桥脑中央髓鞘溶解症
作者：刘光建 任传成 叶天雄
单位：郧阳医学院附属太和医院神经内科 十堰 442000
关键词：桥脑中央髓鞘溶解症；体层摄影术，X线计算机
郧阳医学院学报/990113
中国图书资料分类法分类号 R742.89
桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)临床较少见，国内报道少。1959年由Adams首次报道，其基本特征为桥脑基底部、被盖部中央脱髓鞘，而神经细胞、轴突则相对完好[1]。过去CPM常需尸检确诊，近年来，随着医学影像学的发展以及CT、MRI技术广泛应用，已能生前得到明确诊断[2～4]。我们曾收治1例报道如下。
1 临床资料
, 百拇医药
患者，男，64岁。因突发右侧肢体活动障碍3 d，伴意识障碍2 d于1996年6月19日入院。患者病前1 d因食用变质食物后出现反复恶心、呕吐胃内容物，在当地医院(未查血电解质)输液治疗的过程中，出现右侧肢体无力并渐加重，入院前2 d出现意识清晰度下降，小便失禁。既往有10年高血压病史，有40余年饮酒嗜好，约300 g/d。入院时神志呈昏睡状，双侧瞳孔直径3 mm，对光反射灵敏，右侧肢体无自主活动，右侧Babinski(+)。入院后意识障碍进一步加深，约13 h后出现中度昏迷，右侧瞳孔直1.5 mm，左侧瞳孔直径4 mm，高热，肺部布满痰鸣音，双侧Babinski(+)。病后5 d反复出现呼吸暂停及去大脑强直。病后4 d行颅脑CT扫描示右小脑局限性圆形低密度灶，边界清晰。病后7 d复查颅脑CT可见：双侧桥脑基底部、被盖部中央、中脑、双侧丘脑、右侧小脑半球圆形低密度灶(图1～3)，诊断为“桥脑中失髓鞘溶解症”，给大剂量地塞米松、脱水、抗感染、气管切开、静脉营养、多种维生素等治疗。病后33 d复查颅脑CT示上述部位病灶较前缩小。此后病人合并呼吸道二重感染，体重明显下降，病后68 d复查颅脑CT示上述部位病灶已形成软化灶；住院98 d，可见病人睁闭眼、张口及咀嚼动作，四肢无自主活动，对各种刺激均无反应。转当地医院继续治疗3月死于肺部感染及衰竭。
, 百拇医药
图1～3 脑CT示双侧桥脑基底部、被盖部中央、中脑、双侧丘脑、右侧小脑半球圆形低密度灶
2 讨论
CPM病因未明，目前多认为是在某种慢性消耗性疾病如肝硬化、慢性肾炎、尿毒症、肾移植、白血病、严重感染、长期大量饮酒的基础上出现营养不良及电解质紊乱，尤其是低钠血症所致[5]。本例有长期大量饮酒史，因食用变质食物后出现反复呕吐，在当地医院补液治疗中出现肢体活动障碍进而出现双侧病理反射及意识障碍，虽未查血电解质，根据病史推测不能排除电解质紊乱低纳血症的存在。另据报道[5～7]，CPM是血清钠迅速改变，尤其是补钠过快后所诱发，故临床上出现低纳血症时应注意补钠速度。
CPM典型病理特征为桥脑基底部中央处髓鞘脱失，而神经细胞及轴突相对完好，也可波及桥脑被盖、大脑脚、丘脑、小脑、纹状体、胼胝体、半卵圆中心[5]。颅脑CT能早期显示桥脑中央部位低密度灶[4]，MRI能更准确显示以上部位长T1、长T2异常信号，尤在T2像更清晰，且能在矢状面上准确定位(如图4-A)[5]。但通常在临床症状出现1周内，MRI可显示正常[2]。本例病后4 d颅脑CT未发现异常，病后7 d清晰显示桥脑基底部、被盖部、双侧丘脑、右侧小脑半球典型病灶。说明灵敏度、分辨率高的CT可代替MRI较早发现病灶。本例病后33 d颅脑CT示病灶较前缩小，提示积极治疗有效，病后68 d颅脑CT示病灶软化与全身多部位二重感染、慢性消耗。营养不良有关。
, 百拇医药
CPM临床表现为急性或亚急性起病，出现不同程度的四肢瘫及假性球麻痹，进而出现闭锁综合征[4，5]。本例临床上较早出现一侧肢体活动障碍，继而出现意识障碍，分析与桥脑基底部受损同时出现被盖部、双侧丘脑受损，累及双侧上行网状激活系统有关。住院中出现右侧瞳孔缩小，分析可能与脑干水平颈交感神经受损有关；住院中出现呼吸节律改变，可能与脑干呼吸中枢受累有关，去大脑强直，分析病灶波及双侧中脑。
CPM典型病灶区与基底动脉尖部支配区相似，故临床上诊断CPM时须与基底动脉尖综合征(RBAS)相鉴别。二者主要鉴别点是CPM影像学上的低密度灶或异常信号不达桥脑周边部，左右基本对称，不符合血管支配[2，3]。本例颅脑CT示桥脑基底部、被盖部低密度灶，左右基本对称，而且均不达桥脑边缘，故不符合桥脑血管支配，可排除RBAS。
