脊髓空洞症的临床与MRI诊断
作者：肖治明 王晓鹏
单位：肖治明(443003 湖北省宜昌市中心医院放射科)；王晓鹏(443003 湖北省宜昌市中心医院放射科)
关键词：
放射学实践000108 脊髓空洞症是脊髓的慢性病变。脊髓中央管囊状扩张，内衬室管膜上皮称为脊髓积水； 不与中央管相通的脊髓内囊腔则称为脊髓空洞，其内衬胶质细胞，二者合称为脊髓空洞症。 以往主要依靠椎管造影或椎管造影CT检查诊断，但诊断较为困难，MRI的应用为该病提供了 一种全新的诊断方法。它不但能直接显示空洞的部位、范围及内部形态而且简便、无痛。本 文对10例先天性或特发性脊髓空洞症进行回顾分析，并结合文献就其临床和MRI表现进行讨论。
图1 空洞位于颅颈 交界处向胸段延伸且合并Chiari's畸形(Ⅰ)型及脑积水
, 百拇医药
图2 空洞位于颈胸交界处，呈多囊样或分隔样改变
材料和方法
10例患者，男4例，女6例，年龄4月～58岁，平均32.03岁，病程4个月～10年。主要临床症 状有感觉障碍8例，肌萎缩4例，单侧肢体麻木乏力6例，2例进行性瘫痪，1例伴有霍纳氏综 合征，2例头昏头痛及眼球震颤，1例伴有骶椎异常。全部病例均无明确外伤史。脊柱内炎症 及肿瘤史，8例曾作CT检查，2例疑有脊髓病变，余6例为阴性。
应用安科公司ASM-015P?MRI系统和颈、脊柱表面线圈，成像选用SE序列常规作冠状位、矢 状位及轴位T1加权(TR/500，TE/30ms),T2加权(TR/1500，TE/90ms)。
结果
全部病例均表现为扩张的脊髓中央有长T1、长T2信号，其信号强度与脑脊液相仿，未见 出血信号。有7例病变位于颅颈交界处向胸髓延伸，其中3例合并Chiari's畸形(Ⅰ型)，2例 合并脑积水，未见空洞与第四脑室相通。2例位于下颈至上胸段，另1例位于腰段，伴有脊髓 低位及骶脊膜膨出。3例空洞内壁不光整规则，有分隔或呈结肠袋样改变，2例在T2WI之高 信号区内见不规则低信号，示空洞内有液体流动效应(CFVP)。4例病变为偏心性，与症状同 侧。
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讨论
脊髓空洞症的病因，机制及分类：其病因复杂，任何脊髓前动脉的慢性供血不全导致的节段性脊髓缺血、梗塞均可造成空洞。 先天性者多与Chiari's畸形并存，而后天性者则是因为外伤、髓内肿瘤、炎症缺血及蛛网膜 炎。本组10例均为先天性或特发性，无外伤肿瘤、炎症等病史，伴Chiari's畸形3例，伴骶 脊膜膨出1例。而其发病机制则不清，关于先天性脊髓空洞症发病机制主要有以下学说：① 液体流动学说。②颅内及椎管内压力梯度学说。③脑脊液渗透学说。④循环障碍学说。按病 因分为先天性或特发性和后天性两类，而根据空洞是否与蛛网膜下腔直接交通分为交通性和 非交通性，交通性多为先天性。本组均属此类。与文献相当，本组病变部位以颈段多见，男 女发病相仿。先天性脊髓空洞症与外伤性区别在于外伤性囊腔系血肿溶解吸收后所致，常局 限且伴有囊腔水平以下脊髓萎缩，与其他后天性脊髓空洞症区别是无明显原发病因性。
脊髓空洞内液体波动(CFVP)及胶质增生原理和临床意义：在T2加权像空洞中高信号内 出现低信号或无信号区则说明空腔内液体有波动(CFVP)，其原理与血管内血液在MRI上出现 流空效应原理相同。一般认为其产生是由于第四脑室内脑脊液直接传导引起空洞内液体波动 所致，但本组未见空洞与第四脑室相通之空洞内亦出现CFVP，故有人认为这种波动是椎管 内脑积液波动通过病变区变薄之脊髓传导所致，故关于其机制尚无定论，但无论何种作用机 制，CFVP的出现一般与下列因素有关：①病变部位、大小、形态及病变段脊髓的厚度。②病 变区内胶质纤维增生的程度。③病变区以下部位椎管内是否有炎性粘连。这些因素均能影响 脊髓的弹性和脑脊液的波动强弱。凡能增加脊髓的弹性和脑脊液的波动，CFVP出现率高，反 之亦然。但一致认为CFVP出现提示病变处于活动期，可引起邻近脊髓的缺血和坏死使空洞扩 大，需尽快手术治疗。而空洞内的液体对囊腔壁脊髓的压迫可引起胶质增生，致空洞多腔化 或呈腊肠样改变。本组3例内壁不规则呈结肠袋样，提示手术时应放置多根引流管。如果在 空洞内有出血则在T1、T2加权像均可见高信号出血灶。本组均未见出血。有2例术后复 查，脊髓空洞缩小或脑积水减轻，说明病变好转。
本组10例中有8例曾作CT平扫和延时增强CT扫描，仅有2例提示疑有脊髓病变，余6例 无阳性发现。MRI检查时均发现明显的脊髓空洞症。所以，作者认为磁共振成像MRI为该病准确的简便诊断方法，不仅无 辐射危害及创伤和其他并发症，同时能直接显示病变的部位、范围、形态及内部情况，指导 临床治疗，判断预后，且在术后进行随访时，能评估疗效。故此MRI为脊髓空洞症的首选和 最佳诊断方法。
1999-06-23 收稿, 百拇医药
