原发性右心室横纹肌瘤超声心动图诊断(附1例报告)
作者：高东梅 伊莲花 王欣 王牧
单位：高东梅(长春白求恩医科大学中日联谊医院电诊科 130031)；伊莲花(长春白求恩医科大学中日联谊医院电诊科 130031)；王欣(吉林省人民医院电诊科)；王牧(长春白求恩医科大学中日联谊医院电诊科 130031)
关键词：
原发性右心室横纹肌瘤超声心动图诊断 本文报道1例成人右室横纹肌瘤，肿瘤向心腔内突入阻塞右室流出道，临床貌似肺动脉瓣狭窄，由超声心动图诊断，手术病理证实。患者，女，37岁。主诉活动后心悸气短伴胸部憋闷进行性加重4个月，经门诊2DE检查发现右心占位性病变而入院。查体 双面颊略发绀，头颈、其他均未见异常。听诊胸骨左缘第二、三肋间闻及3/6级全收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音不减弱，心功能2级。心电图：右心室肥厚，完全性右束支传导阻滞及非特异性ST-T改变。胸部X线未见明显异常。超声所见 右房、右室增大，右室流出道，肺动脉瓣下可见一3.53cm×2.75cm实质性椭圆形光滑肿物，横断面积8.55cm2，界限清楚，并有一短蒂，随心动周期而轻微移动，收缩期向肺动脉瓣下移动，舒张期返回(图左)。CDFI右室流出道可见五色镶嵌收缩期血流，沿肿物前缘走行，肺动脉瓣正常，跨瓣压差37.7 mmHg。
手术所见右室右房明显增大，右室流出道见一圆形肿物(图右)，起始于右室外侧壁，大小3cm×4cm×4cm，表面光滑有包膜，并有短蒂与室壁相连，几乎占满右室流出道。肺动脉瓣三尖瓣正常。病理证实为横纹肌瘤。
图1 二维超声心动图(左)RV：右室，AO：主动脉，RA：右房，LA：左房，箭头所示为肿瘤回声
讨论 横纹肌瘤为儿童时期最常见的心脏良性肿瘤。肿瘤多呈结节状深在心肌内生长，无真正包膜，累及心腔者可造成心腔变窄或瓣口的阻塞，但向心腔内突入并有活动者罕见。本病临床表现差异很大，从无症状到急性心力衰竭或猝死。像本病例37岁发现，肿瘤均突入心腔并完全被切除者实属罕见。此例说明彩色多谱勒超声心动图诊断心脏肿瘤尤其在判断心腔的阻塞程度上较其他检查简便可靠。
收稿日期：1999-08-30
修稿日期：1999-11-12, http://www.100md.com
单位：高东梅(长春白求恩医科大学中日联谊医院电诊科 130031)；伊莲花(长春白求恩医科大学中日联谊医院电诊科 130031)；王欣(吉林省人民医院电诊科)；王牧(长春白求恩医科大学中日联谊医院电诊科 130031)
关键词：
原发性右心室横纹肌瘤超声心动图诊断 本文报道1例成人右室横纹肌瘤，肿瘤向心腔内突入阻塞右室流出道，临床貌似肺动脉瓣狭窄，由超声心动图诊断，手术病理证实。患者，女，37岁。主诉活动后心悸气短伴胸部憋闷进行性加重4个月，经门诊2DE检查发现右心占位性病变而入院。查体 双面颊略发绀，头颈、其他均未见异常。听诊胸骨左缘第二、三肋间闻及3/6级全收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音不减弱，心功能2级。心电图：右心室肥厚，完全性右束支传导阻滞及非特异性ST-T改变。胸部X线未见明显异常。超声所见 右房、右室增大，右室流出道，肺动脉瓣下可见一3.53cm×2.75cm实质性椭圆形光滑肿物，横断面积8.55cm2，界限清楚，并有一短蒂，随心动周期而轻微移动，收缩期向肺动脉瓣下移动，舒张期返回(图左)。CDFI右室流出道可见五色镶嵌收缩期血流，沿肿物前缘走行，肺动脉瓣正常，跨瓣压差37.7 mmHg。
手术所见右室右房明显增大，右室流出道见一圆形肿物(图右)，起始于右室外侧壁，大小3cm×4cm×4cm，表面光滑有包膜，并有短蒂与室壁相连，几乎占满右室流出道。肺动脉瓣三尖瓣正常。病理证实为横纹肌瘤。
图1 二维超声心动图(左)RV：右室，AO：主动脉，RA：右房，LA：左房，箭头所示为肿瘤回声
讨论 横纹肌瘤为儿童时期最常见的心脏良性肿瘤。肿瘤多呈结节状深在心肌内生长，无真正包膜，累及心腔者可造成心腔变窄或瓣口的阻塞，但向心腔内突入并有活动者罕见。本病临床表现差异很大，从无症状到急性心力衰竭或猝死。像本病例37岁发现，肿瘤均突入心腔并完全被切除者实属罕见。此例说明彩色多谱勒超声心动图诊断心脏肿瘤尤其在判断心腔的阻塞程度上较其他检查简便可靠。
收稿日期：1999-08-30
修稿日期：1999-11-12, http://www.100md.com