Marfan综合征双眼晶状体前房脱位一例
作者：张唯伟
单位：张唯伟(贵州省人民医院眼科 550002)
关键词：
患儿男 患儿男，9岁。半年前曾被母亲掌击右面部，第2天右眼疼痛，畏光流泪。家长发现患儿右眼内有一透明球状物，在当地医院诊断不明。3月前，左眼也疼痛，畏光泪流。家长发现左眼内也有一球状物，与右眼位置，形态相同。数天后消失不见，症状随之缓解。约1月后眼内球状物再次出现，眼痛，畏光流泪，视物不清，遂来我院就诊。检查：双眼视力仅为眼前手动。眼压，右眼50.62mmHg，左眼61.75mmHg。双眼角膜轻水肿，前房内可见完整透明的晶状体，触及角膜内皮。瞳孔散大固定约8mm，眼底窥不清楚。患儿智力低于同龄儿童，体形瘦长，肩胛下垂，弯腰曲脊，长头尖颌，手指，脚趾稍细长，肌肉松驰无力，心脏无异常发现。考虑为Marfan综合征，双眼晶状体前房脱位，继发青光眼。入院行双眼晶状体摘出术，术中见双眼晶状体与虹膜粘连，娩出较困难，少量玻璃体溢出。术后双眼瞳孔仍然散大，玻璃体轻混浊，眼底模糊可见视盘色泽较淡。双眼视力为眼前指数，不能矫正，眼压正常。
讨论：根据该患儿全身及眼部症状体征可以考虑为Marfan综合征。双眼晶状体悬韧带发育不良，右面部受到打击，造成悬韧带断离，晶状体脱臼向前进入前房；左晶状体自发脱位到前房，悬韧带未完全离断，晶状体一度回复后房，最终完全脱位，双眼继发青光眼。本例患者发病后未得到及时的诊治，较长时间的高眼压造成了视神经损害，术后双眼症状虽得以缓解，视力却难以恢复。
■, http://www.100md.com
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患儿男 患儿男，9岁。半年前曾被母亲掌击右面部，第2天右眼疼痛，畏光流泪。家长发现患儿右眼内有一透明球状物，在当地医院诊断不明。3月前，左眼也疼痛，畏光泪流。家长发现左眼内也有一球状物，与右眼位置，形态相同。数天后消失不见，症状随之缓解。约1月后眼内球状物再次出现，眼痛，畏光流泪，视物不清，遂来我院就诊。检查：双眼视力仅为眼前手动。眼压，右眼50.62mmHg，左眼61.75mmHg。双眼角膜轻水肿，前房内可见完整透明的晶状体，触及角膜内皮。瞳孔散大固定约8mm，眼底窥不清楚。患儿智力低于同龄儿童，体形瘦长，肩胛下垂，弯腰曲脊，长头尖颌，手指，脚趾稍细长，肌肉松驰无力，心脏无异常发现。考虑为Marfan综合征，双眼晶状体前房脱位，继发青光眼。入院行双眼晶状体摘出术，术中见双眼晶状体与虹膜粘连，娩出较困难，少量玻璃体溢出。术后双眼瞳孔仍然散大，玻璃体轻混浊，眼底模糊可见视盘色泽较淡。双眼视力为眼前指数，不能矫正，眼压正常。
讨论：根据该患儿全身及眼部症状体征可以考虑为Marfan综合征。双眼晶状体悬韧带发育不良，右面部受到打击，造成悬韧带断离，晶状体脱臼向前进入前房；左晶状体自发脱位到前房，悬韧带未完全离断，晶状体一度回复后房，最终完全脱位，双眼继发青光眼。本例患者发病后未得到及时的诊治，较长时间的高眼压造成了视神经损害，术后双眼症状虽得以缓解，视力却难以恢复。
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