卵巢外Brenner瘤
作者：田 文 宋少柏 尹辉 陈乐真 文载律
单位：解放军总医院普外科，北京 100853 田文 宋少柏 解放军总医院病理科 尹辉 陈乐真 文载律
关键词：Brenner瘤；诊断；病理
军医进修学院学报990406 摘要 目的：提高对卵巢外勃勒纳肿瘤(Brenner瘤)的认识。方法：报告我院 1 例卵巢外发生于腹膜后的恶性Brenner瘤。对其临床表现、诊断以及治疗和预后进行了讨论，并探讨本病的病理及组织发生学。结论：卵巢外Brenner瘤术前诊断存在困难，对本病的报道及讨论有助于减少临床和病理误诊。
中国图书资料分类法分类号 R 730.2
Extraovarian Brenner tumor
, 百拇医药
Tian Wen, Song Shaobai, Yin Hui, Chen Lezhen, Wen Zailu
(Department of General Surgery, General Hospital of PLA, Beijing 100853)
Abstract Objective:Improve the knowledge of extraovarian Brenner tumor. Methods:One 68-year-old women with extraovarian Brenner tumor was presented. The Brenner tumor was malignant and found in retroperitoneal. With our case and privious reports, we discussed the clinical features, diagnosis, therapy and prognosis of extraovarian Brenner tumor. The pathology and histogenesis of extraovarian Brenner tumor were also analysed in the context of their unusual location and their origin. Conclusion:Because the diagnosis of extraovarian Brenner tumor is difficult before operation, our report is helpful to decrease clinical and pathological misdiagnosis.
, 百拇医药
Key words Brenner tumor; diagnosis; pathology
卵巢外勃勒纳肿瘤(Brenner瘤)国内外仅有 9 例(女性 6 例，男性 3 例)文献报道。卵巢外Brenner瘤发生的部位有阔韧带、子宫、阴道、睾丸及附睾〔1～4〕。笔者报道 1 例发生在腹膜后的Brenner瘤，并对本病的临床与病理进行讨论。
1 临床病理
女性患者， 68 岁，农民， 1994 年 7 月无意中发现左下腹部有一个鸡蛋大肿块，无疼痛不适症状。 1994 年 10 月在外院行左下腹部肿块切除术，肿物位于腹膜后，术后病理为恶性肿瘤。术后 1 个月左下腹部又出现肿块，且迅速增大。 1995 年 3 月来我院检查：全身浅表淋巴结无肿大，心肺检查无异常。左下腹部可见 8 cm × 10 cm 凸起肿块，局部皮肤发红，有明显触痛。肿块质地硬，固定，边界不清，肝脾肋下未及，移动性浊音可疑。心电图、胸片检查正常。腹部B超和CT示：肝脏正常，脾稍大，左腹部巨大不规则实性肿物，上界位于脾下极，下界达髂骨翼内侧，呈低回声，多结节状。 1995 年 3 月 20 日全身麻醉下行剖腹探查：肝、脾无异常，有少量腹水，肿块位于腹膜后，为 17 cm × 12 cm × 8 cm 大小，左腰大肌、髂腰肌和腹壁受浸润，未累及胰腺、肾脏、膀胱，子宫、双侧卵巢正常。较完整切除肿瘤及受浸润的皮肤。术后患者切口愈合、病情稳定后出院。出院后患者未再行化疗、放疗等进一步治疗，半年后死于恶病质、全身衰竭。
, 百拇医药
病理检查：肿瘤无包膜，切面灰白色，实性，结节状，质地中等。切开肿瘤有较多的渗出。石蜡切片示肿瘤细胞浸润间质，肿瘤主间质分界清楚。癌上皮成分呈实性片状或梁索状分布，实性结构的中央细胞似围成腺腔样结构，并见透明粘液样物质。本例见典型的鳞癌及粘液腺癌结构。癌细胞呈卵圆或圆性，并见核沟(附图)。癌细胞侵及皮肤。电镜下亦见核膜内陷形成核沟。分裂相易见。细胞形态相似于移行上皮。部分区域瘤组织呈典型鳞癌表现，并见角化。局部区域见明确腺腔结构，腺腔大小不一，形态不规则，瘤细胞异型性明显，胞腔空，表现为粘液腺癌结构。肿瘤侵及结肠及皮肤。免疫组化染色:keratin(+)CEA(+)AFP(+)。
