肺动脉闭锁的超声诊断与心导管检查及手术结果对比分析
作者：栾姝蓉 陈启明 吴邦骏 孙琳 韩玲
单位：栾姝蓉(首都医科大学附属安贞医院超声心动 100029)；孙琳(首都医科大学附属安贞医院超声心动 100029)；陈启明(中国医学科学院阜外心血管病医院)；吴邦骏(安贞医院小儿心内科)；韩玲(安贞医院小儿心内科)
关键词：肺动脉闭锁；超声心动图；多普勒▲
心肺血管病杂志000104 摘 要：1985～1998年本院共收治肺动脉闭锁患者37例。室间隔完整型1例、室间隔缺损型36例。应用超声心动图可观察肺动脉、分叉总汇、左右肺动脉的发育及其瓣叶的形态、结构、右室腔的大小、三尖瓣的形态、活动及漏斗部与肺动脉是否连续。二维结合多普勒可明确诊断。超声观察肺动脉干的发育好坏以及右室腔的发育是否完备可为外科选择手术适应症提供有利的依据。
肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia,PA)是一种少见的严重紫绀型先心病，其发生闭锁的范围各有不同。听诊无特异性杂音，以往有赖于心血管造影诊断。近年随着超声心动图(UCG)的进展，大多无需作心导管检查即可对本病作出诊断，对小婴儿尤其新生儿紫绀严重需减症术者，如超声诊断明确即可施行。现将我院37例PA患者的UCG检查与心导管检查及手术结果作对比分析。报告如下。
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资料与方法
1985～1998年共收治PA患者37例，男20例，女17例，年龄14天～18岁，3岁以内15例，平均年龄5.1岁。使用HP 77020-77035超声诊断仪，主要取左室长轴、四腔心、大动脉短轴、剑突下及胸骨上窝切面。本组根据PA是否伴有室间隔缺损(VSD)分为二大类。
结 果
一、 分型及合并畸形 本组PA伴室间隔完整型1例。此例伴房间隔缺损(ASD)12 mm、动脉导管未闭(PDA)3 mm，右室极度发育不良(几近一个潜在腔隙)、右室流出道重度狭窄及单支增粗的右冠状动脉。PA伴室间隔缺损型36例，其中膜周或圆锥部室间隔缺损34例、肌部VSD 1例、造影发现单心室1例(UCG示为大VSD)。本组合并房水平分流21例，直径3～21 mm，其中卵圆孔型11例。根据肺动脉闭锁的位置及形态不同，本组主肺动脉闭锁17例，其中近端呈索条状闭锁15例，远端闭锁2例。肺动脉瓣闭锁20例，其中17例瓣叶增厚呈团块状闭锁并瓣环狭窄及肺动脉发育不良，3例隔膜型闭锁，主肺动脉及左右肺动脉发育尚可。37例中18例有分叉总汇及左右肺动脉，19例无分叉总汇，本组左肺动脉缺如6例。所有病例都伴有PDA或侧支动脉，其中PDA 24例，最窄直径2 mm，8例PDA与侧支动脉并存，13例仅存有侧支动脉，其中4例UCG未检出侧支动脉经造影提示为支气管动脉供肺血，余9例均经超声检出。其它合并畸形：右位心3例，完全型心内膜垫缺损2例，其中1例同时合并完全性大动脉转位。功能矫正型大动脉转位1例，完全性肺静脉畸形引流1例，三尖瓣闭锁1例，左肺静脉开口狭窄1例(CW 测峰值流速 302 cm/s)，右位弓13例(占35%)，左上腔静脉6例，合并三尖瓣关闭不全14例。
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二、 二维及多普勒超声心动图表现 胸骨旁左室长轴切面：除1例室间隔完整型外36例均见增宽的主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率30%～70%，其中>70%的7例(图1)。探查时将探头向上倾斜，可观察右室流出道的发育情况。四腔心切面：观察心房心室连接关系、心腔大小、右室发育程度、三尖瓣形态及活动。本组检出 23例右房室扩大，12例右室发育不良，重度9例，1例合并三尖瓣闭锁其右室近似残余腔，类似单心室状。合并心内膜垫缺损的左右心比例大致相同。胸骨旁大动脉短轴及剑突下右室流出道切面：可以观察右室流出道与主肺动脉是否连续及左右肺动脉主干和肺动脉瓣环瓣叶情况，如图2所示：主肺动脉发育不良、瓣环狭窄、瓣叶增厚，可见分叉总汇及较细的左右肺动脉。取大动脉短轴切面后将探头上移至胸骨左缘高位肋间并上翘探头可清晰的观察肺动脉瓣环及瓣叶的形态和活动。以此切面结合剑下右室流出道切面可清晰显示分叉总汇及左右肺动脉。本组肺动脉闭锁部位的判定及左右肺动脉的发育情况均经此切面探知。胸骨上窝切面：可显示主动脉升弓降部，并可观察主肺动脉及左右肺动脉的发育、PDA和侧支动脉，本组经大动脉短轴及此切面检出侧支动脉9例，其中5例发现3～4支来源于降主动脉的侧支动脉(图3)。彩色多普勒血流显像(CDFI)有助于观察肺动脉内有无血流信号，结合大动脉短轴切面可发现PDA及侧支动脉的双期血流信号。
