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编号:10279863
直背综合征的临床及X线诊断(附3例报告)
http://www.100md.com 《放射学实践》 2000年第1期
     作者:王立新 魏奉真

    单位:王立新(430074 武汉华中理工大学医院);魏奉真(430074 武汉华中理工大学医院)

    关键词:

    放射学实践000133 直背综合征为原因不明的胸部发育障碍所引起的一种综合征[1,2],临床较为 少见,国内文献渐有报道[3,4]

    例1 男,22岁。胸闷、气促3年,加重1周就诊。3年前即常有此症状,尤以活动后 为甚。体检:胸廓扁平,背部平直,左2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级sm,P2>A2。心电图示窦性心 动过速,右束支传导阻滞。X线检查:正位胸片心脏大小、形态正常,胸廓横径26.5cm;侧 位胸片见脊柱胸段平直,后凸消失,心脏前移致胸骨后心缘接触面增大,胸 廓前后径9.0cm,胸廓前后径/胸廓横径为0.34。X线诊断为直背综合征(图1,2)。
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    图1 正位胸片示心影不大,肺血正常, 胸廓横径26.5cm

    图2 同图1为同一患者,胸部侧位片 脊柱胸段平直,前凸消失致心脏前移,胸骨后心缘接触面增大,胸廓前后径9.0cm。前后径/ 横径为0.34

    例2 男,33岁。胸闷,头昏9年,加重1个月。临床拟诊“心肌炎”治疗数 年。体检:胸廓扁平,胸段脊柱平直,左2~3肋间Ⅲ级sm;心电图示Ⅰ°房室传导阻滞,窦 性心动过速。X线检查:正位胸片示两肺血正常,心脏不大,胸廓横径31.5cm;侧位胸片见 脊柱胸段后凸消失、平直,胸骨稍有凹陷,心脏前移,胸骨后间隙消失,胸廓前后径9.5cm ,胸廓前后径/胸廓横径为0.30cm。X线诊断为直背综合征。

    例3 男,20岁。突发胸痛、气促就诊。体检见其脸色苍白,痛苦面容, 听诊右肺呼吸音消失,临床诊断为“右侧自发性气胸”。胸部正位片诊断为 “右侧气胸,肺组织被压缩约70%”。入院后体检:见其体形显著清瘦,胸廓扁平,背部无 正常后凸,且既往即有多年不明原因胸闷、心悸,尤以活动时加重,多次就诊均未明确诊断 ,故临床疑有直背综合征。1周后复查胸部正侧位X线片。正位胸片示右肺已完全膨胀,心脏 不大,胸部横径28.5cm,侧位片见胸段脊柱平直且反凸,心脏前移紧贴胸骨,胸廓前后径9c m,胸廓前后径/胸廓横径为0.32。
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    讨论 直背综合征病因不明。由于先天性胸段脊柱后凸消失致胸廓前后径缩短,胸部扁平为其最显 著特征,故又称“扁胸综合征”。

    本病又称“假性心脏病”。临床多无明显症状,主要为活动后心悸,休息后能缓解。体检时 可见胸廓扁平,背部平直,脊柱胸段后凸消失甚至反凸,引起心脏及大血管向前移位,使右 室和肺动脉紧贴于胸骨后缘,胸骨后心缘接触面增大,因而产生血流“增强”效果,故每个 患者在肺动脉瓣区均可闻及Ⅰ~Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进、分裂,临床易误 诊为先天性心脏病,如房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等。但心电图、超声等检查又均无阳性发 现。

    直背综合征的诊断主要依靠X线检查,其它辅助检查如心电图、心脏超声及心导管等均不能 提供特征性依据,因本病最显著特征是脊柱胸段后凸消失、变平甚至反凸,胸廓前后径明显 缩短,心脏及大血管前移受压。上述特征胸部侧位片均能清楚显示,再通过测量胸廓前后径 、横径和两者间比值,即可作出准确可靠的诊断。本文3例患者胸廓前后径/胸廓横径值均小 于0.35,明显低于我国成人的正常比值0.44~0.465[3]。因此,要确诊本病,摄正 、侧位胸部X线片是最为准确、有效的手段。而以往较多的漏、误诊实为对本病缺乏足够认 识之故。
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    参考文献

    [1]邹仲.胸部X线诊断学.上海:上海人民出版社,1976.376.

    [2]Raudings MS.The Staight Back syndrome:A new cause of pseudohet disease.Amer J Cardion,1960,5:333.

    [3]廖志学,金雪芳,黄美侬.直背综合征临床X线表现.中华放射学杂志,1983,17:120.

    [4]金兆麒,欧海平.直背综合征临床及X线表现.实用内科学杂志,1998,18∶494.

    1999-09-07 收稿, 百拇医药