附图 卵巢外Brenner瘤
实性癌细胞巢中可见腺样结构，癌细胞呈卵圆或圆形，部分瘤细胞可见核沟。癌巢周围间质致密，肿瘤细胞浸润间质，肿瘤主间质分界清楚 ×400
, http://www.100md.com
2 讨 论
第一例卵巢外Brenner瘤最早于 1950 年，由Robinson报告，发生于子宫阔韧带〔5〕。此后Goldman〔2〕及Arhelger〔6〕分别报道了发生在睾丸及子宫的Brenner瘤。他们均提到肿瘤由两种成分组成。一种是上皮成分，呈条索或团块状排列，细胞形态相似于移行上皮，细胞巢中央可见小腔隙；另一种成分则是围绕上皮巢的间质组织，它是相似于卵巢间质的一种特化间质，故诊断均符合Brenner瘤。复习文献，目前仅有 6 例女性卵巢外Brenner瘤报道，其中 4 例发生于子宫阔韧带〔1，5，7，8〕， 1 例发生于阴道〔4〕， 1 例发生于子宫〔6〕。
卵巢Brenner瘤是卵巢所有上皮性肿瘤中最少见的一类肿瘤，Meyer〔9〕于 1932 年将本瘤命名为Brenner瘤。现将卵巢外Brenner瘤与卵巢Brenner瘤比较如下：①发病率：卵巢良性Brenner瘤少见，约占全部卵巢肿瘤的 0.7%～1.7%，恶性Brenner瘤罕见，约占Brenner瘤的 4.1%。卵巢外Brenner瘤极为罕见，至今为止血内外文献报道仅有 6 例女性患者， 3 例男性患者。②发病年龄：卵巢良性Brenner瘤发病年龄 6～81 岁，超过 50 岁者为 50.5%～70%。恶性Brenner瘤平均年龄为 60.3 岁，比良性Brenner瘤年龄高 10 年。本组女性卵巢外Brenner瘤 7 例，有良性与恶性，平均年龄为 61.6 岁。③临床表现：Brenner瘤症状隐匿，常为无意中发现，约 45% 的患者可由于子宫肌瘤、子宫息肉或腺癌，以及宫颈癌引起的子宫不规则出血而就诊。少数可因肿瘤体积大或扭转而引起腹痛、腹胀或腹部肿块。恶性Brenner瘤生长迅速，常合并腹水，与周围组织有粘连。本组卵巢外Brenner瘤症状与卵巢内Brenner瘤症状相似。④诊断：术前诊断困难，需依靠病理确诊。Brenner瘤肿瘤的病理特点：有两种成分组成，一种为上皮巢，一种为纤维间质。肿瘤的上皮常常呈巢状分布，巢的大小不同，形态可卵圆形、多边形，或不规则，巢的数目可多可少。巢内的细胞为多边形、卵圆形，形态极似鳞形上皮的平铺排列，肿瘤间质为致密的纤维组织，这些纤维束围绕着上皮巢，两者之间的界限极清楚。恶性Brenner瘤还具有明显恶性组织学形态，恶性上皮性组织浸润间质。本病例病理检查符合恶性Brenner瘤的诊断。⑤治疗及预后：卵巢外良性Brenner瘤症状与卵巢内良性Brenner瘤相似，经手术切除后，恢复顺利，无复发，预后很好。恶性Brenner瘤应行手术治疗，术后加放疗和免疫治疗。恶性Brenner瘤预后很差，病期短的仅 3 个月，多数于 2 年内死亡。本病例在术后 6 个月内死亡。
, 百拇医药
人们对卵巢Brenner瘤的组织发生学一直有争论，现在观点认为其发生自卵巢的表面上皮，来源于体腔上皮。但关于Brenner瘤是卵巢的表面上皮分化成苗勒氏管上皮发生而来还是化生为泌尿上皮而来依然有分歧。唐素恩根据胚胎分化、发育规律及电镜下发现Brenner瘤细胞具有纤毛及桥粒-张力微丝复合体，指出Brenner瘤为苗勒管源性，并分化为宫颈阴道型上皮而来〔10〕。虽然卵巢外Brenner瘤仅有个案报道，但其发现有助于对本病的病理及组织发生学研究。Goldman认为发生在睾丸的Brenner瘤来源于苗勒管残余。睾丸及附睾是苗勒管残余的最常见部位，附睾睾丸沟亦可见苗勒管残余，故这些部位发生Brenner瘤不难理解。Arhelger考虑发生子宫壁内的Brenner瘤是体腔上皮内陷形成的Walthard细胞巢发生。笔者报告的病例在组织形态学上符合唐素恩等提出的苗勒氏管源性特征。根据其发生部位，我们考虑其来源于腹膜后的尿生殖嵴残余，并向苗勒管上皮分化。
总之，由于卵巢外Brenner瘤极为罕见，术前诊断存在困难，对本病的报道及讨论有助于对本病的认识、减少临床和病理误诊。
, 百拇医药
参考文献
1 Hampton HL, Huffman HT, Meeks GR. Extraovarian Brenner tumor. Obst Gynecol, 1992,79:844