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图1 左室长轴切面 主动脉骑跨 VSD 右→左分流
图2 大动脉短轴切面 肺动脉瓣环狭窄并瓣叶增厚闭锁
图3 大动脉短轴切面 箭头示侧支动脉(4支)
三、 UCG与心导管及选择性心血管造影检查对比 本组27例行此项检查，右室+升主动脉造影10例，双室+升主动脉造影4例，右室造影9例，左室+升主动脉造影3例，左室+升主动脉+右房造影1例(本例合并三尖瓣闭锁)。超声探及分叉总汇18例，其中9例完成选择性主动脉造影均给予证实。超声未显示左右肺动脉分叉及总汇19例，其中18例经导管造影检查，11例证实有总汇存在，8例仅靠侧支动脉供肺动脉血。本组有左右肺动脉分叉及总汇29例，其中经超声诊断18例，诊断符合率62%。
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四、 UCG诊断与手术结果对比 本组13例手术，均与术前诊断相符。4例肺动脉瓣闭锁(3例未行造影检查而直接手术，最小年龄为14天)行肺动脉瓣造口成形术。9例肺动脉瓣闭锁伴肺动脉发育不良分别行同种异体肺动脉移植术、Rastalli术和B-T分流术。
讨 论
先天性PA常伴VSD，室间隔完整型极少见。本组仅1例(0.26%)，与以往文献报道占0.31%大致相符[1，3]。然而新生儿时期的肺动脉针孔样狭窄伴室间隔完整型与本病有极相似的临床症状，UCG为右室肥厚和腔室发育不良为其解剖的特征性表现。而PA伴VSD型的心内解剖与TOF类似，其根本区别在于前者缺乏右心室与肺动脉的连续及肺动脉供血的途径不同。由于肺动脉闭锁的位置各不相同，可能为漏斗部及瓣叶或二者均有，亦可为肺动脉发育不良[2]。
我们应用UCG诊断本病的经验： 1. 胸骨旁左室长轴切面可观察主动脉前壁与室间隔是否连续及有无骑跨。2. 心尖及剑突下四腔心切面观察房室连接位置、右室腔大小、室壁厚度、三尖瓣环大小及瓣叶活动和有无返流(与三尖瓣闭锁相鉴别)。 3. 大动脉短轴切面观察右室与肺动脉有无连接，重点观察是单纯漏斗部闭锁还是与肺动脉闭锁并存。主肺动脉呈致密条索状回声，收缩期无开放运动及无血流通过为本病的特征性改变。在肺动脉分叉处与降主动脉之间可见PDA或侧支动脉的花色血流。4.胸骨上窝切面：可观察肺动脉与主动脉的关系，二维超声心动图结合多普勒可检出并存的PDA或侧支动脉。
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PA的血流动力学改变：室间隔完整型右心血只能通过ASD进入左房，而在胎儿期并未建立体肺侧支循环。出生后依靠PDA或侧支动脉供肺血。室间隔缺损型肺血来源于动脉导管或由胸主动脉降段发出的侧支动脉，虽有PDA或侧支动脉存在但终究肺血流量减少致体循环的氧含量降低[3，4]。
PA的鉴别诊断主要与共同动脉干(CA)和TOF相鉴别，其相同点是三者均有主动脉瓣下VSD及骑跨征；观察半月瓣的形态有助于PA与CA的鉴别，PA的主动脉瓣常为三叶瓣，而CA的半月瓣则往往不正常，如增厚、结节样改变、瓣叶大小及数目不等却常伴返流或狭窄[5，6]。PA与TOF的鉴别在于右室与肺动脉是否相通。
本文认为UCG观察右心室、漏斗部优于心血管造影。观察主肺动脉及左右肺动脉主干如有熟练超声技术可部分代替心血管造影。但要了解肺内血管的发育及详细的侧支血管和肺血管的血流灌注必需做进一步检查，如心血管造影或其它影像学检查，才能得到全面的资料以决定手术治疗方案。
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参考文献：
[1]Macartney FJ,Scotto,Deverall PB.Haemodynamic and anatomical characteristics of pulmonary baood supply in pulmonary atresia wrieh ventricular blood supply in pulmonary attesia with ventricular septal defect in cluding a case of persisten fifth aortic arch.Br Heart J,1974, 36:1043.
