当前位置: 首页 > 期刊 > 《中国肿瘤临床与康复》 > 2000年第1期
编号:10277840
软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析
http://www.100md.com 《中国肿瘤临床与康复》 2000年第1期
     作者:张林 郭作文 吕建敏 梁澍

    单位:张林(青岛市肿瘤医院外二科,病理科 山东 青岛 266042);郭作文(青岛市肿瘤医院外二科,病理科 山东 青岛 266042);吕建敏(青岛市肿瘤医院外二科,病理科 山东 青岛 266042);梁澍(青岛市肿瘤医院外二科,病理科 山东 青岛 266042)

    关键词:软组织肿瘤;恶性纤维组织细胞瘤

    软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析 〔摘要〕 目的 探讨软组织恶性纤维组织细胞瘤的合理治疗方法。方法 分析17例病人的临床、病理特点,并总结其治疗结果。结果 男13例,女4例,平均年龄55.8岁,平均病程8.7个月。发生于肢体7例,占41.2%。2年、3年和5年生存率分别为47.1%、29.4%和17.6%。发生远处转移8例(47.1%),区域淋巴结转移7例(41.2%)。首次术后复发率100%。结论 临床诊断困难,术后复发率高;根治性切除为其关键治疗手段。
, http://www.100md.com
    〔中图分类号〕 R738.6 〔文献标识码〕B

    The clinical analysis of 17 cases of malignant fibrous histiocytoma

    Zhang Lin,Guo Zuo-wen,Lu Jian-min,et al.

    (Qingdao Tumor Hospital,Qingdao 266042)

    〔Abstract〕 Objective In order to study the diagnosis and treatment for malignant fibrous histiocytoma(MFH).Methods The clinico-pathological characteristics of 17 cases MFH were analyzed.Results There are 13 male and 4 female cases. The mean age and history were 55.82 years old and 8.7 months respectively.Tumor located in limbs in 7 cases (14.7%).The 2,3,and 5year survival rates were 47.1%,29.4%,and 17.6% respectively, the longest survival was 7.5 year.8 cases had distant metastasis and 7 cases had regional lymph node metastases.The recurrent rates of this group was 100% postoperatively.Conclusion The clinical diagnosis for MFH is difficult,recurrent rate is high and the prognosis is poor.Radical operation followed by radiotherapy and chemotherapy is the most important treatment.
, 百拇医药
    〔Key words〕 soft tissues tumor;malignant fibrous histiocytoma

    软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组),是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤,临床无特异表现,细胞形态复杂,复发率高,预后差,我们遇见17例,报告如下。

    临床资料

    一般资料 本组17例,男13例,女4例,年龄21~78岁,平均55.8岁。病史1个月至3年,平均8.7个月。发生于肢体7例(下肢6例,上肢1例),胸壁、背部及臀部各2例,腹膜后、髂窝、会阴部及颈部各1例。以原发瘤就诊者3例,余14例均为外院活检(2例)或术后复发来诊者,其中1例为3次复发后来诊,3例为多灶复发,6例有区域淋巴结肿大,肿瘤直径在3~20cm。除7例无手术条件,余10例均行手术或再手术扩大切除,15例行放射治疗,包括术后放疗,剂量在4000~6000cGy,其中1例3次复发术后均给放疗。全组均给化疗,主要方案为ADM+VCR/CTX+DTIC和ADM+DDP,根据身体状况用药1~6轮。
, 百拇医药
    病理诊断及结果

    17例均经病理确诊,其中8例经免疫组化明确组织来源。多形性型9例,粘液型4例,巨细胞型3例,炎症型1例。本组中首次手术切除的13例(包括外院手术者)均在术后1~24个月复发,平均4.46个月,在全治疗过程中,3次复发4例,2次复发4例,1次复发5例,发生在上肢的1例3次复发后截肢。

    17例均获随访,其中4例分别随访10个、12个月、4年和5年后失访,按死亡计,2年、3年和5年生存率分别为47.1%(8/17)、29.4%(5/17)和17.6%(3/17)最长生存7.5年死于肺转移,为截肢者。17例中肺转移5例,骨转移2例,肝转移1例,区域淋巴结转移共7例。

