黑斑-息肉综合征八例报告
作者：王怀东 张珍平 李世东
单位：王怀东(276032 山东省临沂市中国煤矿工人临沂温泉疗养院)；张珍平(276032 山东省临沂市中国煤矿工人临沂温泉疗养院)；李世东(276032 山东省临沂市中国煤矿工人临沂温泉疗养院)
关键词：黑斑；息肉；并发症
腹部外科000423 【摘要】 目的 探讨P-J综合征患者胃肠息肉分布与其并发症的关系。方法 通过手术或胃肠镜检查， 了解本组患者胃肠息肉的分布。 因肠套叠梗阻不能缓解行手术治疗5例， 行胃肠镜检查3例。结果 P-J综合征主要并发症肠套叠及消化道出血呈反相关， 其发生与息肉在胃肠道的主要分布部位及内环境有着密切关系。 结论 通过胃肠镜检查， 提前了解掌握P-J综合征患者胃肠道息肉的分布， 对预防其严重并发症的发生有着重要意义。
黑色素-胃肠多发性息肉综合征， 又称为Peutz-Jeghers综合征(简称P-J综合征)， 表现为胃肠多发性息肉及皮肤粘膜色素沉着。 我院1996～1999年间收治了两个家庭中的4例患者， 皆因肠套叠梗阻不能缓解行手治疗， 并对其家庭进行了详实调查， 两家共8例患者， 现报告如下。
, 百拇医药
临床资料
一、 性别与年龄： 8例患者中， 男4例， 女4例； 色素斑出现时间： 1～15岁， 平均3.5岁。
二、 色素斑颜色、 形状及分布： 大多呈黑色， 有的呈棕色或棕黄色； 大小在1～5 mm， 呈圆形、 椭圆形或不规则形， 口唇处色素有的连成片、 色素斑均不高出皮肤、 无毛发、 无瘙痒及不适感； 其分布见于口唇、 颊粘膜、 口周、 手足掌及指趾末端， 有的也见于鼻唇沟、 眼周、 牙龈及腭粘膜等处(图片略)。
三、 家族遗传史： 其中6例为一家族成员， 有明显的家族遗传史。 另2例患者为母女， 母亲(先证者)无家族遗传史， 其二家族系谱见图1、2。
四、 临床表现：8例患者中腹痛不适6例，便血2例，黑便2例，粘液样便4例，大便次数增多5例。
, 百拇医药
五、 胃肠息肉及并发症： 5例成人患者皆因肠套叠产生梗阻不能缓解行手术治疗， 其中一例患者肠息肉达150枚之多， 最大一枚直径为4 cm×3 cm×3 cm大小； 3例行胃肠镜检查， 均有部分及数量不等的息肉。 其分布以空肠、 回肠、 结肠为主， 其次为十二指肠、 胃及直肠。 4例患者行息肉病理学检查， 结果全部为错构瘤。
图 1 郑氏家族系谱
图 2 付氏家族系谱
讨 论
P-J综合征主要并发症为小肠套叠引起梗阻及消化道出血， 表现为无规律、 无固定性的腹痛、 黑便、 血便及粘液便， 甚至贫血。 刘纹综合58篇国内文献收集168， 消化道出血占42.3%， 其中2例死于呕血， 肠套叠占33.9%， 消化道出血是P-J综合征的主要并发症及死因[1]。 汪涛报告4例均有消化道出血[2]。 综合本组8例患者， 5例成人患者皆因肠套叠梗阻不能缓解行手术治疗。 表现为消化道出血者3例， 慢性失血造成轻度贫血2例， 未有1例一次性大量失血者， 这与资料统计有距。 有无肠套叠发生与消化道出血及出血量似成某种反相关。 究其原因与息肉主要发生的部位及肠道内环境有密切关系。 位于胃十二指肠内的息肉长期受胃液的的侵蚀， 容易发生坏死脱落及出血， 且有的出血量不亚于消化道溃疡病及肝硬变引起的出血。 有人采用毕Ⅱ式或胃大部切除旷置十二指肠减少了胃酸潴留， 从而减轻了消化道出血， 贫血也得到了改善[2]。 而位于空回肠等部分的息肉主要是刺激肠道而使肠蠕动亢进， 肠管扩张造成肠套叠。 从本组中5例手术患者看， 其息肉主要位于空回肠也说明了此点。 而息肉发病的主要部位、 数量是否与家族遗传有关， 尚需进一步探讨。 通过胃肠镜提前了解掌握P-J综合征患者胃肠道息肉的分布， 对于预防其严重并发症的发生， 在临床上有着重要意义。
参考文献
1，刘纹.Peutz-jeghers 综合征.中华外科杂志，1984，22：570.
2，汪涛，戴国华，等.Peutz-jeghers综合征与消化道出血.普外临床，1995，10：359～360.