[2]朱晓东主译：先天性心脏病外科学.第二版.北京：人民卫生出版社，1996， 365～375.
[3]Lee CL,Hsieh KS,Huang TC,et al.Recognition of functional pulmonary atresia by color Doppler echocardiography.Am J Cardiol,1999, 83(6):987.
, 百拇医药
[4]Sabri MR,Sholler G,Hawker R,et al.Branch pulmonary artery growth after blalock-Tocssing shunt in Tetralogy of Fallot and pulmonary atresia with ventricular septal defect:A retrospective,echocardio graphic study.Pediatr Cardiol,1999, 20(5):358.
[5]Patel CR,Shah DM,Dahms BB.Prenatal diagnosis of a coronary fistula in fetus with pulmonary atresia with intact ventricular septum and trismy 18.J Vctrasound Med,1999, 18(6):429.
[6]Crupi G,Macartney FJ,Anderson RH,Persistent truncus arteriosus:a study of 66 autopsy cases with special reference to definition and morphogenesis.Am J Cardiol,1977, 40:569.
收稿日期：1999-07-04
修稿日期：1999-11-29, 百拇医药
单位：栾姝蓉(首都医科大学附属安贞医院超声心动 100029)；孙琳(首都医科大学附属安贞医院超声心动 100029)；陈启明(中国医学科学院阜外心血管病医院)；吴邦骏(安贞医院小儿心内科)；韩玲(安贞医院小儿心内科)
关键词：肺动脉闭锁；超声心动图；多普勒▲
心肺血管病杂志000104 摘 要：1985～1998年本院共收治肺动脉闭锁患者37例。室间隔完整型1例、室间隔缺损型36例。应用超声心动图可观察肺动脉、分叉总汇、左右肺动脉的发育及其瓣叶的形态、结构、右室腔的大小、三尖瓣的形态、活动及漏斗部与肺动脉是否连续。二维结合多普勒可明确诊断。超声观察肺动脉干的发育好坏以及右室腔的发育是否完备可为外科选择手术适应症提供有利的依据。
肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia,PA)是一种少见的严重紫绀型先心病，其发生闭锁的范围各有不同。听诊无特异性杂音，以往有赖于心血管造影诊断。近年随着超声心动图(UCG)的进展，大多无需作心导管检查即可对本病作出诊断，对小婴儿尤其新生儿紫绀严重需减症术者，如超声诊断明确即可施行。现将我院37例PA患者的UCG检查与心导管检查及手术结果作对比分析。报告如下。
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资料与方法
1985～1998年共收治PA患者37例，男20例，女17例，年龄14天～18岁，3岁以内15例，平均年龄5.1岁。使用HP 77020-77035超声诊断仪，主要取左室长轴、四腔心、大动脉短轴、剑突下及胸骨上窝切面。本组根据PA是否伴有室间隔缺损(VSD)分为二大类。
结 果