    讨论

    恶纤组的临床病理特点 本瘤由O′Brien等[1]于1964年首先报道并称为纤维黄色肉瘤,以后报道渐多,并经临床病理研究证实其组织构成为纤维母细胞、组织细胞、中间细胞及未分化间叶细胞,从而明确了其组织来源为未分化间叶细胞,并称之为恶纤组[2~6]。本瘤好发于肢体软组织,其次为躯干、腹膜后等部,中老年多发,男性多于女性。
, 百拇医药
    大体检查,瘤体光滑,界清似有包膜,切面灰白,组织致密,大者有分叶或瘤内坏死。镜下主要为呈束状、车辐状及交织排列的梭形纤维母细胞和多形态的组织细胞构成,可见数量不等的瘤巨细胞、泡沫细胞及炎细胞,核深染分裂相多见。其分为多形性型、粘液型、巨细胞型和炎症型四个亚型。瘤体无真性包膜,包绕瘤体的为一层瘤细胞与反应性结缔组织混杂的假性包膜,且有瘤细胞突破假囊侵入周围组织,因此临床极易复发,一般报道复发率在30~50%[4、6],甚则80%[5],本组术后均复发。多为血行转移,依次为肺、肝、骨、脑等,也有区域淋巴结转移,约占30%。

    恶纤组的诊断 临床诊断困难,与其他肉瘤难鉴别,根据本组经验结合文献,有以下情况应考虑本病:多见于肢体,中老年好发;瘤体近期生长加速,本组12例有生长突然加快史;首次手术后诊断不明,近期内复发且生长迅速,有时呈多灶或游走性复发;瘤体韧硬,界限清,位置深,活动好,原发瘤多无痛,复发或突然增大时有疼痛;有区域淋巴结肿大可与其他肉瘤鉴别。当然最后诊断尚需病理,但应鉴别于以梭形细胞构成的纤维或神经组织来源的肿瘤;以高度异形细胞构成的横纹肌及脂肪肉瘤;含丰富粘液的粘液脂肪肉瘤;巨细胞型恶纤组应与骨外骨肉瘤鉴别;腹膜后的应与黄色肉芽肿及原发纤维化鉴别。不能确定组织来源的应行免疫组化及电镜检查。
, http://www.100md.com
    手术切除包括根治性切除和截肢术。根治切除范围应距瘤体3~5cm清除周围软组织,包括表面皮肤[5]。作者体会若情况许可,应距瘤体尽量远,因本组肉眼下完整切除的13例均有复发,是由瘤组织外侵假性包膜的病理特点决定的。如上范围的扩大切除可使复发率从50%降至26%[4]。截肢术主要用于病变近关节、骨骼受累及多次复发者,可明显降低复发率,但远处转移率无明显降低[4]。本组1例3次复发后截肢,术后2年死于肺转移。

    放、化疗对本瘤均不敏感。15例放疗者中6例首次术后均给放疗,且1例3次复发术后均给放疗,但均在治疗后1~24个月复发。术前放疗可减少和延缓复发。17例均给化疗,但未见完全缓解及长期无瘤生存者,也未控制远处转移。化疗首选大剂量ADM(50mg/m2)和DDP (100mg/m2)。

    本瘤预后差,发生于肢体远端较近躯干及关节周围者为好。有报道2年生存率60%[4]。肘、膝关节以远和近端的5年生存率分别是73%和28%[5]。本组2、3和5年生存率较低,且无长期无瘤生存者,这与首次手术范围不足致多次复发有关。
, http://www.100md.com
    作者简介:张林(1963-),男,山东烟台人,学士,主治医师,从事肿瘤外科专业。

    参考文献

    1,O′Brien JE,Stout AP.Malignant fibrous xanthomas.Cancer,1964;17:1445

    2,张佩瑜.恶性纤维组织细胞瘤的病理学.国外医学肿瘤学分册,1980;5:208

    3,谷化平.36例恶性纤维组织细胞瘤的病理及免疫组化研究.实用癌症杂志,1993;8(1):17

    4,Weiss SW,Enzinger FM.Malignant fibrous histiocytoma: An analysis of 200 cases.Cancer,1978;41:2250

    5,Kearney NM, Soule KH, Ivin JC.Malignant fibrous histiocytoma:A retrospective study of 167 cases.Cancer,1980;45:167

    收稿日期:1999-2-1, 百拇医药