2 Goldman RL. A Brenner tumor of the testis. Cancer, 1970,26:853
3 Ross L. Paratesicular Brenner-like tumor. Cancer, 1968,21:722
4 Rashid AMH, Fox H. Brenner tumour of the vagina. J Clin Pathol, 1995,48:678
5 Robinson TG. Extrovarian Brenner tumor. An J Obst Gynecol, 1950,57:890
, 百拇医药
6 Arhelger RB, Bocian JJ. Brenner tumor of the uterus. Cancer, 1976,38:1741
7 Charny AM, Young RH, Scully RE. Extraovarian Brenner tumor. Vopr Onkol (Leningr), 1958,4:519-521
8 Wagner I, Bettendorf V. Extraovarian Brenner tumor. Arch Gynecol, 1980,229:197
9 Meyer R. Uber Verschiedene Erscheinungsformen derals Typus Brenner beraunten Eierstochsgeschwulst, ihre Absonderung von den granulosazell Tumoren and Zuordnung unter andre Ovarialgeschwulste. Arch Gynaekol, 1932,148:541
10 唐素恩.卵巢恶性Brenner氏瘤的组织学特征及组织发生学.中华病理学杂志，1982，11：269
(1999—02—11收稿，1999—03—18修回), 百拇医药
单位：解放军总医院普外科，北京 100853 田文 宋少柏 解放军总医院病理科 尹辉 陈乐真 文载律
关键词：Brenner瘤；诊断；病理
军医进修学院学报990406 摘要 目的：提高对卵巢外勃勒纳肿瘤(Brenner瘤)的认识。方法：报告我院 1 例卵巢外发生于腹膜后的恶性Brenner瘤。对其临床表现、诊断以及治疗和预后进行了讨论，并探讨本病的病理及组织发生学。结论：卵巢外Brenner瘤术前诊断存在困难，对本病的报道及讨论有助于减少临床和病理误诊。
中国图书资料分类法分类号 R 730.2
Extraovarian Brenner tumor
, 百拇医药
Tian Wen, Song Shaobai, Yin Hui, Chen Lezhen, Wen Zailu
(Department of General Surgery, General Hospital of PLA, Beijing 100853)
Abstract Objective:Improve the knowledge of extraovarian Brenner tumor. Methods:One 68-year-old women with extraovarian Brenner tumor was presented. The Brenner tumor was malignant and found in retroperitoneal. With our case and privious reports, we discussed the clinical features, diagnosis, therapy and prognosis of extraovarian Brenner tumor. The pathology and histogenesis of extraovarian Brenner tumor were also analysed in the context of their unusual location and their origin. Conclusion:Because the diagnosis of extraovarian Brenner tumor is difficult before operation, our report is helpful to decrease clinical and pathological misdiagnosis.
