白血病103例临床分析[J]. 白血病，1997,6(2)：103
收稿日期：1998-04-16 修回：1998-06-20, 百拇医药