(收稿： 2000-01-03), http://www.100md.com
单位：王怀东(276032 山东省临沂市中国煤矿工人临沂温泉疗养院)；张珍平(276032 山东省临沂市中国煤矿工人临沂温泉疗养院)；李世东(276032 山东省临沂市中国煤矿工人临沂温泉疗养院)
关键词：黑斑；息肉；并发症
腹部外科000423 【摘要】 目的 探讨P-J综合征患者胃肠息肉分布与其并发症的关系。方法 通过手术或胃肠镜检查， 了解本组患者胃肠息肉的分布。 因肠套叠梗阻不能缓解行手术治疗5例， 行胃肠镜检查3例。结果 P-J综合征主要并发症肠套叠及消化道出血呈反相关， 其发生与息肉在胃肠道的主要分布部位及内环境有着密切关系。 结论 通过胃肠镜检查， 提前了解掌握P-J综合征患者胃肠道息肉的分布， 对预防其严重并发症的发生有着重要意义。
黑色素-胃肠多发性息肉综合征， 又称为Peutz-Jeghers综合征(简称P-J综合征)， 表现为胃肠多发性息肉及皮肤粘膜色素沉着。 我院1996～1999年间收治了两个家庭中的4例患者， 皆因肠套叠梗阻不能缓解行手治疗， 并对其家庭进行了详实调查， 两家共8例患者， 现报告如下。
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临床资料
一、 性别与年龄： 8例患者中， 男4例， 女4例； 色素斑出现时间： 1～15岁， 平均3.5岁。
二、 色素斑颜色、 形状及分布： 大多呈黑色， 有的呈棕色或棕黄色； 大小在1～5 mm， 呈圆形、 椭圆形或不规则形， 口唇处色素有的连成片、 色素斑均不高出皮肤、 无毛发、 无瘙痒及不适感； 其分布见于口唇、 颊粘膜、 口周、 手足掌及指趾末端， 有的也见于鼻唇沟、 眼周、 牙龈及腭粘膜等处(图片略)。
三、 家族遗传史： 其中6例为一家族成员， 有明显的家族遗传史。 另2例患者为母女， 母亲(先证者)无家族遗传史， 其二家族系谱见图1、2。
四、 临床表现：8例患者中腹痛不适6例，便血2例，黑便2例，粘液样便4例，大便次数增多5例。
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五、 胃肠息肉及并发症： 5例成人患者皆因肠套叠产生梗阻不能缓解行手术治疗， 其中一例患者肠息肉达150枚之多， 最大一枚直径为4 cm×3 cm×3 cm大小； 3例行胃肠镜检查， 均有部分及数量不等的息肉。 其分布以空肠、 回肠、 结肠为主， 其次为十二指肠、 胃及直肠。 4例患者行息肉病理学检查， 结果全部为错构瘤。
图 1 郑氏家族系谱
图 2 付氏家族系谱
讨 论
P-J综合征主要并发症为小肠套叠引起梗阻及消化道出血， 表现为无规律、 无固定性的腹痛、 黑便、 血便及粘液便， 甚至贫血。 刘纹综合58篇国内文献收集168， 消化道出血占42.3%， 其中2例死于呕血， 肠套叠占33.9%， 消化道出血是P-J综合征的主要并发症及死因[1]。 汪涛报告4例均有消化道出血[2]。 综合本组8例患者， 5例成人患者皆因肠套叠梗阻不能缓解行手术治疗。 表现为消化道出血者3例， 慢性失血造成轻度贫血2例， 未有1例一次性大量失血者， 这与资料统计有距。 有无肠套叠发生与消化道出血及出血量似成某种反相关。 究其原因与息肉主要发生的部位及肠道内环境有密切关系。 位于胃十二指肠内的息肉长期受胃液的的侵蚀， 容易发生坏死脱落及出血， 且有的出血量不亚于消化道溃疡病及肝硬变引起的出血。 有人采用毕Ⅱ式或胃大部切除旷置十二指肠减少了胃酸潴留， 从而减轻了消化道出血， 贫血也得到了改善[2]。 而位于空回肠等部分的息肉主要是刺激肠道而使肠蠕动亢进， 肠管扩张造成肠套叠。 从本组中5例手术患者看， 其息肉主要位于空回肠也说明了此点。 而息肉发病的主要部位、 数量是否与家族遗传有关， 尚需进一步探讨。 通过胃肠镜提前了解掌握P-J综合征患者胃肠道息肉的分布， 对于预防其严重并发症的发生， 在临床上有着重要意义。
参考文献
1，刘纹.Peutz-jeghers 综合征.中华外科杂志，1984，22：570.
2，汪涛，戴国华，等.Peutz-jeghers综合征与消化道出血.普外临床，1995，10：359～360.
(收稿： 2000-01-03), http://www.100md.com