单位：肖治明(443003 湖北省宜昌市中心医院放射科)；王晓鹏(443003 湖北省宜昌市中心医院放射科)
关键词：
放射学实践000108 脊髓空洞症是脊髓的慢性病变。脊髓中央管囊状扩张，内衬室管膜上皮称为脊髓积水； 不与中央管相通的脊髓内囊腔则称为脊髓空洞，其内衬胶质细胞，二者合称为脊髓空洞症。 以往主要依靠椎管造影或椎管造影CT检查诊断，但诊断较为困难，MRI的应用为该病提供了 一种全新的诊断方法。它不但能直接显示空洞的部位、范围及内部形态而且简便、无痛。本 文对10例先天性或特发性脊髓空洞症进行回顾分析，并结合文献就其临床和MRI表现进行讨论。
图1 空洞位于颅颈 交界处向胸段延伸且合并Chiari's畸形(Ⅰ)型及脑积水
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图2 空洞位于颈胸交界处，呈多囊样或分隔样改变
材料和方法
10例患者，男4例，女6例，年龄4月～58岁，平均32.03岁，病程4个月～10年。主要临床症 状有感觉障碍8例，肌萎缩4例，单侧肢体麻木乏力6例，2例进行性瘫痪，1例伴有霍纳氏综 合征，2例头昏头痛及眼球震颤，1例伴有骶椎异常。全部病例均无明确外伤史。脊柱内炎症 及肿瘤史，8例曾作CT检查，2例疑有脊髓病变，余6例为阴性。
应用安科公司ASM-015P?MRI系统和颈、脊柱表面线圈，成像选用SE序列常规作冠状位、矢 状位及轴位T1加权(TR/500，TE/30ms),T2加权(TR/1500，TE/90ms)。
结果
全部病例均表现为扩张的脊髓中央有长T1、长T2信号，其信号强度与脑脊液相仿，未见 出血信号。有7例病变位于颅颈交界处向胸髓延伸，其中3例合并Chiari's畸形(Ⅰ型)，2例 合并脑积水，未见空洞与第四脑室相通。2例位于下颈至上胸段，另1例位于腰段，伴有脊髓 低位及骶脊膜膨出。3例空洞内壁不光整规则，有分隔或呈结肠袋样改变，2例在T2WI之高 信号区内见不规则低信号，示空洞内有液体流动效应(CFVP)。4例病变为偏心性，与症状同 侧。
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讨论
脊髓空洞症的病因，机制及分类：其病因复杂，任何脊髓前动脉的慢性供血不全导致的节段性脊髓缺血、梗塞均可造成空洞。 先天性者多与Chiari's畸形并存，而后天性者则是因为外伤、髓内肿瘤、炎症缺血及蛛网膜 炎。本组10例均为先天性或特发性，无外伤肿瘤、炎症等病史，伴Chiari's畸形3例，伴骶 脊膜膨出1例。而其发病机制则不清，关于先天性脊髓空洞症发病机制主要有以下学说：① 液体流动学说。②颅内及椎管内压力梯度学说。③脑脊液渗透学说。④循环障碍学说。按病 因分为先天性或特发性和后天性两类，而根据空洞是否与蛛网膜下腔直接交通分为交通性和 非交通性，交通性多为先天性。本组均属此类。与文献相当，本组病变部位以颈段多见，男 女发病相仿。先天性脊髓空洞症与外伤性区别在于外伤性囊腔系血肿溶解吸收后所致，常局 限且伴有囊腔水平以下脊髓萎缩，与其他后天性脊髓空洞症区别是无明显原发病因性。
脊髓空洞内液体波动(CFVP)及胶质增生原理和临床意义：在T2加权像空洞中高信号内 出现低信号或无信号区则说明空腔内液体有波动(CFVP)，其原理与血管内血液在MRI上出现 流空效应原理相同。一般认为其产生是由于第四脑室内脑脊液直接传导引起空洞内液体波动 所致，但本组未见空洞与第四脑室相通之空洞内亦出现CFVP，故有人认为这种波动是椎管 内脑积液波动通过病变区变薄之脊髓传导所致，故关于其机制尚无定论，但无论何种作用机 制，CFVP的出现一般与下列因素有关：①病变部位、大小、形态及病变段脊髓的厚度。②病 变区内胶质纤维增生的程度。③病变区以下部位椎管内是否有炎性粘连。这些因素均能影响 脊髓的弹性和脑脊液的波动强弱。凡能增加脊髓的弹性和脑脊液的波动，CFVP出现率高，反 之亦然。但一致认为CFVP出现提示病变处于活动期，可引起邻近脊髓的缺血和坏死使空洞扩 大，需尽快手术治疗。而空洞内的液体对囊腔壁脊髓的压迫可引起胶质增生，致空洞多腔化 或呈腊肠样改变。本组3例内壁不规则呈结肠袋样，提示手术时应放置多根引流管。如果在 空洞内有出血则在T1、T2加权像均可见高信号出血灶。本组均未见出血。有2例术后复 查，脊髓空洞缩小或脑积水减轻，说明病变好转。
本组10例中有8例曾作CT平扫和延时增强CT扫描，仅有2例提示疑有脊髓病变，余6例 无阳性发现。MRI检查时均发现明显的脊髓空洞症。所以，作者认为磁共振成像MRI为该病准确的简便诊断方法，不仅无 辐射危害及创伤和其他并发症，同时能直接显示病变的部位、范围、形态及内部情况，指导 临床治疗，判断预后，且在术后进行随访时，能评估疗效。故此MRI为脊髓空洞症的首选和 最佳诊断方法。
1999-06-23 收稿, 百拇医药