一、 分型及合并畸形 本组PA伴室间隔完整型1例。此例伴房间隔缺损(ASD)12 mm、动脉导管未闭(PDA)3 mm，右室极度发育不良(几近一个潜在腔隙)、右室流出道重度狭窄及单支增粗的右冠状动脉。PA伴室间隔缺损型36例，其中膜周或圆锥部室间隔缺损34例、肌部VSD 1例、造影发现单心室1例(UCG示为大VSD)。本组合并房水平分流21例，直径3～21 mm，其中卵圆孔型11例。根据肺动脉闭锁的位置及形态不同，本组主肺动脉闭锁17例，其中近端呈索条状闭锁15例，远端闭锁2例。肺动脉瓣闭锁20例，其中17例瓣叶增厚呈团块状闭锁并瓣环狭窄及肺动脉发育不良，3例隔膜型闭锁，主肺动脉及左右肺动脉发育尚可。37例中18例有分叉总汇及左右肺动脉，19例无分叉总汇，本组左肺动脉缺如6例。所有病例都伴有PDA或侧支动脉，其中PDA 24例，最窄直径2 mm，8例PDA与侧支动脉并存，13例仅存有侧支动脉，其中4例UCG未检出侧支动脉经造影提示为支气管动脉供肺血，余9例均经超声检出。其它合并畸形：右位心3例，完全型心内膜垫缺损2例，其中1例同时合并完全性大动脉转位。功能矫正型大动脉转位1例，完全性肺静脉畸形引流1例，三尖瓣闭锁1例，左肺静脉开口狭窄1例(CW 测峰值流速 302 cm/s)，右位弓13例(占35%)，左上腔静脉6例，合并三尖瓣关闭不全14例。
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二、 二维及多普勒超声心动图表现 胸骨旁左室长轴切面：除1例室间隔完整型外36例均见增宽的主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率30%～70%，其中>70%的7例(图1)。探查时将探头向上倾斜，可观察右室流出道的发育情况。四腔心切面：观察心房心室连接关系、心腔大小、右室发育程度、三尖瓣形态及活动。本组检出 23例右房室扩大，12例右室发育不良，重度9例，1例合并三尖瓣闭锁其右室近似残余腔，类似单心室状。合并心内膜垫缺损的左右心比例大致相同。胸骨旁大动脉短轴及剑突下右室流出道切面：可以观察右室流出道与主肺动脉是否连续及左右肺动脉主干和肺动脉瓣环瓣叶情况，如图2所示：主肺动脉发育不良、瓣环狭窄、瓣叶增厚，可见分叉总汇及较细的左右肺动脉。取大动脉短轴切面后将探头上移至胸骨左缘高位肋间并上翘探头可清晰的观察肺动脉瓣环及瓣叶的形态和活动。以此切面结合剑下右室流出道切面可清晰显示分叉总汇及左右肺动脉。本组肺动脉闭锁部位的判定及左右肺动脉的发育情况均经此切面探知。胸骨上窝切面：可显示主动脉升弓降部，并可观察主肺动脉及左右肺动脉的发育、PDA和侧支动脉，本组经大动脉短轴及此切面检出侧支动脉9例，其中5例发现3～4支来源于降主动脉的侧支动脉(图3)。彩色多普勒血流显像(CDFI)有助于观察肺动脉内有无血流信号，结合大动脉短轴切面可发现PDA及侧支动脉的双期血流信号。
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图1 左室长轴切面 主动脉骑跨 VSD 右→左分流
图2 大动脉短轴切面 肺动脉瓣环狭窄并瓣叶增厚闭锁
图3 大动脉短轴切面 箭头示侧支动脉(4支)
三、 UCG与心导管及选择性心血管造影检查对比 本组27例行此项检查，右室+升主动脉造影10例，双室+升主动脉造影4例，右室造影9例，左室+升主动脉造影3例，左室+升主动脉+右房造影1例(本例合并三尖瓣闭锁)。超声探及分叉总汇18例，其中9例完成选择性主动脉造影均给予证实。超声未显示左右肺动脉分叉及总汇19例，其中18例经导管造影检查，11例证实有总汇存在，8例仅靠侧支动脉供肺动脉血。本组有左右肺动脉分叉及总汇29例，其中经超声诊断18例，诊断符合率62%。
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四、 UCG诊断与手术结果对比 本组13例手术，均与术前诊断相符。4例肺动脉瓣闭锁(3例未行造影检查而直接手术，最小年龄为14天)行肺动脉瓣造口成形术。9例肺动脉瓣闭锁伴肺动脉发育不良分别行同种异体肺动脉移植术、Rastalli术和B-T分流术。
讨 论
先天性PA常伴VSD，室间隔完整型极少见。本组仅1例(0.26%)，与以往文献报道占0.31%大致相符[1，3]。然而新生儿时期的肺动脉针孔样狭窄伴室间隔完整型与本病有极相似的临床症状，UCG为右室肥厚和腔室发育不良为其解剖的特征性表现。而PA伴VSD型的心内解剖与TOF类似，其根本区别在于前者缺乏右心室与肺动脉的连续及肺动脉供血的途径不同。由于肺动脉闭锁的位置各不相同，可能为漏斗部及瓣叶或二者均有，亦可为肺动脉发育不良[2]。