, 百拇医药
Key words Brenner tumor; diagnosis; pathology
卵巢外勃勒纳肿瘤(Brenner瘤)国内外仅有 9 例(女性 6 例，男性 3 例)文献报道。卵巢外Brenner瘤发生的部位有阔韧带、子宫、阴道、睾丸及附睾〔1～4〕。笔者报道 1 例发生在腹膜后的Brenner瘤，并对本病的临床与病理进行讨论。
1 临床病理
女性患者， 68 岁，农民， 1994 年 7 月无意中发现左下腹部有一个鸡蛋大肿块，无疼痛不适症状。 1994 年 10 月在外院行左下腹部肿块切除术，肿物位于腹膜后，术后病理为恶性肿瘤。术后 1 个月左下腹部又出现肿块，且迅速增大。 1995 年 3 月来我院检查：全身浅表淋巴结无肿大，心肺检查无异常。左下腹部可见 8 cm × 10 cm 凸起肿块，局部皮肤发红，有明显触痛。肿块质地硬，固定，边界不清，肝脾肋下未及，移动性浊音可疑。心电图、胸片检查正常。腹部B超和CT示：肝脏正常，脾稍大，左腹部巨大不规则实性肿物，上界位于脾下极，下界达髂骨翼内侧，呈低回声，多结节状。 1995 年 3 月 20 日全身麻醉下行剖腹探查：肝、脾无异常，有少量腹水，肿块位于腹膜后，为 17 cm × 12 cm × 8 cm 大小，左腰大肌、髂腰肌和腹壁受浸润，未累及胰腺、肾脏、膀胱，子宫、双侧卵巢正常。较完整切除肿瘤及受浸润的皮肤。术后患者切口愈合、病情稳定后出院。出院后患者未再行化疗、放疗等进一步治疗，半年后死于恶病质、全身衰竭。
, 百拇医药
病理检查：肿瘤无包膜，切面灰白色，实性，结节状，质地中等。切开肿瘤有较多的渗出。石蜡切片示肿瘤细胞浸润间质，肿瘤主间质分界清楚。癌上皮成分呈实性片状或梁索状分布，实性结构的中央细胞似围成腺腔样结构，并见透明粘液样物质。本例见典型的鳞癌及粘液腺癌结构。癌细胞呈卵圆或圆性，并见核沟(附图)。癌细胞侵及皮肤。电镜下亦见核膜内陷形成核沟。分裂相易见。细胞形态相似于移行上皮。部分区域瘤组织呈典型鳞癌表现，并见角化。局部区域见明确腺腔结构，腺腔大小不一，形态不规则，瘤细胞异型性明显，胞腔空，表现为粘液腺癌结构。肿瘤侵及结肠及皮肤。免疫组化染色:keratin(+)CEA(+)AFP(+)。
附图 卵巢外Brenner瘤
实性癌细胞巢中可见腺样结构，癌细胞呈卵圆或圆形，部分瘤细胞可见核沟。癌巢周围间质致密，肿瘤细胞浸润间质，肿瘤主间质分界清楚 ×400
, http://www.100md.com
2 讨 论
第一例卵巢外Brenner瘤最早于 1950 年，由Robinson报告，发生于子宫阔韧带〔5〕。此后Goldman〔2〕及Arhelger〔6〕分别报道了发生在睾丸及子宫的Brenner瘤。他们均提到肿瘤由两种成分组成。一种是上皮成分，呈条索或团块状排列，细胞形态相似于移行上皮，细胞巢中央可见小腔隙；另一种成分则是围绕上皮巢的间质组织，它是相似于卵巢间质的一种特化间质，故诊断均符合Brenner瘤。复习文献，目前仅有 6 例女性卵巢外Brenner瘤报道，其中 4 例发生于子宫阔韧带〔1，5，7，8〕， 1 例发生于阴道〔4〕， 1 例发生于子宫〔6〕。
卵巢Brenner瘤是卵巢所有上皮性肿瘤中最少见的一类肿瘤，Meyer〔9〕于 1932 年将本瘤命名为Brenner瘤。现将卵巢外Brenner瘤与卵巢Brenner瘤比较如下：①发病率：卵巢良性Brenner瘤少见，约占全部卵巢肿瘤的 0.7%～1.7%，恶性Brenner瘤罕见，约占Brenner瘤的 4.1%。卵巢外Brenner瘤极为罕见，至今为止血内外文献报道仅有 6 例女性患者， 3 例男性患者。②发病年龄：卵巢良性Brenner瘤发病年龄 6～81 岁，超过 50 岁者为 50.5%～70%。恶性Brenner瘤平均年龄为 60.3 岁，比良性Brenner瘤年龄高 10 年。本组女性卵巢外Brenner瘤 7 例，有良性与恶性，平均年龄为 61.6 岁。③临床表现：Brenner瘤症状隐匿，常为无意中发现，约 45% 的患者可由于子宫肌瘤、子宫息肉或腺癌，以及宫颈癌引起的子宫不规则出血而就诊。少数可因肿瘤体积大或扭转而引起腹痛、腹胀或腹部肿块。恶性Brenner瘤生长迅速，常合并腹水，与周围组织有粘连。