结合文献复习，以病灶累及部位为基础，我们提出CPM如下分型。Ⅰ型，桥脑基底部型。主要累及双侧桥脑基底部，病灶不达基底部边缘，也不累及被盖部，临床上以不同程度的四肢瘫痪及假性球麻痹或闭锁综合征为主，不出现真正的意识障碍，该型预后较好，如韩氏等[4]所报道的1例。Ⅱ型桥脑被盖中央型。主要累及桥脑被盖部，圆形或类圆形不达周边，临床上以运动不能性缄默症为主(如图4-B)。Ⅲ型，混合型。病灶累及桥脑基底部、被盖部，同时可波及大脑脚、丘脑、小脑，临床上出现四肢活动障碍、意识障碍，双侧病理征，由于病变广泛，故预后较差，如本例。
, 百拇医药
图4 MRI显示桥脑被盖、大脑脚、丘脑、小脑、纹状体、胼胝体、半卵圆中心长T1、长T2异常信号
文献[2，3]报道CPM以激素、多种维生素及对症治疗为主，急性期脱水也有必要。本例经以上药物治疗，效果较差。我们认为治疗效果与CPM类型及并发症有关。本例治疗效果较差与年龄大、有长期高血压病史、40余年大量饮酒史、病灶范围大、合并症多有关。
参考文献
1 Rowland LP.Merrtt's textbook of neurology.8th ed.Philadelphia:Lee Febiger，1989.763～765
2 贺茂林，朱 克，段晓红.桥脑中突髓鞘溶解.中华神经精神科杂志，1994，27：76
, 百拇医药
3 李淑兰，尹俊清，陈 琼.中央脑桥髓鞘溶解综合症一例报告.中华神经精神科杂志，1994，27：172
4 韩漫夫，宫淑杰，赫秋月.生前诊断桥脑中央髓鞘溶解1例报告.中风与神经疾病杂志，1995，12：173
5 隋帮森，吴恩惠，陈雁冰，等.磁共振诊断学.北京：人民卫生出版社，1994，459～460
6 欧阳宛炯，洪志林，陈琦琦.桥脑中央髓鞘溶解症1例报告.卒中与神经疾病杂志，1997，4：26
7 陈灏珠主编.内科学.北京：人民卫生出版社，1996.660
(1998-04-14 收稿), 百拇医药
单位：郧阳医学院附属太和医院神经内科 十堰 442000
关键词：桥脑中央髓鞘溶解症；体层摄影术，X线计算机
郧阳医学院学报/990113
中国图书资料分类法分类号 R742.89
桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)临床较少见，国内报道少。1959年由Adams首次报道，其基本特征为桥脑基底部、被盖部中央脱髓鞘，而神经细胞、轴突则相对完好[1]。过去CPM常需尸检确诊，近年来，随着医学影像学的发展以及CT、MRI技术广泛应用，已能生前得到明确诊断[2～4]。我们曾收治1例报道如下。
1 临床资料
, 百拇医药
患者，男，64岁。因突发右侧肢体活动障碍3 d，伴意识障碍2 d于1996年6月19日入院。患者病前1 d因食用变质食物后出现反复恶心、呕吐胃内容物，在当地医院(未查血电解质)输液治疗的过程中，出现右侧肢体无力并渐加重，入院前2 d出现意识清晰度下降，小便失禁。既往有10年高血压病史，有40余年饮酒嗜好，约300 g/d。入院时神志呈昏睡状，双侧瞳孔直径3 mm，对光反射灵敏，右侧肢体无自主活动，右侧Babinski(+)。入院后意识障碍进一步加深，约13 h后出现中度昏迷，右侧瞳孔直1.5 mm，左侧瞳孔直径4 mm，高热，肺部布满痰鸣音，双侧Babinski(+)。病后5 d反复出现呼吸暂停及去大脑强直。病后4 d行颅脑CT扫描示右小脑局限性圆形低密度灶，边界清晰。病后7 d复查颅脑CT可见：双侧桥脑基底部、被盖部中央、中脑、双侧丘脑、右侧小脑半球圆形低密度灶(图1～3)，诊断为“桥脑中失髓鞘溶解症”，给大剂量地塞米松、脱水、抗感染、气管切开、静脉营养、多种维生素等治疗。病后33 d复查颅脑CT示上述部位病灶较前缩小。此后病人合并呼吸道二重感染，体重明显下降，病后68 d复查颅脑CT示上述部位病灶已形成软化灶；住院98 d，可见病人睁闭眼、张口及咀嚼动作，四肢无自主活动，对各种刺激均无反应。转当地医院继续治疗3月死于肺部感染及衰竭。
, 百拇医药