我们应用UCG诊断本病的经验： 1. 胸骨旁左室长轴切面可观察主动脉前壁与室间隔是否连续及有无骑跨。2. 心尖及剑突下四腔心切面观察房室连接位置、右室腔大小、室壁厚度、三尖瓣环大小及瓣叶活动和有无返流(与三尖瓣闭锁相鉴别)。 3. 大动脉短轴切面观察右室与肺动脉有无连接，重点观察是单纯漏斗部闭锁还是与肺动脉闭锁并存。主肺动脉呈致密条索状回声，收缩期无开放运动及无血流通过为本病的特征性改变。在肺动脉分叉处与降主动脉之间可见PDA或侧支动脉的花色血流。4.胸骨上窝切面：可观察肺动脉与主动脉的关系，二维超声心动图结合多普勒可检出并存的PDA或侧支动脉。
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PA的血流动力学改变：室间隔完整型右心血只能通过ASD进入左房，而在胎儿期并未建立体肺侧支循环。出生后依靠PDA或侧支动脉供肺血。室间隔缺损型肺血来源于动脉导管或由胸主动脉降段发出的侧支动脉，虽有PDA或侧支动脉存在但终究肺血流量减少致体循环的氧含量降低[3，4]。
PA的鉴别诊断主要与共同动脉干(CA)和TOF相鉴别，其相同点是三者均有主动脉瓣下VSD及骑跨征；观察半月瓣的形态有助于PA与CA的鉴别，PA的主动脉瓣常为三叶瓣，而CA的半月瓣则往往不正常，如增厚、结节样改变、瓣叶大小及数目不等却常伴返流或狭窄[5，6]。PA与TOF的鉴别在于右室与肺动脉是否相通。
本文认为UCG观察右心室、漏斗部优于心血管造影。观察主肺动脉及左右肺动脉主干如有熟练超声技术可部分代替心血管造影。但要了解肺内血管的发育及详细的侧支血管和肺血管的血流灌注必需做进一步检查，如心血管造影或其它影像学检查，才能得到全面的资料以决定手术治疗方案。
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参考文献：
[1]Macartney FJ,Scotto,Deverall PB.Haemodynamic and anatomical characteristics of pulmonary baood supply in pulmonary atresia wrieh ventricular blood supply in pulmonary attesia with ventricular septal defect in cluding a case of persisten fifth aortic arch.Br Heart J,1974, 36:1043.
[2]朱晓东主译：先天性心脏病外科学.第二版.北京：人民卫生出版社，1996， 365～375.
[3]Lee CL,Hsieh KS,Huang TC,et al.Recognition of functional pulmonary atresia by color Doppler echocardiography.Am J Cardiol,1999, 83(6):987.
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[4]Sabri MR,Sholler G,Hawker R,et al.Branch pulmonary artery growth after blalock-Tocssing shunt in Tetralogy of Fallot and pulmonary atresia with ventricular septal defect:A retrospective,echocardio graphic study.Pediatr Cardiol,1999, 20(5):358.
[5]Patel CR,Shah DM,Dahms BB.Prenatal diagnosis of a coronary fistula in fetus with pulmonary atresia with intact ventricular septum and trismy 18.J Vctrasound Med,1999, 18(6):429.
[6]Crupi G,Macartney FJ,Anderson RH,Persistent truncus arteriosus:a study of 66 autopsy cases with special reference to definition and morphogenesis.Am J Cardiol,1977, 40:569.
收稿日期：1999-07-04
修稿日期：1999-11-29, 百拇医药