本组卵巢外Brenner瘤症状与卵巢内Brenner瘤症状相似。④诊断：术前诊断困难，需依靠病理确诊。Brenner瘤肿瘤的病理特点：有两种成分组成，一种为上皮巢，一种为纤维间质。肿瘤的上皮常常呈巢状分布，巢的大小不同，形态可卵圆形、多边形，或不规则，巢的数目可多可少。巢内的细胞为多边形、卵圆形，形态极似鳞形上皮的平铺排列，肿瘤间质为致密的纤维组织，这些纤维束围绕着上皮巢，两者之间的界限极清楚。恶性Brenner瘤还具有明显恶性组织学形态，恶性上皮性组织浸润间质。本病例病理检查符合恶性Brenner瘤的诊断。⑤治疗及预后：卵巢外良性Brenner瘤症状与卵巢内良性Brenner瘤相似，经手术切除后，恢复顺利，无复发，预后很好。恶性Brenner瘤应行手术治疗，术后加放疗和免疫治疗。恶性Brenner瘤预后很差，病期短的仅 3 个月，多数于 2 年内死亡。本病例在术后 6 个月内死亡。
, 百拇医药
人们对卵巢Brenner瘤的组织发生学一直有争论，现在观点认为其发生自卵巢的表面上皮，来源于体腔上皮。但关于Brenner瘤是卵巢的表面上皮分化成苗勒氏管上皮发生而来还是化生为泌尿上皮而来依然有分歧。唐素恩根据胚胎分化、发育规律及电镜下发现Brenner瘤细胞具有纤毛及桥粒-张力微丝复合体，指出Brenner瘤为苗勒管源性，并分化为宫颈阴道型上皮而来〔10〕。虽然卵巢外Brenner瘤仅有个案报道，但其发现有助于对本病的病理及组织发生学研究。Goldman认为发生在睾丸的Brenner瘤来源于苗勒管残余。睾丸及附睾是苗勒管残余的最常见部位，附睾睾丸沟亦可见苗勒管残余，故这些部位发生Brenner瘤不难理解。Arhelger考虑发生子宫壁内的Brenner瘤是体腔上皮内陷形成的Walthard细胞巢发生。笔者报告的病例在组织形态学上符合唐素恩等提出的苗勒氏管源性特征。根据其发生部位，我们考虑其来源于腹膜后的尿生殖嵴残余，并向苗勒管上皮分化。
总之，由于卵巢外Brenner瘤极为罕见，术前诊断存在困难，对本病的报道及讨论有助于对本病的认识、减少临床和病理误诊。
, 百拇医药
参考文献
1 Hampton HL, Huffman HT, Meeks GR. Extraovarian Brenner tumor. Obst Gynecol, 1992,79:844
2 Goldman RL. A Brenner tumor of the testis. Cancer, 1970,26:853
3 Ross L. Paratesicular Brenner-like tumor. Cancer, 1968,21:722
4 Rashid AMH, Fox H. Brenner tumour of the vagina. J Clin Pathol, 1995,48:678
5 Robinson TG. Extrovarian Brenner tumor. An J Obst Gynecol, 1950,57:890
, 百拇医药
6 Arhelger RB, Bocian JJ. Brenner tumor of the uterus. Cancer, 1976,38:1741
7 Charny AM, Young RH, Scully RE. Extraovarian Brenner tumor. Vopr Onkol (Leningr), 1958,4:519-521
8 Wagner I, Bettendorf V. Extraovarian Brenner tumor. Arch Gynecol, 1980,229:197
9 Meyer R. Uber Verschiedene Erscheinungsformen derals Typus Brenner beraunten Eierstochsgeschwulst, ihre Absonderung von den granulosazell Tumoren and Zuordnung unter andre Ovarialgeschwulste. Arch Gynaekol, 1932,148:541
10 唐素恩.卵巢恶性Brenner氏瘤的组织学特征及组织发生学.中华病理学杂志，1982，11：269
(1999—02—11收稿，1999—03—18修回), 百拇医药