图1～3 脑CT示双侧桥脑基底部、被盖部中央、中脑、双侧丘脑、右侧小脑半球圆形低密度灶
2 讨论
CPM病因未明，目前多认为是在某种慢性消耗性疾病如肝硬化、慢性肾炎、尿毒症、肾移植、白血病、严重感染、长期大量饮酒的基础上出现营养不良及电解质紊乱，尤其是低钠血症所致[5]。本例有长期大量饮酒史，因食用变质食物后出现反复呕吐，在当地医院补液治疗中出现肢体活动障碍进而出现双侧病理反射及意识障碍，虽未查血电解质，根据病史推测不能排除电解质紊乱低纳血症的存在。另据报道[5～7]，CPM是血清钠迅速改变，尤其是补钠过快后所诱发，故临床上出现低纳血症时应注意补钠速度。
CPM典型病理特征为桥脑基底部中央处髓鞘脱失，而神经细胞及轴突相对完好，也可波及桥脑被盖、大脑脚、丘脑、小脑、纹状体、胼胝体、半卵圆中心[5]。颅脑CT能早期显示桥脑中央部位低密度灶[4]，MRI能更准确显示以上部位长T1、长T2异常信号，尤在T2像更清晰，且能在矢状面上准确定位(如图4-A)[5]。但通常在临床症状出现1周内，MRI可显示正常[2]。本例病后4 d颅脑CT未发现异常，病后7 d清晰显示桥脑基底部、被盖部、双侧丘脑、右侧小脑半球典型病灶。说明灵敏度、分辨率高的CT可代替MRI较早发现病灶。本例病后33 d颅脑CT示病灶较前缩小，提示积极治疗有效，病后68 d颅脑CT示病灶软化与全身多部位二重感染、慢性消耗。营养不良有关。
, 百拇医药
CPM临床表现为急性或亚急性起病，出现不同程度的四肢瘫及假性球麻痹，进而出现闭锁综合征[4，5]。本例临床上较早出现一侧肢体活动障碍，继而出现意识障碍，分析与桥脑基底部受损同时出现被盖部、双侧丘脑受损，累及双侧上行网状激活系统有关。住院中出现右侧瞳孔缩小，分析可能与脑干水平颈交感神经受损有关；住院中出现呼吸节律改变，可能与脑干呼吸中枢受累有关，去大脑强直，分析病灶波及双侧中脑。
CPM典型病灶区与基底动脉尖部支配区相似，故临床上诊断CPM时须与基底动脉尖综合征(RBAS)相鉴别。二者主要鉴别点是CPM影像学上的低密度灶或异常信号不达桥脑周边部，左右基本对称，不符合血管支配[2，3]。本例颅脑CT示桥脑基底部、被盖部低密度灶，左右基本对称，而且均不达桥脑边缘，故不符合桥脑血管支配，可排除RBAS。
结合文献复习，以病灶累及部位为基础，我们提出CPM如下分型。Ⅰ型，桥脑基底部型。主要累及双侧桥脑基底部，病灶不达基底部边缘，也不累及被盖部，临床上以不同程度的四肢瘫痪及假性球麻痹或闭锁综合征为主，不出现真正的意识障碍，该型预后较好，如韩氏等[4]所报道的1例。Ⅱ型桥脑被盖中央型。主要累及桥脑被盖部，圆形或类圆形不达周边，临床上以运动不能性缄默症为主(如图4-B)。Ⅲ型，混合型。病灶累及桥脑基底部、被盖部，同时可波及大脑脚、丘脑、小脑，临床上出现四肢活动障碍、意识障碍，双侧病理征，由于病变广泛，故预后较差，如本例。
, 百拇医药
图4 MRI显示桥脑被盖、大脑脚、丘脑、小脑、纹状体、胼胝体、半卵圆中心长T1、长T2异常信号
文献[2，3]报道CPM以激素、多种维生素及对症治疗为主，急性期脱水也有必要。本例经以上药物治疗，效果较差。我们认为治疗效果与CPM类型及并发症有关。本例治疗效果较差与年龄大、有长期高血压病史、40余年大量饮酒史、病灶范围大、合并症多有关。
参考文献
1 Rowland LP.Merrtt's textbook of neurology.8th ed.Philadelphia:Lee Febiger，1989.763～765
2 贺茂林，朱 克，段晓红.桥脑中突髓鞘溶解.中华神经精神科杂志，1994，27：76
, 百拇医药
3 李淑兰，尹俊清，陈 琼.中央脑桥髓鞘溶解综合症一例报告.中华神经精神科杂志，1994，27：172
4 韩漫夫，宫淑杰，赫秋月.生前诊断桥脑中央髓鞘溶解1例报告.中风与神经疾病杂志，1995，12：173
5 隋帮森，吴恩惠，陈雁冰，等.磁共振诊断学.北京：人民卫生出版社，1994，459～460
6 欧阳宛炯，洪志林，陈琦琦.桥脑中央髓鞘溶解症1例报告.卒中与神经疾病杂志，1997，4：26
7 陈灏珠主编.内科学.北京：人民卫生出版社，1996.660
(1998-04-14 收稿), 百拇医药